1例Sagliker綜合征患者的護理體會

汪 潔

慢性腎衰竭并發嚴重繼發性甲狀旁腺功能亢進癥(Secondary Hyperparathyroidism，SHPT)的患者隨著病情不斷惡化常發生Sagliker綜合征。Sagliker綜合征臨床表現為下頜骨和顎骨的病變、口黏膜軟組織的良性增生、指尖變細、膝關節及肩胛骨畸形、聽力異常和嚴重的精神心理問題等[1－4]。目前，甲狀旁腺全切除術加或不加前臂自體移植是治療該病的主要手段之一，可有效控制骨骼畸形發展，緩解骨痛，改善患者預后[5]。由于慢性腎衰竭并發嚴重繼發性甲狀旁腺功能亢進患者常合并心功能不全，術后出現心律失常、血栓風險大，故精心的圍手術期護理至關重要。2013年6月我科收治1例患有甲狀旁腺功能亢進、Sagliker綜合征、甲狀旁腺瘤、慢性腎衰竭尿毒癥期、尿毒癥心肌病、二尖瓣反流的患者，手術及圍術期護理難度很大，通過多?？频拿芮信浜?，手術順利?；颊叱鲈汉箅S訪至今，病情控制良好?，F將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者，女，29歲，因慢性腎衰竭近6年、甲狀旁腺功能亢進1年余入院。6年前診斷為“慢性腎衰竭、尿毒癥期”開始血液透析，一直靠透析維持。2008年行左側前臂血管短路手術。1年前患者感雙側膝關節疼痛，之后出現雙側肘關節疼痛、雙側下頜增寬、下頜前突、胸廓前突畸形、脊柱后突畸形、心界向兩側擴大，實驗室檢查提示甲狀旁腺激素明顯增高。2013年4月在我院腎病內科住院期間查甲狀旁腺激素結果顯示:＞5000pg／mL，血鈣＞3.08mmol／L。甲狀旁腺彩色多普勒超聲提示:甲狀旁腺瘤樣增生。外院行甲狀旁腺顯像提示:左上甲狀旁腺和右下甲狀旁腺腺瘤可能性大?；颊咭庾R清楚，消瘦，頸軟，氣管居中，雙側甲狀腺區可觸及約1cm×1cm腫塊，質地中等，邊界清楚，表面光滑，無觸痛，可隨吞咽上下活動。頸部淋巴結未觸及腫大。實驗室檢查:鈣 2.33mmol／L，尿素氮15.37 mmol／L，肌酐 332.5μmol／L，堿性磷酸酶2 072U／L，磷1.92mmol／L，總蛋白51.6g／L，白蛋白26.1 g／L，游離三碘甲腺原氨酸4.9pmol／L，游離甲狀腺素5.46pmol／L，超敏促甲狀腺素3.943μIU／mL，抗甲狀腺球蛋白7IU／mL，抗甲狀腺過氧化物酶19IU／mL，白細胞計數4.95×109／L，中性粒細胞比率61.7%，血紅蛋白濃度80g／L，血小板計數106×109／L，凝血酶原時間11.4s，國際標準化比值0.95，活化部分凝血活酶時間24s，凝血酶時間 12.9s，纖維蛋白原4.68g／L。心臟彩色多普勒超聲示:左心增大，二尖瓣瓣尖增厚，回聲增強，二尖瓣輕度反流；心室射血分數50%。胸片示:慢性支氣管炎、肺氣腫、肺源性心臟病。呼吸功能示:重度阻塞性通氣功能障礙，中度限制性通氣功能障礙，最大分鐘通氣量為預計值59.8%?；颊呒怪?，腰骶部疼痛明顯，不能平臥，訴全身疼痛，夜間尤甚?；颊咭蚓邆涫中g絕對適應證，于2013年6月18日在全身麻醉下行甲狀腺旁腺全切除術，術中順利，術后恢復良好，按期出院。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 術前準備

①高甲狀旁腺激素對心臟有正性肌力作用，可使心肌增厚，同時增加心肌負荷?；颊呒韧l生過急性左心衰竭，在住院期間隨時可再發心力衰竭，手術風險大。圍手術期治療關鍵在于預防術前、術中心律失常、心力衰竭發生。術前行血氣分析，了解氧分壓情況，行24h動態心電圖檢查，了解是否存在心律失常，予以對癥治療?；颊咝墓δ懿蝗?、胸廓畸形均可致肺動脈高壓?；颊咝g前透析后置有右心導管、左室測壓和中心靜脈管，監測術前及術中肺動脈壓。②加強患者術前透析，注意維持水、電解質平衡。動態監測凝血功能，若患者住院期間出現血栓，可致多臟器梗塞。③疼痛劇烈時遵醫囑給予鎮痛藥物，同時讓患者聽一些愉快音樂，分散其注意力，減輕患者的疼痛感受[5]。

2.1.2 心理護理

該患者為年輕女性，癥狀重，生活質量降低，心理狀況復雜，性格孤僻，常會有挑剔行為，不愿與人交往，對手術恐懼，對手術治療效果缺乏客觀的期待。針對患者及其家屬的心理狀態，我們給予積極地宣教，詳細講解手術的必要性、手術過程、術后可能出現的并發癥和應對措施，消除患者的顧慮，使其積極配合治療。

2.2 術中護理

①患者脊柱畸形，腰骶部疼痛明顯，不能平臥，使用特殊軟墊，使脊柱懸空。②患者心肺功能差，術中隨時可出現心力衰竭，因此術中嚴密監測血壓、心律變化。③術中備血透機。必要時術中透析，以降低手術、麻醉風險。術中嚴格限制患者的輸液量，禁止輸注林格氏液。

2.3 術后護理

2.3.1 一般護理

保持呼吸道通暢，持續低流量吸氧，床旁備氣管切開包，密切觀察引流液的顏色和量，注意觀察患者有無嗆咳和吞咽困難。嚴密觀察患者的生命體征變化，針對患者抵抗力低下情況，做好感染預防和控制。

2.3.2 透析護理

術后第1天行連續性腎臟替代治療。透析過程中特別注意傷口出血情況，防止出血、凝血、瘺管堵塞的發生[6]。透析過程中持續心電監護，動態監測電解質、血糖及中心靜脈壓。

2.3.3 出院指導

指導患者保持高鈣低磷的飲食習慣，每日攝入適量的優質蛋白質；定期復查甲狀旁腺激素；堅持行血液透析治療。

3 體會

該患者因長期透析導致基礎并發癥增多，手術風險大，骨骼畸形嚴重，針對患者的手術方式－甲狀腺旁腺全切除術，我們綜合了多?？谱o理知識為患者制訂了個性化的護理措施，取得較好的效果。但在回顧分析的同時，我們也有困惑。若患者的手術方式加前臂移植術，我們如何在既能保護左側前臂動靜脈瘺又不影響右前臂移植組織存活的前提下準確、簡便的監測血壓的同時，保護和選擇患者的血管，保證鈣劑的補充，這將是我們下一步需深入探討的難題。

[1]Sagliker Y，Balal M，Sagliker Ozkaynak P，et al.Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in late and severe secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure.Semin Nephrol，2004，24(5):449－455.

[2]Uzel A，Uzel I，Sagliker Y，et al.Cephalometric evaluation of patients with Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure patients.J Ren Nutr，2006，16(3):229－232.

[3]Giray S，Sagliker Y，Yildiz I，et al.Neurologic manifestations in Sagliker syndrome:uglifying human face appearance in severe and late secondary hyperparathyroidism in chronic renal failure patients.J Ren Nutr，2006，16(3):233－236.

[4]許璧瑜，鄭勛華，李欣.退縮人綜合征患者的護理與預防.護理學雜志·綜合版，2008，23(17):25－26.

[5]張凌，姚力，花瞻，等.甲狀旁腺全切除術治療10例Sagliker綜合征療效評估.中華內科雜志，2011，50(7):562－567.

[6]梅曉蓉，王綠萍，邱雪慧.三發性甲狀旁腺功能亢進患者的護理.中國實用護理雜志，2004，20(8):5－6.