自體造血干細胞移植治療原發性系統性淀粉樣變的護理

100034 北京大學第一醫院 李娜

原發性系統性淀粉樣變是一種與克隆性漿細胞增生有關的蛋白質構象紊亂疾病，此病屬淀粉樣蛋白病，是單株漿細胞產生的單克隆免疫球蛋白輕鏈(κ或λ)或輕鏈片段以淀粉樣原纖維蛋白形式沉積在心臟、腎臟、消化道等臟器，導致進行性器官功能不全為特征的全身性疾病。本病進展迅速，預后差，中位生存期僅半年[1]。我院曾對12例原發性系統性淀粉樣變患者行自體造血干細胞移植術，現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 12例原發性系統性淀粉樣變患者，其中男性6例，女性6例；年齡28～69歲，平均43歲。所有患者均經腎活檢和/或病變組織活檢證實為淀粉樣變(剛果紅染色陽性)，患者血漿和/或尿IFE或病變組織免疫組化有單克隆免疫球蛋白λ輕鏈，骨髓涂片漿細胞<10%，無骨質破壞表現。移植前患者一般情況(表1)。

1.2 治療方法 ①外周血造血干細胞動員與采集。8例單用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)進行動員，5 μg/(kg·d)；2例患者于應用G-CSF前加用環磷酰胺，2 g/d，共2 d，其中1例還加用硼替佐米(萬珂)1.3 mg/m2，共用2次；2例為G-CSF加萬珂。所有患者于應用G-CSF的第5天采用Baxter公司的CS-3000 plus血細胞分離機采集外周血造血干細胞，循環采血10 000～12 000 mL/次，共2～3次。②預處理與干細胞回輸。應用大劑量美法侖，根據患者病情調整劑量140～200 mg/m2，其中3例患者回輸干細胞前加用萬珂2次。美法侖給藥48 h后回輸自體造血干細胞，輸干細胞48 h后給予G-CSF，5～10 μg/(kg·d)，皮下注射，至中性粒細胞＞1×109/L，間斷輸注單采照射血小板，直至血小板＞20×109/L。

1.3 結果 移植后植活時間、療效、存活狀態(表2)。

2 護理

2.1 心理護理 原發性系統性淀粉樣變是一種慢性疾病，病程長，病情遷延不愈，由于患者經受長年疾病的折磨，心功能受損，日常生活已明顯受限[2]。目前認為自體造血干細胞移植是治療原發性系統性淀粉樣變最有效的方法。但多數患者對自體造血干細胞移植不太了解，在心理上表現出不同程度的緊張、焦慮、擔憂。所以在患者進倉前，護理人員應提前向患者及家屬講解移植的相關知識，進倉所需物品，進倉后飲食以及日常生活中的注意事項。移植倉是一個相對密閉的環境，患者入倉后，對環境的不適應再加上與親人的隔離，往往產生孤獨、恐懼感。我們配備了責任護士負責患者的生活護理及治療工作，隨時為患者講解疾病知識，移植的方法、過程，所用藥物的不良反應及注意事項，使患者樹立戰勝疾病的信心。在移植倉內允許患者攜帶一些書籍雜志，同時請家屬經常來院探望并與其通話交流，以減輕患者的孤獨感，給予必要的心理支持。責任護士還要經常觀察患者的情緒反應，通過與患者的交流，了解患者負面的心理反應，以便及時進行疏導。

2.2 預防感染的護理 為了預防感染的發生，工作人員要嚴格無菌操作，遵守移植病房的操作規程。每天用1∶2 000的碘伏溶液給患者擦??；氯霉素和利福平眼藥水交替滴眼，3次/d；5%碳酸氫鈉和復方氯己定含漱液(口泰)交替漱口，3次/d；1%碘仿軟膏涂抹鼻腔，1次/d；75%酒精消毒外耳道，2次/d；便后用1∶2 000的硼酸溶液坐??；用消毒液擦拭病室墻壁、天花板、地面以及物品表面，2次/d。為患者輸液時，應注意觀察中心靜脈插管處皮膚有無紅腫、滲出、破潰。置管前3 d每日更換敷料，以后每周更換2次，并每周更換1次正壓接頭，如置管處有特殊情況應及時給予處理。密切觀察患者生命體征變化，回輸后給予廣譜抗生素預防感染。當患者體溫>38.5℃時，及時采血行血培養，并調整抗生素。

2.3 預防出血的護理 預處理后患者血象會進行性下降，移植后由于骨髓造血功能受到抑制，白細胞及血小板增長緩慢，此時極易發生感染及出血。我們應嚴密監測患者血常規、凝血功能、生命體征，觀察患者皮膚黏膜、鼻腔、臟器有無出血傾向，如有應立即采取措施。當患者血小板＜20×109/L時，囑患者臥床休息，起床時應動作緩慢，勿突然坐起。鼻腔干燥時給予復方薄荷滴鼻劑滴鼻，不要挖鼻；嘴唇干燥時，囑其多飲水，涂抹唇膏或石蠟油，切忌撕裂口唇干皮。經常與患者溝通，使其保持平和心態，不亂發脾氣，以免引起腦出血。觀察患者排便情況，如遇排便困難，給予通便藥，囑其排便不要用力，以免引起肛周出血。必要時遵醫囑給予輸注血小板及應用重組人血小板生長素注射液(特比澳)以增加血小板。

2.4 胃腸道反應的護理 化療藥物易導致患者出現食欲不振、惡心嘔吐、腹痛腹瀉等癥狀，這是由于藥物增加了消化道黏膜上層細胞神經反射的敏感性，通過自主神經使嘔吐中樞敏感[3]。惡心嘔吐的患者，遵醫囑給予鎮吐藥物，如鹽酸托烷司瓊注射液(賽格恩)等，并密切觀察嘔吐物顏色、性質、量。嘔吐后囑患者漱口，及時清理嘔吐物。鼓勵患者進食，可少食多餐，進食可安排在嘔吐間歇期，多聽音樂或看電視以分散其注意力。腹瀉的患者，應觀察大便次數、顏色、性質、量，輕者可給予蒙脫石散劑(思密達)3 g口服，3次/d，并檢查便常規，以排除腸道感染的可能；重者可給予鹽酸洛哌丁胺膠囊(易蒙停)2 mg口服，2次/d。腹瀉嚴重者，便后可先用溫水坐浴，睡前用硼酸溶液坐??；如遇患者肛周紅腫、疼痛，可給予莫匹羅星軟膏(百多邦)涂抹。囑患者進食易消化、少渣、刺激性小、富含維生素的食物。

2.5 下肢水腫的護理 原發性系統性淀粉樣變累及腎臟后臨床表現為蛋白尿、水腫、低蛋白血癥。護理人員應密切觀察患者水腫的程度、性質，準確記錄出入量，每日測量體質量。遵醫囑給予輸注人血白蛋白、血漿，根據患者出入量情況有針對性地調整利尿劑。注意觀察利尿劑的不良反應，定期監測生化指標，觀察有無電解質紊亂，如有應及時糾正。水腫患者的皮膚比較脆弱，需要加強對皮膚的保護。保持床單位平整無皺褶，衣著應柔軟、舒適、寬松，定時翻身并檢查受壓部位的皮膚，避免水腫部位皮膚摩擦受損。指導患者進食高蛋白、高熱量、少渣、易消化的清淡飲食，以增強機體的免疫力。心衰時給予低鹽、適量蛋白飲食。

2.6 周圍神經病變的護理 萬珂可以引起周圍神經病變，表現為四肢麻木、發冷、刺痛感。由于患者四肢麻木感覺不敏感，應避免接觸銳器，不自行調試熱水，以免燙傷，由責任護士負責患者所有的生活護理。注意患者下肢的保暖，穿柔軟、舒適、寬松的襪子，每日按摩足部及雙腿，促進血液循環。遵醫囑給予甲鈷胺口服，鼓勵多進食富含維生素B12的食物，如：牛肉、豬肉、雞肉、蛋、牛奶等。

3 小結

由于原發性系統性淀粉樣變的患者病變常累及多個臟器，這使得護理人員更要有強烈的責任心、敏銳的觀察力，當患者病情發生變化時，護理人員能以最快的速度給予判斷和處理，以免延誤治療。由于移植病房的特殊性，每天陪伴病人的是護理人員，這就需要我們用愛心、誠心、耐心去對待每一位病人。我們對業務知識熟悉、護理精心是促進患者康復的有力保證。

表1 移植前患者一般情況

表2 移植后植活時間、療效、存活狀態

[1]傅淑霞，徐世榮.原發性系統性淀粉樣變性的治療進展[J].內科急危重癥雜志，2004，10(3)：172-174.

[2]唐玉梅，趙琨，黎亞萍，等.自體外周干細胞移植治療原發性系統性淀粉樣變的護理[J].現代護理，2008，14(5)：634-636.

[3]顧芙蓉，朱霞明，劉明紅.自體造血干細胞移植術后的護理[J].護士進修雜志，2010，25(9)：823-824.