探討多層螺旋CT診斷兒童腎上腺神經母細胞瘤的價值

吉林油田總醫院CT室

黃巍 于清泰 郭英瑜

探討多層螺旋CT診斷兒童腎上腺神經母細胞瘤的價值

吉林油田總醫院CT室

黃巍 于清泰 郭英瑜

目的 探討多層螺旋CT對兒童腎上腺神經母細胞瘤的診斷價值。方法 分析2004年10月～2008年10月經手術病理證實的8例兒童腎上腺神經母細胞瘤的CT表現，如形態，密度及周圍結構變化情況，結合臨床資料，進行綜合評價。 結果兒童腎上腺神經母細胞瘤為腎外體積較大腫塊，其中不規則腫塊6例，規則2例，鈣化7例，囊變壞死1例，出血2例，越過中線5例，包繞腹膜后大血管4例，腹膜后淋巴結腫大7例，腎臟向后外側移位6例。注射造影劑后腫塊呈不均勻強化。結論 根據CT典型特點，并結合臨床癥狀，對兒童腎上腺神經母細胞瘤的診斷率可達95%以上。

兒童；神經母細胞瘤；腎上腺；體層攝影術；X線計算機

神經母細胞瘤亦稱成神經細胞瘤，發生在人體深部隱蔽部位的腎上腺，并與肝、腎后腹膜關系密切，為兒童最常見的實性腦外惡性腫瘤，大多腫瘤發生在腹部，其中2/3來自腎上腺髓質，50%的病例發生在2歲以下，75%在4歲以下，成人病例極為罕見[1-2]。是惡性程度很高的腫瘤。近年來由于多排螺旋CT和MR的應用，報道此病的文章有所增加，筆者對我院8例經手術、病理證實的腎上腺神經母細胞瘤不同CT表現進行比較和分析，主要探討CT對此病的診斷價值，特報告如下：

材料與方法

1 .一般材料 收集我院2004年10月至2008年10月CT資料完整的兒童腎上腺神經母細胞瘤8例，均經手術后病理證明，其中男5例，女3例，年齡最小8個月，最大11歲。神經母細胞瘤的臨床表現為腹痛、貧血、關節痛、消瘦、右下腹腫塊及其重要生化指標為3-甲氧-4-羥苦杏仁酸(VMA)升高。

2. 檢查方法 采用GE LIGHTSPEED16層螺旋CT掃描機，層厚和層距均用5mm，取仰臥位，先行平掃后增強掃描，造影劑劑量按每公斤體重2ml，檢查前6h禁食、禁水，前1h口服1%泛影葡胺500 ml，3歲以前患兒口服10%水合氯醛5ml~10ml，待患兒處于安靜狀態時掃描。

結 果

8例腎上腺神經母細胞瘤形態規則2例，不規則6例，腫瘤5cm以下1例，5-10cm之間4例，10cm以上3例。密度不均勻有斑片樣鈣化7例，囊變壞死1例，出血1例，密度均勻無鈣化1例，腫瘤與周圍界限清楚2例，不清楚6例，其中5例腫塊超過中線向對側延伸，包繞后腹膜大血管4例，1例推移腹膜后血管，4例壓迫腎臟，1例侵犯胰腺，腹膜后淋巴結大于1cm5例，測試腫瘤密度為平掃33-65HU,增強時為38-90HU。如圖1—6。圖片均為CT平掃圖片。

討 論

1.病理 腎上腺由皮質和髓質組成，腎上腺神經母細胞瘤起源于腎上腺髓質并且是所有兒童腎上腺腫瘤發病率最高的，據報道腎上腺神經母細胞瘤是5歲以下兒童中最常見的實體腫瘤[3]，本組平均年齡約5歲。肉眼觀腫瘤境界不明顯，質軟，灰白色，可有假包膜，常見出血、壞死及斑片狀鈣化。早期即可向淋巴結、肝、腎、肺、腦轉移。多數腫瘤含有低分化的原始神經母細胞。電鏡下可見含有縱行排列微小管的外圍齒狀突起。腫瘤常產生兒茶酚胺，其代謝產物HVA、VMA從尿中排出。本病也可以在頸、胸、下腹部交感節發生，惡性程度較高,常短期發生擴散,臨床表現特異性不高,24h尿VMA可不升高,影像學的定性診斷存在一定誤差,故應綜合掌握其臨床特征及影像學改變,早期行病理檢查確診、早期治療,從而改善預后。

2.CT影像特點 大部分兒童腎上腺神經母細胞瘤平掃為不規則較大腫塊，呈侵潤性生長，多見斑片樣鈣化，鈣化程度不同，腫塊可見壞死，囊變，出血，腫塊?？缭街芯€向對側延伸，包繞后腹膜血管，也可突入胸腔，，腫塊平掃呈低密度實質性腫塊，增強后實質呈不均勻強化，腎臟輪廓完整，大多被腫瘤壓迫向后外側移位，少數腎臟受浸潤，并可發生腎積水。雖然腎上腺神經母細胞瘤CT表現變化較大，但最典型CT表現為腫瘤鈣化和包繞腹膜后大血管及向對側延伸侵潤，如果VMA升高，CT征象具有上述任何一種典型表現就可以考慮腎上腺神經母細胞。據報道[4]88.6%患兒超聲定位診斷準確,50.9%患兒超聲定性診斷與手術病理符合;95%患兒CT定位診斷正確,70%患兒CT定性診斷與手術病理符合。

3.鑒別診斷 （1）腎母細胞瘤可單側也可雙側發病，常呈圓形或類圓形，鈣化少見，囊變、出血較多見，幾乎從不包繞腹主動脈;增強掃描可見腎實質的破壞性改變。而腎上腺神經母細胞瘤與腎臟關系密切，平掃常不能與腎母細胞瘤區別，必須作增強掃描。（2）無功能腺瘤：為單發的圓形、橢圓形腫塊，直徑2 cm～5 cm，密度均勻，鈣化少見；（3）腺癌：腫瘤小時同腺瘤，較大時可出現液化壞死，鈣化，易突破包膜，不跨中線生長；（4）惡性嗜鉻細胞瘤：為不規則，密度不均勻的腫塊，易侵及鄰近器官及包埋于血管周圍，不跨中線生長；（5）腎上腺出血：常發生于小嬰兒，癥狀重，表現為類圓形混雜密度，其內見高密度出血灶，增強多見環形強化，亦可見類圓形囊性低密度影，多為出血消散期改變；（6）少見的腎上腺腫瘤：如纖維瘤、神經節細胞瘤、血管瘤等，憑CT影像不能作出明確診斷，如果腎上腺神經母細胞瘤向對側生長時則較難與后腹膜神經母細胞瘤鑒別，而腎上腺神經母細胞瘤多發于嬰幼兒，惡性程度高，結合臨床表現及CT征象能夠作出明確診斷。

4.應用價值 兒童腎上腺神經母細胞瘤是兒童腹膜后最常見的腫瘤，大多學齡前發病，常單側，與腎臟關系密切，發現時腫瘤大多體積較大。腎上腺神經母細胞瘤治療因腫瘤分期而異。腫瘤局部于中線一側或雖越過中線但無腹膜后大血管包繞的可手術完整切除。不能切除的患者可選擇放化療。而運用B超或X線平片很難進行診斷，亦不具備詳細的斷層圖像資料。CT尤其多層螺旋CT可顯示腫塊的形態，與腎臟及周圍組織的關系，明確腫瘤的性質、腫瘤范圍，清楚顯示腹膜后淋巴結及對周圍結構侵犯情況，從而為臨床治療提供可靠足夠的依據，并且在疾病的預后及治療、隨訪觀察中起到非常重要的作用。

總之，根據CT典型影像表現，并與臨床特點相結合，注意與其他腫瘤相鑒別，尤其是腎母細胞瘤，多層螺旋CT對兒童腎上腺神經母細胞瘤可作出明確的診斷。

1. 師英強. 神經母細胞瘤的診斷進展. 中華小兒外科雜志，1985，6（5）：300.

2. 宋家其，沈玉成，蘇俊. 24例小兒神經母細胞瘤死亡分析. 中華小兒外科雜志，1989，10（6）：332.

3. 科放射學[M]. 北京：北京出版社徐賽英. 實用兒，1998：793-794.

4. 徐紹斌. 腎上腺腫瘤的CT診斷與鑒別診斷.中國CT和MRI雜志.2008,6:42-45.

Discuss multilayer helix CT diagnosing children adrenal gland nerve mother cell tumour value

HUANG Wei, YU Qing-tai, GUO Ying-yu. CT room of Jilin Oil field General hospital,Jilin, 138006，China

ObjectiveTo evaluate the value of multiple spiral CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children.MethodsAll eight patients with adrenal neuroblastoma confirmed by surgery and pathology were underwent spiral CT plain and enhanced scanning before operation .The CTfeatures such as the changes of the shepe, density and surrounding strultwre in tumor were reviwed and analyzed retrospectively .ResultsThe main CTimages of adrenal neuroblastoma in children were bigger extrarenal tumor ,included :huge and irregular mass(6 cases ),regular mass (2 cases),calcification (87cases),cystic degeneration or necrosis (1cases),bleeding(2cases),crossing of the midline (5cases),wrapping retroperitoneal major vessels (4cases),retroperitoneal enlargement of lymphnode (7 cases),The masses were heterogeneous enhancement.The kidneys were moved backward and lateral(6 cases).ConclusionAccording to typical CTfeatures,combined with clinical characteristics, the diagnostic allwraly of adrenal neuroblastoma in children was over 95%.

children; neuroblastoma; Adrenal; tomography; X ray computed

R730.264;R814.42

A

(138006)吉林省松原市吉林油田總醫院CT室 黃巍

2009-08-04