淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤3例臨床病理觀察

史玉潔，張夢陽，趙躍武

(河南省人民醫院病理科，河南 鄭州 450003)

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淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤3例臨床病理觀察

史玉潔，張夢陽，趙躍武

(河南省人民醫院病理科，河南 鄭州 450003)

目的探討淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤(SCVM)的臨床表現、組織病理學、免疫組化染色特點以及診斷。方法對3例(2例發生于陰道、1例發生于宮頸)SCVM的病理學形態、免疫組化染色進行觀察，并復習相關文獻。結果本組3例患者中，2例發生于絕經后婦女，中位年齡53歲，臨床均表現為陰道出血。大體上，腫物成類圓形，邊界清晰，腫物大小平均為4.3 cm。鏡下見腫物由相對一致的梭形和星形細胞組成，周邊區腫瘤細胞成分相對稀疏，中心區腫瘤細胞相對密集，細胞之間可見纖細、致密的膠原纖維。免疫組化染色示:Vimentin、Desmin、CD34、ER和PR陽性，SMA、S-100、CK和EMA陰性。Masson染色顯示：腫瘤細胞呈紅色，膠原纖維呈紅色，纖維組織呈綠色。結論SCVM是一種起源于女性陰道和宮頸黏膜下淺表基質的良性間葉性腫瘤，比較罕見，易與纖維上皮性息肉，血管肌纖維母細胞瘤等混淆，明確診斷需結合病理學形態、免疫組化及臨床資料。

淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤；診斷；鑒別診斷

[Abstract]ObjectiveTo investigate the clinic features,histopathological staining and immunohistochemical staining characteristics of superficial cervicovaginal myofibroblastoma(SCVM),and to discuss the diagnosis and differential diagnosis.MethodsThree patients with SCVM(2 patients vigina and 1 patient cervico) were evaluated by lightmicroscopy and immunohistochemistry.ResultsOf the 3 patients,2 patients occurred in the postmenopausal women,the median age was 53 years old,the main clinical manifestations of vaginal bleeding.In general,the mass into a round shape,clear boundary,the average size of the tumor was 4.3 cm.Histopathologically,SCVM were composed of uniform spindle and stellate cells,the tumor cells in the peripheral region were relatively sparse,and in the central region were relatively dense,the fine and dense collagen fibers were found between the tumor cells.The tumor cells were showed strong immune staining with vimentin,desmin,ER and PR,and focal reactivity with CD34,but SMA,S-100,CK and EMA were negative.Masson staining showed that the tumor cells and collagen fibers were red,and the fibers were green.ConclusionSCVM is very rare and it is a benign mesenchymal tumor arising within the superficial stroma of the vagina and cervix.SCVM is easy to be confused with fibroepithelial stroma polypand angio myofibroblastoma.A definitive diagnosis requires histopathological and immunohistochemical analyses.

[Key words]superficial cervicovaginal myofibroblastoma; diagnosis; differential diagnosis

淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤(superficial cervicovaginal myofibroblastoma,SCVM)是一種罕見的發生于女性下生殖道良性間質腫瘤，發病部位僅限于女性外陰和宮頸，由Laskin等[1]于2001年首先描述，國內外文獻少有報道。其組織形態和臨床表現與其他常見的外陰、宮頸部軟組織腫瘤形態相似，且免疫表型有所重疊，在病理診斷中極易誤診或混淆。因此，充分認識其臨床及病理特征至關重要。為此，本文回顧性觀察我院3例淺表宮頸陰道肌纖維母細胞瘤患者，復習相關文獻，總結其鏡下組織形態學以及免疫組化表型特點，分析鑒別診斷要點，以加深對本病的認識，避免漏誤診。

1　資料與方法

1.1臨床資料3例均為在河南省人民醫院經手術切除標本。年齡47～57歲，中位年齡53歲。例1：女，57歲，陰道不規則出血，查體發現陰道右側壁近穹隆處可見一直徑約3 cm包塊，質硬，色蒼白。例2：女，56歲，間斷陰道出血，超聲示宮頸低回聲腫物，查體發現宮頸外口可見一直徑約6 cm腫物。例3：女，47歲，月經量增多4個月，查體發現宮頸前唇可見息肉樣贅生物，術前診斷提示宮頸息肉。

1.2方法送檢標本經質量分數4%中性甲醛溶液固定，脫水石蠟包埋和常規HE染色。免疫組化采用EnVision二步法。一抗抗體vimentin、SMA、desmin、S-100、EMA和CK均購自福州邁新生物技術開發有限公司。操作步驟參照試劑盒說明書進行。Masson染色采用蘇木素-麗春紅染色法。

2　結果

2.1巨檢3例均為手術完整切除腫塊，3例均為單發性腫物。例1、例2腫物為卵圓形，大小分別為3.5 cm×1.5 cm、6 cm×4 cm×2.5 cm，切面灰白，質地均一。例3腫物為灰白灰紅息肉樣物，大小約4.5 cm×2 cm×1 cm。

2.2鏡檢鏡下3例組織學結構基本相似。低倍鏡下：腫瘤組織位于黏膜下，無包膜，但邊界清晰，位于淺表和周邊區的腫瘤細胞成分相對稀疏，中心區域內腫瘤細胞相對密集，間質略呈水腫樣，含有散在分布的薄壁小至中等的血管，少量散在的淋巴細胞浸潤，細胞之間可見纖細、致密的膠原纖維。高倍鏡下：腫瘤細胞異型性不明顯，細胞質呈淡伊紅色，胞核呈梭形，染色質細致、均勻。核分裂相少見。

2.3免疫組化3例腫瘤細胞均彌漫強陽性表達Vimentin、Desmin、ER和PR，灶性表達CD34，SMA、S-100、CK、EMA陰性表達，Ki-67陽性指數<2%。

2.4組織化學染色Masson染色顯示腫瘤細胞呈紅色，纖維呈藍色，膠原纖維呈紅色。

3　討論

3.1診斷SCVM是一種獨立的病種，好發于絕經后婦女，發病部位特異性位于陰道和宮頸黏膜下基質內。大體上為卵圓形腫塊或息肉狀外觀，多數患者以無痛性的腫塊或陰道流血、液就診。目前大多病例為個例報道，發病率低，發病機制尚不清楚[2-4]。既往研究證實，該腫物發生和HPV感染無關[5]，但與服用激素類藥物有關[6]，而我們發現的3例均無此類用藥史，其中第2例5 a前做過子宮切除手術，第3例17 a前做過雙側輸卵管結扎術。

低倍鏡下，腫瘤位于黏膜下，與周圍界限相對清楚。腫瘤周邊區域的腫瘤細胞相對稀疏，腫瘤細胞呈條束狀、網格狀或排列紊亂；腫瘤中間區域腫瘤細胞相對密集，腫瘤細胞間可見致密纖細的膠原組織，腫瘤細胞呈束狀或波浪狀排列，并與膠原纖維走向一致。高倍鏡下,腫瘤細胞由基本一致的梭形或星形細胞組成,細胞漿嗜伊紅,無明顯異型,核分裂相罕見(<2個/50 HPF)。未見腫瘤細胞圍血管排列,也未見壞死。間質內可見中等量增生的薄壁血管及少數慢性炎細胞浸潤[7]。

免疫組化顯示，Vimentin、Desmin、ER和PR陽性表達，而SMA和S-100呈陰性表達[8]。Masson染色發現病變間質可以出現纖維和肌纖維混合或單獨出現，但是腫瘤細胞呈紅色。

3.2鑒別診斷發生于女性下生殖道的軟組織腫瘤種類繁多，而SCVM鏡下腫瘤細胞形態主要為梭形，與多種疾病組織學有所重疊，易誤診為以下幾種病理類型，鑒別診斷要點總結如下：1)纖維上皮性息肉:呈息肉狀，缺乏特征性梭形細胞交錯排列的特征，血管管壁厚且有玻璃樣變。免疫組化提示Desmin不表達[7,9]；2)血管肌纖維母細胞瘤：患者發病年齡相對較小，好發于外陰和會陰，鏡下由交替性分布的細胞豐富區和細胞稀疏區組成，腫瘤內含有豐富的小至中等的薄壁擴張性血管，與SCVM不同的是腫瘤細胞具有圍繞血管生長的傾向，血管肌纖維母細胞瘤有向平滑肌細胞分化傾向，腫瘤細胞除表達Desmin外，還可表達α-SMA和MSA，SCVM則與之不同，后兩者陰性表達；3)富于細胞性血管纖維瘤(cellular angiofibroma,CAF)：男女均可發生，其中女性好發于外陰。形態學上與SCVM也有不同，CAF腫瘤內細胞明顯豐富，由條束狀排列的卵圓形至梭形細胞所組成，間質內也含有大量小至中等的血管，血管壁可伴有玻璃樣變性，近半數病例內還可見到散在或小巢狀分布的脂肪細胞。免疫表型與SCVM不同的是，發生于女性的CAF病例多不表達Desmin。

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Clinicopathological Observation of Three Patients with Superficial Cervicovaginal Myofibroblastoma

Shi Yujie,Zhang Mengyang,Zhao Yuewu

(DepartmentofPathology,HenanProvincePeople'sHospital,Zhengzhou450003,China)

史玉潔(1978-)，女，博士，主治醫師，主要從事臨床病理診斷工作。E-mail：shiyujie523@126.com

趙躍武(1964-)，男，碩士，主任醫師，主要從事臨床病理診斷工作。E-mail：zhaoyuewu618@126.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2016.04.016

R737.34

A

1673-5412(2016)04-0329-03

2016-03-28)