付 瑤,譚雪晶,劉曉明
(大連醫科大學附屬第一醫院 皮膚性病科,遼寧 大連 116011)
老年性系統性紅斑狼瘡1例
付 瑤,譚雪晶,劉曉明
(大連醫科大學附屬第一醫院 皮膚性病科,遼寧 大連 116011)
紅斑狼瘡;系統性;老年性
患者,男,84歲。因周身皮疹伴發熱 20余天,口腔潰瘍 10 d于 2008年 8月 8日入住大連醫科大學附屬第一醫院?;颊?20余天前無明顯誘因口唇出現多枚豆粒大水皰、糜爛面,頸部、四肢出現大小不等紅斑,少許鱗屑,伴發熱,體溫 38℃左右,在外院診斷為多形紅斑,靜點地塞米松 5 mg/d,連續 3 d,青霉素 6 d,皮疹基本控制,仍有發熱,體溫波動于37~38℃之間。10 d前口腔出現潰瘍伴疼痛,2 d前龜頭出現潰瘍,門診以重癥多形紅斑收入院。病來無光敏感、關節痛、脫發及雷諾氏現象。既往高血壓病史 30年,長期口服北京降壓 0號,冠心病史 10余年,腎功能不全病史 1年。
體格檢查:系統檢查無異常,面部、耳廓、頸部、四肢大小不等紫紅色斑,少許固著性鱗屑,雙手足呈血管炎樣改變,口腔黏膜和龜頭米粒至指甲大潰瘍面,口唇糜爛面結痂,見圖 1、2。
輔助檢查:血常規:WBC 3.84×109/L,RBC 2.4×1012/L,HB 67.2g/L,PLT 80×109/L。尿常規:PRO+1。腎功能:Urea 10.68 mg/L,Cre 165 μmol/L。免疫指標:C3152mg/L(正常值 790~1520 mg/L),C427.9 mg/d(正常值 100~400 mg/L),RF23IU/mL(正常值 0~20 IU/mL),CRP10.1mg/L(正常值 0~8 mg/L),ANA1:3200(+)。
圖1 老年性SLE面部皮損Fig 1 The lesion of face
圖2 老年性SLE雙手皮損Fig 2 The lesion of hands
核均質形,ds-DNA(+),LE細胞(+)。曝光部位正常皮膚直接免疫熒光為 IgG、C3呈點狀沉積于真皮表皮連接處。組織病理:基底細胞液化變性,真皮上部水腫伴紅細胞外滲。心電圖及胸片未見明顯異常。診斷:系統性紅斑狼瘡。治療:予強的松60mg/d,1周后患者皮疹基本控制,2周后繼發重癥肺炎(綠膿桿菌感染),經抗感染、調節免疫治療 10余天無效,死于呼吸衰竭。
系統性紅斑狼瘡(SLE)多見于中青年女性,50歲(有文獻定為 55歲)以后初發的 SLE稱為老年性SLE或遲發性 SLE,臨床不多見,特別是 80歲以后更為少見,國外文獻報道最大發病年齡為 93歲[1],經文獻檢索我國 80歲以后發病尚未見報道。中青年 SLE男女之比為 1∶9,老年性 SLE男女之比為1∶3,可見 SLE的發病率隨年齡增長男性比例增多,盧志明等[2]研究發現育齡期 SLE患者與對照組相比血清中雌二醇的水平顯著升高,雌二醇的水平越高,病情越重;而睪酮的水平顯著下降,睪酮水平越低病情越重,因老年男性雄性激素分泌減少,故老年男性患者增多。老年人多伴發一定基礎疾病,且對藥物的耐受性和代謝率低下,導致死于糖皮質激素或/和免疫抑制劑治療所致的藥物并發癥增加,糖皮質激素所致的并發癥發生率高達 40%。本例老年患者在 SLE基礎上使用糖皮質激素導致免疫力低下,繼發肺部綠膿桿菌感染,最終死于呼吸衰竭。
[1]Yamaji K,Yasuda M,Yang KS,et al.A case of verylate-onset system ic lupus erythematosus[J].Mod Rheumatol,2007,17(5):441-444.
[2]盧志明,孫汶生,李桂琴,等.系統性紅斑狼瘡患者激素水平與Th1/Th2漂移的相關性研究[J].中華風濕病學雜志,2002,6:367-369.
R 758.62
B
1671-7295(2011)01-0098-01
2010-10-18;
2010-12-07
付 瑤(1968-),女,遼寧大連人,副教授,碩士。E-mail:lfxiangyu_1995@163.com
劉曉明,教授,博士生導師。E-mail:lxm_1956@yahoo.com.cn