先天性支氣管囊腫的影像診斷及病理學分析

上海市第二人民醫院放射科 裴林惠

復旦大學附屬中山醫院放射科 丁建國

先天性支氣管囊腫的影像診斷及病理學分析

上海市第二人民醫院放射科 裴林惠

復旦大學附屬中山醫院放射科 丁建國

目的 先天性支氣管囊腫的影像診斷及病理特點。 方法 回顧性分析我院9例經手術病理證實的先天性支氣管囊腫的影像診斷表現。結果 根據X線胸片、胸部CT檢查結果，本組患者病灶肺內型5例，縱隔型3例，異位型1例。其中液囊腫4例、氣囊腫3例、多發肺囊腫2例。①肺內型多以并發感染就診，其中3例為咳嗽、咳痰，1例伴發熱；其CT特征為囊腔大、周圍軟組織少的塊中囊，或呈薄壁的空腔、多發性蜂窩狀、囊腔狀環形透光影。②縱隔型2例與體檢時偶然發現，1例因囊腫壓迫氣管而出現胸悶、呼吸困難；其CT特點為邊界清楚、密度一致的孤立性圓形或卵圓形陰影，與周圍器官組織相互擠壓變形。③異位型1例于體表捫及囊性包塊就診。病理檢查：鏡下均可見囊壁內襯假復層纖毛柱狀上皮、腺體、軟骨、彈力纖維和少量平滑肌。結論 先天性支氣管囊腫以肺內型為多，CT檢查以塊中囊為其特征性表現，組織病理學檢查均具備呼吸上皮、腺體、軟骨和平滑肌。手術切除是治療的最佳方案。

支氣管源性囊腫；體層攝影術；X線計算機；病理學

先天性支氣管囊腫的影像學表現缺乏特異性，易于誤診?，F將后經病理證實的9例先天性支氣管囊腫的影像學及病理學特征總結分析如下，旨在不斷提高先天性支氣管囊腫的診斷水平。

材料與方法

1.材料 本組病例中男6例，女性3例，年齡22-64歲，30～39歲年齡組占4例。6例表現為咳嗽、咳痰，2例伴發熱，3例表現為咯血或痰中帶血，2例有不同程度的胸痛、胸悶及呼吸困難等。

2.方法 9例均行胸部平片及CT掃描，并均行手術切除。本組病例中6例有X線正側位胸片。CT掃描采用GE Highspeed Advantage螺旋CT掃描機，以層厚10mm、層距10mm，自肺尖至肋膈角進行連續平掃，其中6例行增強掃描，2例于病灶中心加掃1mm。

結 果

1.臨床表現 根據囊腫發生的部位、大小和鄰近肺組織與縱隔受壓的情況，以及有無感染，可產生不同的臨床表現：部分患者無癥狀，而在胸部X線檢查中偶然發現；囊腫較大，壓迫肺組織和縱隔時，可有呼吸困難、咳嗽和紫紺等；繼發感染則出現發燒、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等癥狀，易與支氣管擴張或肺結核相混淆。本文中2例有不同程度壓迫癥狀，表現為胸痛、胸悶及呼吸困難等；6例繼發感染而表現為咳嗽、咳痰，其中2例發熱，3例表現為咯血或痰中帶血。1例無任何癥狀，于體檢時偶然發現。

2.影像學特點 本組6/9例均有完整的胸部X線或CT檢查資料，根據病灶的分布情況，分為肺內型、縱隔型及異位型。(1)肺內型：本組5例(56%),其中右肺下葉2例，左肺上葉1例，左肺下葉1例，左全肺彌漫性囊腫1例。病灶在各肺葉的分布無差異。根據影像學特點肺內型又可分為3種狀態：①球灶型（即液囊腫）：本組3例，病灶呈單發的軟組織塊影，直徑以3-7cm為多，CT值25-44Hu(如圖1)。其典型表現為圓形或類圓形軟組織陰影，邊界較清楚，陰影內可見規則的密度均勻一致的囊性病灶，部分病例的軟組織影可呈分葉狀，甚至可見棘狀突起及毛刺。②空腔型（即含氣囊腫或液氣囊腫）：本組1例，為單發或多發圓形或卵圓形囊腔，囊壁約1-2mm(如圖2)，可見液平面。③破壞肺型（即多發肺囊腫）：本組1例，病灶為多發性蜂窩狀、囊腔狀環形透光影，直徑0.5-1.0cm,其中例可見液平面。(2)縱隔型：本組3例，病灶位于右側上縱隔中后部、左下后縱隔、左前縱隔各1例，均為孤立性圓形或卵圓形陰影，密度均勻。其2例為薄壁之水樣密度影；1例為軟組織塊影中見低密度區，CT值30-64Hu，邊緣光整，與周圍組織器官分界清楚，有相互擠壓變形的特征，增強掃描時腫塊均無強化，部分囊壁有強化，縱隔及肺門淋巴結均無腫大。(3)異位型：少見，本組1例位于前胸壁正中。CT表現為水樣密度塊影，壁薄、密度均勻，與周圍分界清楚。

3.治療 本組9例患者均經手術切除囊腫，對有感染者術前控制感染。3例縱隔型及1例異位型，均行囊腫摘除術。5例肺內型者，均行肺葉切除。術后患者均恢復良好，未出現并發癥及手術死亡。

4.病理學特點 本組9例患者均經手術治療，手術所見：包塊直徑2-10cm，＜5cm者5例,≥5cm者4例，2例有蒂與縱隔相連，2例病變與支氣管相通。囊壁厚約0.1-0.5cm,2例無囊液，2例有囊液。單房性囊腫7例，多房性囊腫2例。鏡下所見：囊壁與支氣管壁一樣內覆假復層纖毛柱狀上皮；囊壁內含有腺體、軟骨、彈力纖維和少量平滑??；繼發感染者囊壁各層組織中可見中性粒細胞和淋巴細胞浸潤，囊腔內尚可見出血。

討 論

先天性支氣管囊腫與呼吸系統的發育障礙有關，是呼吸系統在胚胎時期發育異常所致[1],是一種先天性疾病。因發育階段不同，病變可發生在不同部位。本病根據病變部位分為縱隔型、肺內型及異位型。文獻報道縱隔型占多數[2],而本組病例肺內型占56%，可能與縱隔型多無癥狀，而肺內型易并發感染出現癥狀而易于發現有關。本病多為青、中年，男性發病率高于女性。一般自幼年起病，但在病灶小、未產生壓迫癥狀、亦未并發感染時，一般不易被發現。隨患者年齡增長，病灶擴大產生壓迫癥狀或并發感染時始被發現，或終生無癥狀而于體檢時偶然發現。 本組患者中20-60歲中占71%，與文獻報道[3]一致。

1.先天性支氣管囊腫的分型及影像學表現 1.1CT表現：支氣管囊腫好發于肺門周圍區域及兩下肺，可單發或多發，可單房或多房。其CT表現為邊界光整的囊性腫塊，囊的大小有時可隨呼吸變化，CT值一般為液性密度表現，但有感染或出血時，可類似于軟組織密度或更高密度，增強掃描時囊壁可強化，而囊內無強化。囊腫常繼發感染，感染后囊腫易與支氣管相通形成液氣或含氣囊腫，此時診斷較容易。1.2根據病灶的分布情況，分為肺內型、縱隔型及異位型[4]：(1)縱隔型支氣管囊腫多無癥狀，因此多于體檢時偶然發現。本組3例中1例是于體檢時發現?？v隔囊腫性病變中以支氣管囊腫較為常見。囊腫可發生于縱隔的任何部位，但多位于中縱隔的中上部，以氣管右旁區域及氣管隆突水平最多見。本組縱隔型支氣管囊腫的影像學表現有以下特征：①病變多位于中上縱隔（4/5）。②水樣密度與軟組織密度者幾乎各占一半[5]。③病變CT值盡管在不同病例相差懸殊，但在同一病例囊腫內密度較均勻一致。④囊腫質地相對柔軟，可因相鄰較硬的器官組織的擠壓而變形，在其交界面呈扁平狀，此點與洪應中[3]提出的囊腫與大支氣管相互壓迫癥，為大支氣管旁的縱隔支氣管囊腫的特征性征象相似。(2)肺內型支氣管囊腫易并發感染而表現為咳嗽、咳痰、發熱、咯血。本組肺內型多以肺部感染就診，如咳嗽和咯血者分別占67%和33%，與Georges等[6]報道相似。該型影像學上表現有如下特征：肺內病變復雜多樣，尤以腫塊樣表現為特殊（3/5）；病變合并慢性炎癥多見，多表現為囊壁和鄰近胸膜增厚，肺內病灶遠側常有條索狀或長毛刺影；囊壁可有鈣化，一般為小點狀鈣化?！皦K中囊”為腫塊型支氣管囊腫的特征性表現，這是因為囊腫周圍肺組織長期慢性炎癥，導致肉芽組織形成和纖維組織增生形成較厚的囊壁，抗炎治療效果不佳所致。盡管部分病例軟組織陰影呈分葉狀，周圍有棘狀突起及長毛刺與肺癌相似，但該病腫塊中間的囊性病變體積仍占大部分，并與軟組織分界清楚；而肺癌液化時其內的囊性病變體積僅占小部分，且囊性部分與軟組織之間分界不清楚、邊界不規則，此為肺內型球灶型支氣管囊腫與肺癌的鑒別要點。單發氣囊腫和氣液囊腫患者應與其他原因引起的肺囊腫相鑒別，該病囊腫的囊壁薄，周圍肺組織正常，而其他空洞型病變如肺結核、肺膿腫、肺癌等的囊壁通常較厚，周圍肺組織可見相應病變，易于鑒別。多發性囊腫患者多有咯大量膿痰史。大量黏液排出后留下厚壁或薄壁的空腔，與囊性支氣管擴張癥不易鑒別。(3)異位型支氣管囊腫少見，本組1例位于胸壁，在體表發現囊性感、不活動包塊為其特點,術后診斷為先天性支氣管囊腫。

2.病因和病理表現 支氣管囊腫是在妊娠6周時由前腸腹側的異常胚芽或支氣管憩室引起，因而屬支氣管肺前腸畸形的一部分[7]。囊壁一般菲薄，包括支氣管的各種成分，內襯以纖毛柱狀上皮。囊腔內含黏液，如合并感染，可與支氣管相通，則囊內可同時含有氣體，形成液氣囊腫或含氣囊腫。嚴格的病理學診斷標準為：壁內含腺體、軟骨和平滑肌，內襯呼吸上皮[2]。壁內不含軟骨的囊性病變應除外此診斷，因其可與其他囊性疾病混淆，包括其他先天性和獲得性囊腫。

3.鑒別診斷 肺部的囊性病變涉及面廣，包括先天性和獲得性。許多疾病的X線表現與先天性囊腫相似，需注意鑒別[7]。①肺膿腫：如囊腫合并感染表現為囊壁增厚，邊緣模糊，有液平面等與肺膿腫相似。但抗炎治療后肺膿腫陰影逐漸減少及吸收，而支氣管囊腫在感染吸收后囊壁不會消失。②局限性肺大泡：含氣囊腫應與肺大泡區別，肺大泡多發生在肺尖、肺底及肺外帶胸膜下，其壁菲薄如紙，部分壁可能顯示不出，一般無液平面。③含液囊腫與良性球形病變的鑒別：在平片及體層片上，結核球可有鈣化或周圍“衛星灶”；錯構瘤可有爆米花樣鈣化。當缺乏上述特征時，鑒別診斷困難。CT掃描顯示支氣管囊腫有水樣密度的CT值為可靠證據。④炎癥后空洞：肺內炎癥、結核及真菌感染最終均可形成肺內的薄壁空洞，以致和肺囊腫在形態上甚至病理上均難以鑒別，如出現囊壁較厚且不規則或有結節存在，并伴有周圍病灶，結合病史以及一系列胸部平片和CT圖片隨訪，則有助于診斷。⑤肺隔離癥：可呈與支氣管囊腫類似的囊狀表現，但其相對恒定的發病部位和異常的主動脈血供可作為特征性的鑒別依據。⑥先天性囊腺瘤樣畸形：為細支氣管和肺泡的發育畸形所致。病灶較大且有明顯的占位征象，呈多發的囊狀或囊實性改變。但也可有單發的薄壁囊腫，且無血供的異常，此種表現和支氣管囊腫難以鑒別。⑦先天性大葉性肺氣腫：為支氣管的發育異常而致活瓣性阻塞引起，也有人認為由肺泡的異常增多引起?；颊呖捎忻黠@的呼吸困難，少數無癥狀，甚至兒童期后因感染而出現癥狀。病變區呈過度透亮的低密度區，和正常肺組織邊界不清。病灶內稀疏分布的肺紋理有助于和囊腫區別。

4.治療 手術切除病灶是該病唯一有效的治療方法，患者一旦確診應盡早手術，不應受年齡限制。

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Imaging representation and pathological features of congenital bronchial cyst

PEI Lin-hui, DING Jian-guo. Second People's Hospital,Shanghai, 200011,China

ObjectiveTo study the imaging representation and pathological features of congenital bronchial cysts.MethodsX-ray,CT and histopathological manifestations were retrospectively reviewed in 9 patients with congenital bronchial cysts.ResultsThere were 5 patients with intrapulmonary bronchogenic cysts,3 patients with mediastinal bronchogenic cysts, and 1 patient with ectopic bronchogenic cyst. Of the 9 patients,4 were liquid cysts, 3 air cysts,and 2 multiplepulmonary cysts. Intrapulmonary congenital bronchial cysts were diagnosed always due to infection. There of 5 patients presented with cough,sputum production,1 accompanied by fever.The imaging features were bag included mass, which was characterized by a big bag surrounded by a little soft-tissue, or thin walled cavity, or multiple honeycomb or cystoid circular translucency. Two of 3 patients with mediastinal bronchogenic cysts incidentally discovered on a radiograph obtained for other reasons were almost asymptomatic, 2 presented with dyspnea due to compression of trachea. The imaging features included isolated well-defined round shape or ovoid sofe-tissue mass with isodensity,and mutual compression between the surrounding organs.One patient with ectopic bronchogenic cysts were diagnosed due to cystic mass on chest wall.Pseudostratified ciliated columnar epithelium,gland, cartilage, elastic fiber and smooth muscle were all confirmed by light microscopy.ConclusionThe main type of congenitai bronchial cysts is intrapulmonary bronchogenic cysts. The imaging feature is bag included mass on CT scan.A lining of respiratory epithelium associated with a wall containing glands,cartilage and smoothmuscle is the histopathologic feature for diagnosing congenital bronchial cysts.The optimal treatment is surgical resection.

bronchogenic cyst;tomography,X-ray computed; pathology

R562;R814.42

A

(200011)上海市第二人民醫院放射科 裴林惠

2009-09-04