大前庭水管綜合征兒童急性聽力損失誘因分析

張宇麗，高 珊，岳文慧，馬桂琴，張 潔

(承德醫學院附屬醫院耳鼻喉科，河北 承德 067000)

大前庭水管綜合征(LVAS)患者發病年齡一般在2歲左右，主要表現為波動性聽力下降，個別患者會表現為突發性耳聾，也可表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，與梅尼埃病相似，隨著病情的發展，聽力會逐步下降可致全聾。近年來由于高分辨CT的應用對大前庭水管綜合征診斷率不斷提高［1，2］。目前在臨床上對大前庭水管綜合征患者急性聽力下降時的治療方案主要采用藥物治療，但仍不能阻止或預防其聽力的逐步下降，因此大前庭水管綜合征患者最終仍需佩戴助聽器或植入人工耳蝸?；純阂坏┌l生病變，會使聽力嚴重受損，影響患兒的正常生活，尚未建立系統有效和規范化的內科治療手段［3，4］。為了探究出大前庭水管綜合征患兒急性病發原因，更好的預防大前庭水管綜合征患兒急性聽力受損，選擇2005年1月年至2013年11月于我院耳鼻咽喉科就診的大前庭水管綜合征患兒72例作為研究對象，分析急性聽力受損的可能危險因素，已取得初步效果，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:2005年1月至2013年11月我院耳鼻喉咽喉科共收治大前水管綜合征患兒65例，經過臨床檢查，患兒經耳聲發射、聽性腦干反應及聲導抗測試診斷為感音神經性耳聾，并對所有患兒進行顳骨高分辨率CT掃描，CT顯示圖像上測量出前庭導水管寬度＞1.5mm，符合大前庭水管綜合征的臨床診斷標準。經過統計，在這72例患兒中，男性患兒33例，女性患兒39例，年齡范圍在19個月至14歲之間，平均年齡(7.91±1.84)歲，病程為 3～31d，平均(17.64±2.36)d，雙耳急性發病36例，單耳發病31例，均無一例均無耳毒性藥物使用史。

1.2 方法:我院首先組織專人查閱相關文獻，對大前水管綜合征患兒突發性聽力受損的可能潛在因素進行總結歸類，并參照本地患兒的實際情況，編制“大前水管綜合征患兒急性發病因素表”具體包括外傷、呼吸道感染、周圍壓力急劇變化、情緒改變、過度勞累、發病史、家族史、過敏史等幾個方面。所有患兒均在醫生的指導下進行認真填寫。

1.3 臨床診斷治療評定:依據世界衛生組織制定的聽力損失評估標準，根據患兒在 0.5、1.0、2.0、4.0KHZ 下的氣導平均閾值進行分級，患兒聽力在26至40dB時為輕度;41至60dB時為中度;61至80dB時為重度，而經過普查，此次調查的72例患兒病情均較重，處于中度和重度的范圍內。治療一個療程后，對所有患者進行聽力測試，當患兒在 0.5、1.0、2.0、4.0KHZ 下，當平均聽閾提高15dB時可視為臨床改善較為明顯;當聽力閾值提高不及15dB甚至更h，可視為無效。

1.4 統計學方法:使用SPSS16.0軟件對收集的數據進行統計學分析，所得計數資料使用卡方檢驗，計量資料使用t檢驗，以P＜0.05表示差異具有顯著性。

2 結果

2.1 影響患兒急性聽力受損的單因素分析:參考患兒病情的嚴重程度，對并發前的一些可能因素進行統計分析，發現可能會大前水管綜合征患兒出現急性聽力受損的誘發因素有:過敏史、呼吸道感染、外傷以及家族史等因素。見表1。

表1 誘發大前水管綜合征患兒急性聽力受損的單因素分析

2.2 誘發患兒聽力受損的的多因素Logistic回歸分析:根據單因素分析的結果，對可能的誘發因素進行多元Logistic分析發現，誘使患兒出現的急性聽力受損因素從高往低排列是:外傷(OR=2.561)、負面情緒(OR=2.023)、過敏史(OR=1.347)和呼吸道感染(OR=1.248)。見表2。

表2 誘發患兒聽力受損的的多因素Logistic回歸分析

負面情緒 1.392 0.958 1.426 0.030 2.023 1.493～2.583呼吸道感染 0.687 1.210 1.134 0.043 1.248 1.038～2.285

3 討論

目前在臨床上，大前庭水管綜合征的致病機制尚不明確，目前多認為由于腦脊液壓變化導致內淋巴液倒流，從而損傷耳蝸神經感覺上皮所致，在目前的臨床治療中尚無根治的有效的治療方案，特別對于急性的聽力受損的大前庭水管綜合征患兒來說，有效及時防治，避免較多的誘發因素是預防急性聽力受損的一個重要途徑［4，5］。本次研究表明，由表1可知，經過對72例患兒聽力受損的嚴重程度以及發病前可能誘發因素進行統計分析，發現外傷、負面情緒、過敏史以及呼吸道感染是誘發大前庭水管綜合征出現急性聽力受損的常見因素;而經過多因素Logistic回歸分析發現，如表2所示，誘發大前庭水管綜合征的首要因素是顱內創傷，其次是負面情緒，經過思考不難發現，由于顱內創傷極易導致腦壓變化，腦脊液壓力因此突然大幅度波動，使內淋巴液返流至耳蝸，損傷耳蝸神經，導致患兒聽力突然受損。

目前越來越多的研究表明，患者的負面情緒和病情的突發以及嚴重程有直接關系，由本次研究可以看出，當患兒在生活面對突入的壓力或者是出現較多的焦慮、抑郁等負面情緒時，極易誘發大前庭水管綜合征患兒出現急性的聽力受損，負面情緒在患兒的生活中較為常見，各方面的潛在因素以及導致患兒出現負面情緒，因此，在患兒日常的生活以及治療中必須予以重視，疾病的早期干預更加依賴于父母的認知水平和預防措施，醫護人員應該加強對大前庭水管綜合征相關知識的宣教，通過患兒的父母以及生活其他因素，臨床診治工作中應該注意因利勢導，合理規劃，通過對患兒的關心，最大效度的降低甚至是消除焦慮等不良情緒，促使兒童自我意識的養成，從而有效的降低預防急性聽力受損癥狀的出現。

有研究表明，關文獻上呼吸道感染史、過敏史以及家族史等因素也為常見誘因。本次研究可以驗證出過敏史和呼吸道感染史對大前庭水管綜合征急性聽力受損程度有著直接關系，但是家族史以及性別差異卻沒有得到有效的驗證，可能和此次研究資料數目不大有關，因此，下一步將對大樣本大前庭水管綜合征患兒進行基因分析，進一步了解其病發特點。

［1］ Mimura T，Sato E，Sugiura M，et al.Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct:air-bone gap and audiological Bing test［J］.Int Audiol，2005，44:466～469.

［2］ 王大勇，趙亞麗.大前庭水管綜合征住院患者臨床診療分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2013，27(19):1063～1067.

［3］ 席宏，張岑娜.大前庭水管綜合征SLC26A4基因突變分析［J］.中國藥物與臨床，2011，11(4):103～106

［4］ 劉博，劉中林.大前庭導水管綜合征的臨床特點［J］.中國耳鼻咽喉頭頸外科，2004，11(4):213～215

［5］ 趙鋼濤，楊凡.基因芯片法檢測遺傳性耳聾相關基因［J］.中國臨床藥理學與治療學，2010，15(3):317～321