產前超聲診斷胎兒大腿先天性巨大血管瘤1例

程東紅 王志華

產前超聲診斷胎兒大腿先天性巨大血管瘤1例

程東紅 王志華

超聲診斷；胎兒；血管瘤

1 病例資料

孕婦，26歲，末次月經不詳，初孕21歲，孕2產0，平素月經規律，此次妊娠期間無感冒、發熱，無放射性及毒物接觸史。孕22周常規超聲檢查未發現異常。孕33周常規產前超聲檢查：胎兒雙頂徑82 mm，股骨長60 mm，與實際孕周相符。頭顱、胸腹部、面部、脊柱未見異常。胎兒右側大腿皮膚層明顯增厚，呈“扇貝樣”覆蓋于肌肉表面，最厚處厚度35 mm，類似胎盤樣高回聲，高回聲區范圍上自會陰部、下至膝關節處，彩色多普勒超聲見豐富的血流信號，并可檢測到低速低阻動脈血流頻譜，見圖1。

超聲提示：晚孕，單活胎；胎兒右側大腿皮膚軟組織明顯增厚伴血流豐富，考慮先天性巨大血管瘤。孕婦要求終止妊娠而入院，次日在超聲引導下行經腹羊膜腔注射利凡諾引產術，引產后顯示胎兒右側大腿明顯增粗，直徑達50 mm，皮膚呈紫黑色。尸解顯示：女性，身長39 cm，右側大腿腿圍增粗，周徑260 mm(左側大腿腿圍120 mm)，可見65 mm×20 mm大小的灰褐色區。切面呈暗紅色，質軟，可見腔隙樣管腔，瘤體邊緣尚清。病理解剖診斷：先天性右下肢近端巨大型血管瘤，見圖2。

2 討論

先天性血管瘤是血管瘤的一種少見亞型，該病在嬰幼兒相對多見，發病率為4%～10%[1]。根據內皮細胞特性血管異常先天性血管瘤分為兩種類型：血管腫瘤和血管畸形。血管腫瘤以嬰幼兒血管瘤(infantile hemangioma,IH)最為常見，可累及任何器官，但多見于皮膚和皮下組織，60%位于頸后區及頭皮部位[2]。而胎兒先天性血管瘤(fetal congenital hemangioma，FCH)為IH的一種類型，是一種相對少見的疾病，孕早期生長相對較緩，致孕24周以前很難發現，孕中晚期后若腫瘤生長迅速，形成隆起于皮膚的腫塊，此時才有可能在超聲檢查時被發現。超聲聲像圖特點包括：腫瘤呈實質性高回聲，類似胎盤樣回聲，分布均勻或輕微不均勻，其內不存在囊性結構，瘤體內血流豐富。本例為少見的位于肢體皮下組織內的巨大血管瘤，呈“扇貝樣”覆蓋于肌肉表面，未累及肌層及骨骼組織，與常見的頭皮下血管瘤有所不同。

值得注意的是，FCH分為快速退化型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)和非快速退化型先天性血管瘤,并以RICH多見[3,4]。RICH消退較快，在分娩后14個月可達到完全消退。盡管這種類型的血管瘤消退較快，但較大的血管瘤容易引起心臟及血液系統疾病。引起心臟病變的原因是多發的動靜脈瘺，較大的血管瘤容易導致高輸出的心功能衰竭；引起血液系統病變則是由于較大的血管瘤易發生血小板捕獲和血小板減少癥，導致消耗性凝血功能障礙，即Kasabach-Merritt綜合征?？紤]到這些潛在并發癥發生的可能性，產前超聲檢查需要注意是否有巨大血管瘤存在的可能，并將可能的預后及時告知孕婦。如孕婦打算保留胎兒，則需要密切監測腫塊大小變化和胎兒心功能改變，以避免不良事件的發生。

[1] Patrick LM,Oh C,Bauman N,et al.Rapid involuting congenital hemangioma in the setting of PHACE association[J].Pediatrics,2014,133(6):1777-1780.

[2] Scalise R,Bolton J,Gibbs NF.Rapidly involuting congenital hemangioma (RICH): a brief case report[J].Dermatol Online J,2014, 20(11): 13030.

[3] Hughes R,McAleer M,Watson R,et al.Rapidly involuting congenital hemangioma with pustules: two cases[J].Pediatr Dermatol,2014,31(3):398-400.

[4] Rumana ML,Khursheed N,Farhat M,et al.Congenital intraosseous cavernous hemangioma of the skull: an unusual case[J].Pediatr Neurosurg,2013, 49(4):229-231.

(2015-01-12 收稿 2015-03-02 修回)

230001 合肥 安徽醫科大學附屬安徽省立醫院超聲科(程東紅)，病理科(王志華)

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.06.045