CT診斷腹膜后局限型透明血管型castleman病的價值研究

羅雪芬，張玉琴，林閩江

CT診斷腹膜后局限型透明血管型castleman病的價值研究

羅雪芬，張玉琴，林閩江

目的總結腹膜后局限型透明血管型castleman?。–D）的CT特征性表現。方法回顧性分析5例經手術及組織病理證實的局灶型透明血管型CD患者的CT影像資料。結果5例局限型Castlcman病CT平掃均為單發類圓形軟組織密度腫塊；3例病灶內可見點狀及分支條狀鈣化；增強掃描示5例病灶動脈期呈均明顯強化，靜脈期及延遲期呈持續強化，強化程度與大血管類似；3例伴有周圍血管增粗；1例邊緣包膜樣環狀明顯強化。結論本病CT影像有諸多特征性表現，只要仔細觀察及分析總結，可提高對本病的認識，

castleman??；CT；透明血管型；特點

Castleman病(CD)由Castleman于1954年首次報道和命名，又稱為巨大淋巴結增生、血管濾泡性淋巴組織增生、血管瘤樣淋巴性錯構瘤及濾泡性淋巴網狀細胞瘤等。CD根據淋巴結受累范圍分為局灶型和多中心型（彌漫型），根據病理學特點分為透明血管型、漿細胞型和混合型。關于CD的報道較多，但對于本病腹膜后的影像學特征報道較少，而且病例更少，因此術前診斷正確率較低。本文對腹膜后CD的臨床、病理及CT表現進行回顧性分析?，F報道如下。

羅雪芬，張玉琴，林閩江.CT診斷腹膜后局限型透明血管型castleman病的價值研究

圖4～5 病例1靜脈期可見腫塊上方一支粗大引流靜脈，貼壁走形并引流至腰靜脈，在圖2的VR圖上顯示更清晰、直觀。

圖6 病例3MR增強靜脈期示下腔靜脈右側旁腫塊，均勻明顯強化，邊緣呈包膜樣環形強化更明顯。

圖7 病例4CT增強動脈期左側腎上腺區腫塊明顯強化，腫塊下方可見多條迂曲供血動脈影。

1 資料與方法

1.1一般資料收集2008年1月至2013年12月寧波市醫療中心李惠利醫院收治的5例患者資料，其中男2例，女3例；年齡24～70歲，中位年齡59歲。5例均經手術病理確診，并行CT檢查（部分病例加行MR檢查），病變位于腹膜后不同位置及臟器，臨床表現各不相同。

1.2 方法CT檢查應用Philips公司Brilliance 16排螺旋CT掃描儀，行上腹部常規平掃加增強三期掃描，橫斷位重建層厚5mm，部分加行冠狀位3 mm重建。對比劑采用非離子型優維顯或碘比樂，注射速率3.0 ml/s，總用量100 ml，動脈期以腹主動脈內對比劑濃度跟蹤自動促發掃描，靜脈期為注射對比劑后45～55 s掃描，延遲期約為注射對比劑后100～120 s掃描。

2 結果

病例1 CT平掃可見右側后腹膜間隙（右腎平面）大小約7.3 cm×5.5 cm×8.0 cm軟組織密度腫塊，邊界尚清，總體密度均勻，其內可見散在細小鈣化影；增強掃描動脈期、門脈期及延遲期腫塊大部分明顯強化（與大血管強化程度相仿），其內尚有小斑片狀相對強化較弱低密度影，腫塊周圍多發扭曲血管影，其外緣至上方可見一粗大血管與右側腰靜脈相連，顯示引流靜脈（封四彩圖4～5）。

病例2 CT平掃下腔靜脈右側（右腎上極層面）可見團塊狀軟組織密度影，大小約6 cm×3 cm×3 cm，密度均勻，周圍組織受推擠改變，增強掃描動脈期及靜脈期呈漸進性明顯強化（與相連大血管強化程度相仿），延遲期持續強化，強化程度稍較弱，其旁可見迂曲擴張供血動脈。

病例3 CT平掃右側腹膜后下腔靜脈右前方可見類圓形軟組織密度腫塊影，大小約3 cm×4 cm×5 cm，邊界清，其內密度均勻，增強掃描見其明顯強化，強化程度與相鄰大血管相仿，并見腫塊邊緣薄壁環狀強化呈包膜樣改變。平掃MR為長T1長T2信號，增強MR強化程度和強化方式與CT所見類似，但包膜征顯示更明顯（封四彩圖6）。

病例4 CT平掃左側后腹膜腎上腺區可見橢圓形軟組織密度腫塊，大小約為5cm×7cm×6cm，總體密度均勻，邊緣區可見細小鈣化密度影，腫塊邊界清晰，增強動態三期掃描見其漸進性明顯強化，并可見延遲持續強化，強化程度與血管類似；腫塊下方可見迂曲血管團（封四彩圖7）。附見胃竇部不規則強化腫塊。

病例5闌尾后下方可見一類圓形軟組織密度腫塊影，大小約為6 cm×5 cm× 7cm，內可見小點狀鈣化灶，余部密度均勻，增強后明顯強化（強化程度與髂血管相仿），三期動態增強掃描呈漸進性強化改變；闌尾明顯增粗，管壁增厚，鄰近腸系膜脂肪可見混濁改變。

3 討論

3.1 病因及病理CD的病因及發病機制至今不明，有不同的假說，而慢性炎癥和病毒感染學說[1-3]較能被接受。病理組織學上CD（包括腹膜后CD）分為透明血管型、漿細胞型和中間型（混合型），腫大淋巴結的共同病理學特征為淋巴結基本結構保持完整、濾泡增生明顯及血管增生（除漿細胞型外）。而腹膜后CD則以透明血管型最多見，約占90%。特點是顯微鏡下大量毛細血管增生。漿細胞型少見，特點是濾泡間有大量成片的漿細胞浸潤，混合型是以上兩種類型的混合。

3.2 臨床特點本組病例因病變位于腹膜后不同位置及臟器，所以臨床表現各不相同，主要以壓迫所致。臨床上CD可發生于沿淋巴鏈分布的任何部位的淋巴結，胸部占70%，腹膜后約占7%[4]。按病變范圍分為局限型和多中心型，腹膜后CD一般為局限型，以30歲左右女性好發，無明顯臨床癥狀，一般為良性，手術切除預后好。腹膜后CD多中心型較少見，50歲左右女性好發，半數患者可有惡性消耗性癥狀，多為惡性，預后不良。

3.3 影像學特征本組5例影像學特點為：（1）腫塊體積較大，直徑3～8cm；（2）腫塊平掃總體密度均勻、偏高，CT值30～38 Hu；1例腫瘤內部密度不均勻，3例可見點狀鈣化，呈散在或邊緣分布；（3）腫塊邊緣光整多見，4例邊緣光整、1例邊界欠清；（4）明顯均勻強化多見，增強掃描5例強化程度均與相鄰血管相仿；4例內部強化均勻，并呈漸進性強化表現；（5）周圍浸潤少見，本組僅1例累及闌尾及鄰近腸系膜；（6）供血動脈及引流靜脈，1例腫塊周圍可見一條粗大引流靜脈，引流至腰靜脈；此征象雖不常見，但一旦出現即為特征表現；（7）周圍血管征：本組發現多例腫塊周圍有多發扭曲血管，粗細不均，這征象說明與文獻報道的本病的特征性表現相符；（8）包膜征：其中1例加行MR增強檢查發現了“包膜征”，增強各期腫塊均明顯強化，但以動脈期包膜強化更為明顯，這一強化表現特征也與文獻報道相符。

腹膜后CD較為特征性的表現與其病理基礎：（1）鈣化：放射狀或星芒狀鈣化，原因是由于增生毛細血管壁增厚，且伴有玻璃樣變性、纖維化變性等，鈣質沿著退變小血管沉積而形成。（2）分隔征：病灶中央較粗條狀及周圍輻射狀條狀影[5]，為纖維組織。（3）環形征：邊緣環形強化均比病灶中央強化明顯，因周圍毛細血管數量較中心區多所致[6]。（4）周圍血管征：病灶周圍血管增粗，因病灶內毛細血管豐富、供血增多及回流血量明顯增多所致。3.4鑒別診斷本病主要與腹膜后富血供病變鑒別，如海綿狀血管瘤、神經節細胞瘤及腎上腺嗜鉻細胞瘤[7]等，可借本病特征性表現與之鑒別。有時需與腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌瘤肉瘤、惡纖組、轉移瘤、結核瘤及淋巴瘤等鑒別[8]。

總之，本病CT影像尚具有諸多特征性表現，只要仔細觀察及分析總結，可提高對本病的認識，就有望提高對本病術前診斷準確率，更好為臨床服務。

[1]KannoT,SatoY,NakamuraT,et al.Genotypic and clinicopathological characterization of Kaposi's sarcoma-associated herpesvirusinfectioninJapan[J].JMedVirol, 2010,82:400-406.

[2]Cotter A,Lambert J,O'Gorman P.Multicentric Castleman's disease and HIV infection[J].Ir Med J,2009,102:294-295.

[3]Kutoku Y,Kurokawa K,Murakami T,etal.A case of Castleman disease accompanying neuropathy only detected by SSEP in the tibial nerve[J].Rinsho shin-keigaku,2009,49:664-666.

[4]Zheng X,Pan K,ChengJ,et al.Localized Castleman disease in retroperitoneum: newly discovered features by multi-detector helical CT[J].Abdom Imaging,2008, 33(4):489-492.

[5]ZhouLP,ZhangB,PengWJ,etal.Imaging finding of Castleman disease of the abdomen and pelvis[J].AbdomImaging,2008, 33(4):482-288.

[6]Wang LY,Jiang TA,Teng XD,et al.Multicentric hyaline-vascular Catleman's disease in the retroperitoneum[J].HepatobiliaryPancreatDisInt,2009,8(5):554-557.

[7]畢純龍,萬霞,孫建男,等.Castleman病的CT表現（附9例報告）[J].臨床放射學雜志,2008,27:847-850.

[8]Liles JS,Tzeng CW,Short JJ.Retroperitoneal and Intra-abdominal sarcoma[J]. Curr Probl Surg,2009,46:445-503.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.04.031

R816.3

A

1671-0800(2014)04-0426-03

315040寧波，寧波市醫療中心李惠利醫院

羅雪芬，Email：kid0206@ 21cn.com