孤立性纖維瘤的CT表現征象

廖金生，李志，楊榮，許立功浙江大學醫學院附屬第一醫院放射科，浙江杭州 310003

孤立性纖維瘤的CT表現征象

廖金生，李志，楊榮，許立功
浙江大學醫學院附屬第一醫院放射科，浙江杭州 310003

目的 探討孤立性纖維瘤的CT表現特征，提高對該病的影像學認識。方法 回顧性分析經該院手術及病理證實的21例孤立性纖維瘤病例的CT影像學表現，其中20例為行CT增強檢查。 結果 21例患者中，11例胸部孤立性纖維瘤，6例腹盆腔孤立性纖維瘤，2例頸部孤立性纖維瘤，2例腹股溝處孤立性纖維瘤。結論 孤立性纖維瘤一般表現為孤立的、邊界清楚的軟組織腫塊，密度不均，增強掃描多數不均勻輕度強化，少數明顯不均勻強化伴迂曲樣血管樣強化。

孤立性纖維瘤；CT；影像學表現；征象

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFTs)是一種臨床少見的間葉源性軟組織腫瘤，多發生于胸部，但全身各部位均可發生[1]。臨床一般表現為孤立的、邊界清楚的軟組織腫瘤，CT增強掃描可見不同程度的強化，強化類型不一。臨床為提高孤立性纖維瘤的認識，增強孤立性纖維瘤臨床診斷準確率，為臨床診斷提供理論依據，選擇該院2012年6月—2014年12月期間經手術及病理證實的21例孤立性纖維瘤患者進行CT診斷回顧性分析，探討其臨床CT影像學表現特征，加以總結分析，以提高對該病的認知，具體報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象

收集該院2012年6月—2014年12月21例經手術及病理證實的年齡41～80歲的孤立性纖維瘤患者資料，其中女8例，男13例；頸部2例，胸部11例，腹盆腔6例；腹股溝處2例。臨床表現主要有觸及腫塊、胸悶、腹痛等，部分患者為體檢發現。

1.2 儀器與方法

CT掃描采用Philips Brilliance 64排螺旋CT掃描儀，CT掃描參數：120 kV，90 mA，層厚5 mm，進床速度12 mm/s。CT增強后掃描使用非離子型對比劑碘海醇300 mgI/mL，劑量80～100 mL，速度3 mL/s，采用高壓注射器經肘靜脈注入，依檢查部位不同制定檢查計劃，包括動脈期、靜脈期、掃描范圍及實質期掃描時間。

2 結果

2.1 部位與形態

21例患者中，2例發生在頸部，11例發生在胸部，腹盆腔6例；腹股溝處2例。最小腫瘤大小約3.3×2.3 cm，最大腫瘤大小約15.7×20.2 cm。呈類圓形或橢圓形的12例，腫瘤邊界清楚；呈不規則形的有2例，其邊緣有分葉，且周圍脂肪間隙模糊。只有l例與周圍結構分界不清，累及前列腺及膀胱。

2.2 平掃表現

CT平掃顯示有18例腫瘤密度不均勻，平掃CT值33～64 Hu，其中還有1例腫瘤為稍高密度出血灶，CT值約64 Hu。5例內見鈣化，其中斑點狀鈣化3例，周邊環形鈣化、內少許斑點狀鈣化影1例，病灶內斑點狀、條狀、環形鈣化1例。

2.3 增強表現

20例增強病例中，增強后掃描后不均勻輕度強化16例；4例腫瘤明顯不均勻強化，其中頸部2例（圖1），右側腹股溝1例，盆腔1例。其中盆腔一例明顯不均勻強化，累及膀胱及前列腺（圖2），臨床上出現血尿。動脈期2例腫瘤內見紆曲條狀血管樣強化，分別位于右盆壁及右側腹股溝(圖3)。靜脈期、實質期病灶持續強化，呈漸進性，實質部分強化趨于均勻。

2.4 腫瘤的鄰近組織

2例頸部孤立性纖維瘤，表現為咽旁間隙，周圍結構呈推壓改變，病灶呈橢圓形或啞鈴狀，邊界清。11例胸部孤立性纖維瘤中，有4例病灶較大，周圍肺組織受壓，3例出現明顯的胸悶癥狀。腹盆腔例病例中，1例推壓周圍腸管，1例推壓膀胱輸尿管，1例侵犯膀胱及前列腺，1例與右側盆壁緊貼。2例腹股溝病例邊界欠清，周圍脂肪間隙模糊，右側腹股溝病變有明顯的血供。

[作者簡介]廖金生（1985－），男，江西贛州人，碩士，醫師，主要從事影像診斷工作。

2.5 腫瘤大體及病理

21例SFTs中，手術及大體標本顯示10例腫瘤邊界清楚，切面呈灰白色或黃色，質地較硬。其中6例有完整的包膜；5例腫瘤血管豐富，觸之易出血。6例腫塊內可見不同程度粘液樣變性區。鏡下腫瘤均由疏密不均的梭形細胞、致密膠原基質以及大量“鹿角樣”薄壁血管組成，其中10例呈現壞死灶。3例腫瘤（分別位于腹盆腔及右側腹股溝者、左側腹股溝者）核分裂象>5個/10個高倍視野，可見細胞異型性，病理提示為惡性。1例位于盆腔累及膀胱前列腺診斷為低度惡性，5例病理診斷為生長活躍。免疫組化結果，21例腫瘤行免疫組織化學檢查，其中Ki-67（+，<5%）10例，Ki-67（+，>8%）1例，所有病例CD34(+)，3例(惡性者)CD34亦為陽性。21例免疫組化均為S-100(-)，CD117(-)。結合病理形態學特點及免疫組織化學檢查，21例均確診。

圖1 左頸部孤立性纖維瘤

圖2 盆腔孤立性纖維瘤

3 討論

3.1 SFTS的發生部位及臨床表現

孤立性纖維可以發生在全身各部位，部分患者腫瘤體積較大時會出現杵狀指、低血糖及肥大性骨關節病等副腫瘤綜合征[2]。但本組病例中均無此種臨床表現。發生在頸部者可觸及腫塊，部分影響呼吸等，該組病例有2例發生在頸部，1例左側頸部腫塊，質軟，無疼痛及壓痛，無聲音嘶啞，無吞咽困難等。1例發生于右咽旁間隙，出現睡眠時打鼾伴張口呼吸。發生在胸部的病例相對較多，腫瘤一般生長較為緩慢，大多數病例發現病變時并無明顯臨床癥狀，部分較大腫塊可能會出現壓迫癥狀，該組11例胸部病例中有3例出現明顯的壓迫癥狀，出現胸悶氣急表現。發生在盆腔、腹部的腫瘤早期常無臨床癥狀，不容易被發現，直到中后期腫瘤變大、臟器受累，腹部出現不適，才會被發現。該組腹盆腔4例病例中，1例推壓腸管，1例壓迫膀胱及輸尿管，1例侵犯膀胱及前列腺，出現血尿，1例位于右側盆壁。位于腹股溝處者少見，該組2例病例主要表現為觸及腫塊，隱痛，質硬，位置較深邊界不清，活動度差。

圖3 右側腹股溝孤立性纖維瘤

3.2 SFTs的CT表現

SFTs多表現為邊界清楚的孤立性腫塊，可見包膜及包膜樣結構。腫瘤通常呈膨脹性生長，且因發生部位不同體積大小也會不同，一般還會迫使周圍組織受壓移位。位于胸腹部者較大，而頭頸部者較小。該組中患者腫瘤最小者大小約3.3×2.3 cm，位于右側咽旁間隙。最大者15.7×20.2 cm，位于左側胸腔。腫瘤體積較小時形態規則，呈圓形或橢圓形；腫瘤較大時多可呈不同程度的分葉狀。受膠原纖維、腫瘤細胞、壞死囊變區、黏液變性分布影響，通常瘤內會伴有斑片狀不均勻低密度。CT掃描受腫瘤細胞及膠原纖維分布的影響，瘤內常有不同密度的軟組織成分；黏液變性或壞死囊變可形成低密度區；鈣化少見[3-4]。該研究中的21例行CT掃描者，腫瘤密度不均勻者10例，均可見片狀低密度區；4例密度尚均勻。5例病灶內見斑點狀或條狀、弧形鈣化。

孤立性纖維瘤強化方式與致密膠原的分布、瘤內細胞密集度、SFTP腫瘤血管密切相關[5]，大致有3種：①無明顯強化或輕度強化，各期掃描強化程度不超過平掃CT值50%，強化可不均勻，多無壞死。②輕中度強化，強化在50%～100%之間，強化可均勻或不均勻，壞死少見。③動脈期明顯強化，腫瘤內出現血管，動態增強多呈持續強化或進行性延遲強化，持續時間長。該組20例性增強病例中，無或輕度強化6例。輕中度強化10例；明顯強化4例，其中2例出現迂曲增粗血管。

SFTs增強掃描腫瘤實質成分早期強化程度各不相同，門靜脈期呈現持續性強化趨勢，動態增強及多期增強掃描均呈現“快進慢出”強化趨勢。該組21例病例強化程度多樣化以及增強表現的強化方式與相關文獻報道相符[6-8]。相關文獻展示，腫瘤在門靜脈期、動脈期腫塊實質內及腫塊周圍常常表現出增粗、迂曲血管影等，具有典型特征[9]，9例腹盆腔病例中有7例出現此征象。而該組病例中，有2例出現較明顯的增粗、迂曲血管影。

分析該組病例還發現，一般胸部孤立性纖維瘤較大，但強化不明顯，該組11例胸部孤立性纖維瘤中，5例行增強檢查，均為無或輕度強化。而頭頸部孤立性纖維瘤多數強化明顯，該組2例頸部病例均明顯強化。腹盆部病例強化方式變化較大，該組6例腹盆部病例，1例輕度強化，2例輕中度強化，其中1例內內可見較多雜亂纖細滋養血管影，3例明顯強化，其中2例動脈期腫瘤內見紆曲條狀血管樣強化，分別位于右盆壁及右側腹股溝。

3.3 SFTs的病理基礎

總體來看，病理表現為孤立性軟組織腫塊，與周圍組織境界清楚，質韌。顯微鏡下腫瘤細胞呈疏密相間分布，細胞密集區主要是無異型性的梭形細胞，細胞疏松區可見黏液變性區及致密膠原纖維，部分患者富有薄壁的“鹿角狀”分支血管，部分腫瘤間質內纖維組織增生，將腫瘤分割形成分葉狀結構。免疫組織化學檢查，目前認為大多數SFTs都表達CD34[2,10]。該組中21例孤立性纖維瘤均顯示CD34陽性，而3例惡性孤立性纖維瘤仍顯示CD34陽性，與文獻報道一致。多數SFTs的生物學行為呈良性，但仍有10%～15%出現復發及轉移等侵襲行為特別是位于縱膈、腹部、盆腔及腹膜后的腫瘤[11]。筆者搜集的21例中，3例腫瘤細胞豐富，伴異型性，且瘤內可見灶狀壞死，病理提示惡性，均位于腹盆部。低度惡性1例，5例病理提示腫瘤生長活躍。孤立性纖維瘤的確診及良惡性鑒別還需結合病理形態特征及免疫組織化學檢查共同完成。

總之，孤立性纖維瘤全身均可發病，孤立性纖維瘤一般表現為孤立的、邊界清楚的軟組織腫塊，密度不均，不同部分的孤立性纖維瘤大小及形態右差異，強化方式不一，增強掃描多數不均勻輕度強化，少數明顯不均勻強化伴迂曲樣血管樣強化。

[1]余水蓮，滿育平，馬隆佰，等.顱內孤立性纖維瘤的影像表現[J].中華放射學雜志，2012,46（6）：489-493.

[2]姜天嬌，李偉，牛蕾，等.顱內孤立性纖維瘤影像學表現[J].實用放射學雜志，2013,29（3）：349-352.

[3]顧國華，祝躍明，黃小燕，等.多排螺旋CT對胸膜孤立性纖維瘤診斷價值[J].醫學研究雜志，2013，42（7）：147-150.

[4]田彤彤，段鈺，胡曉華，等.孤立性纖維瘤的CT、PET/CT表現與病理特點的研究[J].醫學影像學雜志，2013,23（5）：790-794.

[5]姚軍，夏進東，俞紅兵，等.胸膜孤立性纖維瘤的MSCT表現與病理對照[J].實用放射學雜志，2014,30（2）：343-345.

[6]劉毅，劉劍羽，王宏磊，等.孤立性纖維性腫瘤的影像表現[J].中華放射學雜志，2012，46(5)：441-444．

[7]陳泉樺，黎軍強.胸膜以外部位孤立性纖維瘤的CT和MRI影像分析[J].放射學實踐，201l，26(11)：1167-1169．

[8]蔣光仲，范淼.腹部及盆腔孤立性纖維瘤的CT診斷[J].醫學影像學雜志，2013，23(1)：127-129．

Solitary Fibrous Tumor of the CT Findings of Signs

LIAO Jin-sheng，LI Zhi，YANG Rong，XU Li-go
First Affiliated Hospital of Zhejiang University School of Medicine,Department of Radiology，Zhejiang，Hangzhou Province，310003 China

Objective To investigate the imaging findings of solitary fibrous tumors(SFTs)and to improve the understanding of SFTs．Methods Collected 21 cases of SFTs that surgery and pathology confirmed in our hospital,The imaging and pathological findings of 21 cases were retrospectively analyzed．All of the patients underwent CT examination and 20 cases of them underwent enhanced scan．Results 21 patients in the neck two cases of solitary fibrous tumor,chest solitary fibrous tumor in 11 cases, abdominal and pelvic solitary fibrous tumor in 6 cases,2 cases of solitary fibrous tumor of the groin.Conclusions Solitary fibrous tumor general performanced of isolated,demarcated soft tissue mass,uneven density,enhanced scan most uneven slightly enhanced,few obvious heterogeneous enhancement,Samples with tortuous vessels like enhancement.

Solitary fibrous tumors；Computed tomography；Imaging；Signs

R734.3

A

1674-0742（2015）08（a）－0188-03

2015-05-07）