兩聯療法治療特發性血小板減少性紫癜16例臨床觀察

王月利

關鍵詞:特發性血小板減少性紫癜;糖皮質激素;丙種球蛋白

中圖分類號: R558.2 文獻標識碼: B 文章編號: 1008-2409(2009)05-0884-02

特發性血小板減少性紫癜(ITP)是指無明顯外源性病因引起血小板減少的臨床特征, 主要由于免疫機制導致血小板破壞增加,故亦稱免疫性血小板減少性紫癜,是一種自身免疫 性疾病,多見于兒童和青年,女性發病率較高。我科應用兩聯療法治療急性重型血小板減少 性紫癜取得了良好效果,現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

16例患者均為2008年6月至2009年8月住院病例,男4例,女12例 ;年齡12~42歲,平均21.2歲;其中病史2周10例,3周2例,1個月4例?？谇?、鼻腔大量 出血伴皮膚黏 膜出血點1例,雙下肢皮膚明顯淤血、青斑13例;陰道出血2例。入院時急查血常規:PLT ( 0~26)×109/L,平均12.6×109/L;骨髓穿刺提示:骨髓巨核細胞數目增多伴 成熟障礙。

1.2 診斷標準

①多次檢查血小板數減少。②脾臟不腫大或輕度腫大。③骨髓 檢查巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙。④具有下列5項中任何1項者:A.強的松治 療有效。B.切脾治療有效。C.血小板相關抗體增多。D.血小板相關C3增多。E.血小板壽命縮 短。

1.3 治療方法

采用3步方案:①靜脈輸入地塞米松針沖擊治療:用量10mg/d靜脈 滴注,直至血小板升至正常后改為口服潑尼松片(1 mg/kg)。②靜脈用大劑量丙種 球蛋白,按400mg?kg^-1?d^-1計算連用5d;③聯合上述兩聯療法, 再配合大 劑量維生素C靜脈滴注改善血管通透性,給予輸注新鮮成分血小板及使用氨甲環酸、酚 磺乙 胺止血,對陰道出血明顯導致重度貧血的2例患者給予輸注紅細胞懸液糾正貧血等。

1.4 療效判定

治愈:臨床癥狀、體征和實驗室檢查恢復正常達2年以上。顯效:血小板 恢復正常,持續2個月或以上。良效:血小板上升50×109/L,但小于100×109/L,持續2 個月或以上。進步:血小板在(20~50)×109/L(至少增加1倍),持續2個月或以 上。無效:出血無好轉,血小板無變化。

2 結果

16例中14例治愈,1例在改為口服激素減量后血小板再次下降切除脾臟后治愈,1例出血明顯 改善,血小板在50×109/L左右。

3 討論

特發性血小板減少性紫癜是臨床上最常見的一種血小板減少性紫癜。主要由于自身抗 體與血小板結合,引起血小板生存期縮短,致循環血中血小板數目低于正常,引起皮膚黏膜 甚至內臟出血。ITP的人群發病率估計約1/10000,女性:男性比例約2~3∶1。臨床主要分 為急性型和慢性型,前者好發于兒童,后者多見于成人。血小板減少性紫癜其發病機制考慮 與以下兩點有 關:①血小板特異性自身抗體:結合了自身抗體的血小板通過與單核-巨噬細胞表面的FC受 體結合,而易被吞噬破壞。②血小板生存期短:其主要原因是脾臟對包裹抗體的限制。 脾臟在ITP的發病機制中有兩方面的作用:①脾臟產生抗血小板抗體;②巨噬細胞介導的血 小板破壞。主要臨床表現:多數患者在發病前1~3周有上呼吸道病毒感染病史,或免疫接種 史和服藥史,ITP的出血常為紫癜性,表現為皮膚黏膜淤點、淤斑。紫癜通常分布不均。出 血多位于血管淤滯部位或負重區域的皮膚。皮膚出血壓之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙 齦出血、口腔黏膜出血及血尿;女性患者可以月經增多或者陰道出血為唯一表現。嚴重的血 小板減少,可導致顱內出血,以至于引起死亡,但發生率<1%。急性重癥ITP治療比較困難, 既往均用止 血等綜合處理,療效欠佳,臨床病死率較高。我科以大劑量糖皮質激素聯合丙種球蛋白短 程沖擊治 療,可克服單一用藥劑量過大出現嚴重毒副作用,該法適用于不同年齡患者,起效快,尤其 適合血小板減少危象患者。血小板用于有危及生命的出血患者,目的為盡快止血,但多次輸 入血小板易使受者產生同種抗體,故不主張常規應用而僅用于血小板計數低于20×109/L 或者 有致命性出血的患者。因此其主要治療方案為糖皮質激素聯用丙種球蛋白。糖皮質激素 的作用機制 在于:①抑制單核巨噬系統吞噬功能,延長附著抗體的血小板壽命。②降低毛細血管脆性 。③抑制抗血小板抗體的形成;靜脈用大劑量免疫球蛋白的作用機制在于可封 閉單核-巨噬細胞的Fc受體,抑制抗體產生,中和抗血小板抗體和調節機體免疫反應,配合 血小板輸注,不僅能增加血小板數,還可延長血小板生存時間。但在后期治療中的激素維 持比較重要,激素減量的快慢、維持量療程(3~6個月)、口服激素用量、治療期間反復感 染、個體差異均影響后期的療效,有1例患者口服激素量低于30mg后血小板即下降至20×10 9/L以下,先后給予免疫抑制劑無效,后經切除脾臟后治愈,另1例患者首次經激素連用丙 種球蛋白后很快有效(血小板升至100×109/L以上),但因急性上呼吸道感染很快復發( 血小板降至20×109/L以下,但出血傾向不明顯),再次應用上述方案后血小板很快正常 。因此在重度特發性血小板減少性紫癜的治療中激素聯用丙種球蛋白沖擊治療為首選方案, 而在后期治療中激素的維持也很重要,并應積極預防感染。

(收稿日期: 2009-07-06)

[責任編輯 王慧瑾 高莉麗]