超聲心動圖對右室流出道狹窄的術前診斷價值

趙香芝，陳紅生

（瀘州醫學院附屬醫院超聲診斷科，四川瀘州646000）

在先天性心臟病的診斷中，右室流出道狹窄（right ventricular outflow tract stenosis，RVOTs）多是法洛氏四聯征心臟畸形中的一種。單純RVOTs 比較少見，約占先天性心臟病的0.2%。臨床診斷中，由于存在右室流出道的梗阻，左右室之間的壓差變小，室間隔缺損的分流不明顯，因而，容易漏診合并的VSD（ventricular septal defect）；相應的，由于室間隔缺損存在左向右的分流，導致檢查者容易忽視右室流出道的高速血流，尤其是RVOTS 程度較輕時，更容易漏診右室流出道狹窄。而二者單獨存在時，也存在鑒別困難的情況。這種誤診、漏診現象，會直接影響手術醫生對于手術方式的選擇以及手術難度及預后的判斷。本文收集了34例經手術確診的單純右室流出道狹窄及右室流出道狹窄合并VSD病例，比較外科手術與超聲心動圖診斷資料，探討超聲心動圖對該病的診斷技巧以及對術前臨床應用的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2008年10月至2012年8月診治的34例右室流出道狹窄／VSD患者資料，其中男20例，女14例，年齡3 個月至40 歲，平均9.6 歲。34例患者均發現心臟雜音，有生長發育落后以及乏力等癥狀就診?；颊咴谛g前均做超聲心動圖檢查，術后超聲隨訪。本研究收集病例僅為狹義RVOTs，不包括法樂氏四聯征及復雜先天性心臟病。

1.2 方法 使用Philip ie33 及GE vivid 7 型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～7.0 MHz，成人用3.5 MHz，嬰幼兒用5.0～7.0 MHz。二維超聲心動圖多個切面、多個角度仔細觀察右室漏斗部的整體寬度，右室漏斗部的肌束發育及對流出道的影響，肺動脈、左右肺動脈的發育情況以及合并各類畸形。用彩色多普勒檢測右室流出道及合并畸形的血流動力學改變，盡可能準確地描述右室流出道的狹窄部位、范圍，評估狹窄程度及手術風險。以狹窄部壓差小于50 mm Hg 為輕度狹窄，大于80 mm Hg 以上者為重度狹窄，二者之間為中度狹窄。與手術結果對照，評價術前超聲的診斷價值及對治療的指導意義。

1.3 統計學處理 采用SPS19.0 進行統計分析，計數資料以率表示，主要采用統計學描述。

2 結 果

2.1 超聲結果 超聲心動圖共診斷并隨訪34例患者，均經本院心胸外科手術，與手術結果對照。其中，超聲診斷單純右室流出道狹窄3例，31例合并室間隔缺損，本組88%患者（30／34）以肌性狹窄為主要改變，而隔膜型狹窄1例，漏斗部管性狹窄1例，不合并肺動脈異常。其中，輕度狹窄5例，中度27例，重度狹窄2例。

2.2 手術結果 手術證實單純右室流出道狹窄3例，31例合并VSD。手術證實本組病例以肌性狹窄為主，多為右室流出道內局限性肥厚肌束；漏斗部管性狹窄1例，隔膜性狹窄1例，均不合并肺動脈異常。其中，輕度狹窄10例，中度狹窄22例，重度狹窄2例。

2.3 超聲與手術結果對照1例VSD合并RVOTS，超聲漏診小VSD；1例單純RVOTS，超聲診斷為RVOTS 合并VSD，誤診1例。超聲診斷的RVOTS，右室流出道狹窄的部位、范圍等與手術結果基本符合。右室流出道狹窄狹窄的程度超聲結果相對手術所見符合率稍低，主要集中在輕度和中度狹窄的分度上，超聲對比手術結果，輕度狹窄符合率5／10（50%），中度狹窄符合率22／27（81%）。其中這5例均合并VSD，由于存在左向右高速分流，超聲容易高估右室流出道狹窄的程度。而重度狹窄符合率為100%。

3 討 論

右室流出道包括漏斗部、肺動脈瓣、瓣環、肺動脈干及其分支等部位，右室流出道狹窄以漏斗部狹窄為主。多為復雜先天性心臟病的一種合并畸形，其中，法樂氏四聯征最常見。狹義的右室流出道狹窄是指右心室漏斗部的狹窄，按照發生部位分為漏斗部入口處狹窄、管性狹窄和出口處狹窄。本文研究的是單純的右室流出道狹窄和右室流出道狹窄合并室間隔缺損的病例，不包括法樂氏四聯征及復雜先天性心臟病。

單純的右室漏斗部狹窄發生率低，國內報道為1.3%～2.7%［1］，國外文獻報道的發生率更低［2-3］，發病中位年齡10歲［3］。其合并室間隔缺損比較常見，據統計發生率為5%～10%［4］。超聲心動圖是此先天性心臟病的主要檢查手段［5］。由于右室流出道的解剖部位位于超聲近場，一般二維圖像質量差；彩色多普勒其血流匯聚位置和室間隔缺損花血流在超聲圖像上位置臨近，存在鑒別困難；狹窄處高速頻譜相似，而且湍流均出現在收縮期，所以二者容易混淆。尤其患者透聲窗差時，存在鑒別困難。因此，超聲容易誤診或者漏診，國外統計其超聲診斷準確率僅8.3%～15.6%［6］。本組病例中的3例單純的右室流出道狹窄，1例是39 歲的男性患者，透聲窗差，在院外多次診斷為室間隔缺損。來本院后，經超聲心動圖仔細觀察，此病例的超聲特點如下：成人心臟，肺影多透聲差；僅在大動脈短軸切面探及收縮期高速頻譜，花血流位于大動脈短軸11～12 點鐘位置，且動態顯示花血流不是穿隔血流，而是局限于右室流出道入口位置；多切面未探及室間隔回聲失落，綜上所述，診斷為右室流出道狹窄，后經手術證實。從這個病例，可以看出，超聲心動圖診斷室間隔缺損時，不但要采集到收縮期左向右的高速頻譜，而且在二維圖像上能顯示到室間隔的回聲失落，動態觀察到花血流穿越室間隔，才可以確診。另外還要注意主動脈和肺動脈之間的比例關系，如果存在VSD，肺動脈一般都有一定程度的增寬，如果肺動脈的內徑和VSD的大小不成比例，甚至為正常大小時，一定要高度注意是否存在RVOTS。單純的RVOTS癥狀輕重不一，成人可以完全沒有癥狀［7］，僅在體檢時發現異常而被診斷。

室間隔缺損合并右室流出道狹窄的病理特征是指右室漏斗部肌肉和（或）室上嵴壁束及隔束肥厚形成的，其肥厚肌束不橫跨右心室腔，無大的漏斗腔［8］。RVOTS 的肥厚肌束與正常的調節束不同，位置稍高，接近三尖瓣，導致流出道內徑變窄；正常的調節束位置較低，不妨礙血流；與雙腔右心室不同，其肥厚肌束不橫跨右心室腔，狹窄未形成環狀將右室分隔，無高壓腔與低壓腔的差異［9］；與法洛氏四聯征不同，四聯征左心室一般不大，有主動脈騎跨。右室流出道狹窄合并室間隔缺損時，其血流動力學改變及臨床癥狀取決于室間隔缺損的大小和右室流出道狹窄的程度，容易與單純室間隔缺損和法洛氏四聯征等相混淆。輕者血流動力學和臨床癥狀類似單純室間隔缺損，術前易于造成漏診。重者則類似于法樂氏四聯征，可有活動后出現輕度紫紺，易誤診為法洛氏四聯征。這種合并心臟畸形，由于存在RVOTS，左右心室之間的壓力差減小，因而合并VSD時分流速度減低，甚至沒有分流，容易漏診VSD；另一方面，由于存在VSD，右室流出道血流量較正常時增加，高容量負荷的右室流出道血流速度會增快，因而合并RVOTS 時，尤其RVOTS 程度較輕時，特別容易漏診RVOTS。但是，RVOTS 會隨著年齡病情程度逐漸加重［10］。所以，手術醫生在修補VSD時如果沒有注意探查RVOT，那么就會遺留RVOTS，隨著年齡增長，RVOTS 逐漸加重，導致患兒二次手術，增加痛苦。所以術前全面評估VSD及RVOT的情況非常重要。在這方面，作者的體會是：對于VSD的診斷與排除，要二維切面和彩色多普勒檢查并重；如果可疑VSD合并RVOTS 或者二者鑒別診斷時，注重彩色多普勒檢查，一定要注意血流匯聚的部位、血流的走形，動態觀察血流是否穿隔；在此基礎上，多切面二維觀察右室流出道的肥厚肌束，如有可疑，一定注意提示臨床醫生在手術時需要探查。當RVOTS 合并小VSD時，小VSD容易漏診、誤診。

右室流出道狹窄還可表現為雙腔右心室，雙腔右心室的解剖學特征是1 個或多個異常肥厚的肌束橫跨右心室腔，將其分為近三尖瓣的高壓腔和近肺動脈瓣的低壓腔，造成右心室腔的梗阻，二者之間的壓差大于20 mm Hg。右室雙腔心比較少見，其原因可能是存在異常的肌肉組織、肥厚的肌小梁結構或變異的調節束，這些解剖結構異常導致了進行性的右室流出道梗阻［10］。Hoffman 等［11］回顧性分析了32例右室雙腔心病例，88%異常肌束位于右室解剖低位，且其中74%是屬于局限性肥厚肌肉組織，僅26%的肥厚是彌散性的。本組病例僅2例，1例為隔膜型狹窄，位于右室解剖高位，1例為右室流出道管狀狹窄，屬于右室低位的彌散性狹窄。其臨床癥狀表現差別很大，可以完全沒有癥狀，也可以表現為心悸、呼吸困難、乏力，甚至心跳驟停［12］。

此外，超聲檢查結果是臨床的一部分，超聲醫生一定不要忘記和臨床癥狀體征、相結合檢查，多問病史，勤聽雜音，合理地用超聲所見解釋臨床的癥狀體征。遇到以下情況，一定注意RVOTS 的存在：VSD臨床癥狀較輕或出現較晚；心臟雜音范圍較廣，位置與VSD不符；肺動脈瓣區第二心音減弱；胸片提示右室增大，肺野清晰，紋理稀少；心電圖有右心勞損，有右束支傳導阻滯。對于右室流出道狹窄程度的評估意義，文獻資料很少。本研究符合率較低，作者認為和右室流出道的解剖位置有關系，頻譜多普勒測量時取樣線的位置和血流方向角度相對較大，因此得到的瞬時速度、峰值壓差會有較大的偏差。而且由于右心室結構的復雜性、患者本身透聲窗的不同，使得二維顯示清晰亦有困難，超聲醫生在分度時要二者相互結合考慮才會和手術時醫生探條探查及觸摸結果符合。本研究顯示，在合并VSD時超聲對右室流出道狹窄的程度評估會出現較大偏差，尤其是輕中度狹窄，重度狹窄的符合率高。作者認為這是受到左向右分流的影響，血流雜亂，分析時需慎重。

總之，超聲心動圖能較準確地診斷及評估單純右室流出道狹窄及合并室間隔缺損的病例，是術前診斷的首選檢查，對手術方式的選擇有重要價值。

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