《請您診斷》病例101答案：右側顳骨侵襲性軟骨母細胞瘤

孫士慶，陳海松

病例資料 患者，女，42歲?；颊哂?年半前出現右耳悶脹，并伴有聽力下降、耳鳴，時有耳痛。吃硬食時自覺耳前及右耳酸脹痛。近一個月來上述癥狀加重。既往體健。?？茩z查：右耳外耳道前壁見一腫物，堵塞整個外耳道，鼓膜顯示不清。左耳（－）。右耳前后區未觸及腫大淋巴結，無壓痛。生化指標無特殊。

CT表現：右側顳骨、蝶骨大翼、乳突前部見不規則膨脹性骨質破壞，骨質破壞區不規則軟組織腫塊影，最大橫截面積約32mm×32mm，增強后軟組織腫塊內明顯強化（圖1）。右側聽小骨局部受壓內移。增強MRI表現：右側顳骨、乳突前部及右側顳下頜關節周圍示不規則形異常強化信號影，大小約29mm×28mm×28mm。右側顳葉底部受壓變形，病灶部分侵入外耳道及乳突內（圖2）。相鄰顳骨、乳突前部及外耳道骨壁骨質破壞。CT引導下穿刺活檢病理診斷為右側外耳道、顳骨軟骨母細胞瘤，呈侵襲性生長（圖3）。

討論 軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤，約占原發骨腫瘤的1%［1］。軟骨母細胞瘤起源于成軟骨細胞或成軟骨結締組織；根據WHO（2013）軟組織與骨腫瘤組織學分類，本病為交界性骨腫瘤（偶可見轉移）［2］。軟骨母細胞瘤一般發病年齡較輕，絕大多數在20歲以下，可發生在任何軟骨化骨的部位，幾乎恒定地起源于骨骺或與骨骺相關的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯，部分病例有侵襲性生長及局部復發傾向，甚至可發生轉移［3］。發生于非典型部位的軟骨母細胞瘤少見。

本例發生于42歲女性右側顳骨區，發病年齡及部位均不典型。對于非典型部位的軟骨母細胞瘤由于發生骨較小，骨皮質較薄，因此腫瘤在X線及CT上大部分呈膨脹性、溶骨性骨質破壞，可伴軟組織浸潤，表現出侵襲性生長的特征［4］。在MRI T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，與一般骨腫瘤難以區別，而Gd－DTPA增強病灶內無壞死囊變區，可呈明顯強化，這與病理上該腫瘤以富于血管的疏松結締組織內含有大量成骨細胞、骨樣組織和成骨組織為特征有關。顳骨區軟骨母細胞瘤臨床常見癥狀有聽力減退、耳悶、耳鳴、顳區觸及活動較差的質硬腫塊等。

圖1 a）CT橫軸面平掃骨窗示右側顳骨膨脹性骨質破壞，骨質邊緣呈蛋殼樣（箭）；b）CT平掃軟組織窗示右側顳部骨質破壞區軟組織腫塊（箭），侵犯中耳結構；c）CT增強掃描示右側顳骨區軟組織腫塊明顯均勻強化（箭）。

圖2 橫軸面MR增強T1WI脂肪抑制序列示軟組織腫塊明顯均勻強化（箭），鄰近骨髓水腫區強化。

圖3 鏡下示病灶內成簇煎蛋樣外觀軟骨母細胞及軟骨基質（×100，HE）。

顳骨區的膨脹性骨質破壞需與骨巨細胞瘤、骨樣骨瘤、骨肉瘤等疾病鑒別。本例主要與軟骨母細胞瘤樣骨肉瘤鑒別，后者典型影像學表現伴有骨膜反應、軟組織腫塊及腫瘤骨形成，且增強掃描呈不均勻的明顯強化，由于其惡性生長方式，軟組織腫塊與周圍結構邊界不清［5］。發生于不典型部位的軟骨母細胞瘤受累骨廣泛毀損或有骨皮質破壞，治療可行全切根除，以減少復發可能。

［1］ Achim HK，Rolf H，Harald MB，et al.Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlation［J］.Skeletal Radiol，2002，31（2）：88－95.

［2］ Fletcher CDM，Bridge JA，Hogendoorn PCW，et al.WHO classification of tumours of soft tissue and bone［M］.Lyon：IARC Press，2013：239－394.

［3］ 楊冠英，陳王堅，黎家強等.軟骨母細胞瘤的影像學診斷及鑒別診斷［J］.現代醫用影像學，2011，20（3）：145－148.

［4］ 蔣智銘，張惠箴，譚云山，等.不典型部位軟骨母細胞瘤［J］.中華病理學雜志，2004，33（6）：503－507.

［5］ 黃斌，趙時梅.軟骨母細胞型骨肉瘤的影像學表現及病理學基礎分析［J］.放射學實踐，2009，24（4）：425－429.