YANG Qian-peng,LIU Ni-jun,LI Xin-sheng,NING Long
(No.215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry,Xianyang Shaanxi 712000,China)
顱內轉移性黑色素瘤1例
YANG Qian-peng,LIU Ni-jun,LI Xin-sheng,NING Long
(No.215 Hospital of Shaanxi Nuclear Industry,Xianyang Shaanxi 712000,China)
腦腫瘤;黑色素瘤;腫瘤轉移;磁共振成像
病例女,50歲,3年前因肛管腫物在我院手術切除,術后病理:肛管惡性黑色素瘤,免疫組化:HMB45(+),Melan-A(+)。半年前出現間斷性便血3月余住院,行盆腔CT檢查示直腸下端及肛管壁增厚,骶前淋巴結轉移,再次手術切除?,F患者出現頭痛1月并加重1周住院,行顱腦MRI示左額顳葉占位,大小約4.5 cm×4.0 cm×4.3 cm,信號不均勻,以短T1短T2信號為主,伴周圍“指狀”水腫區,累及鄰近基底節區,中線右移,增強后病灶內部及邊緣輕中度強化。左額顳葉占位性病變增強后出現內部及邊緣強化,應當排除單純性出血,考慮腫瘤或腫瘤伴出血,腫瘤位于皮髓質交界區伴周圍中-重度水腫區,符合顱腦轉移瘤的影像學特征。雖未手術不能得到病理證實,但該患者有確切黑色素瘤切除史,且具有典型的短T1短T2信號,因此,左額顳葉占位診斷為轉移性黑色素瘤應無疑。
圖1 盆腔增強實質期,肛管壁增厚,腔內輕度強化灶,另右側附件區囊腫。圖2,3盆腔平掃,腫瘤復發并骶前淋巴結轉移。圖4肛管腫物(HE染色)。鏡下見瘤細胞呈彌漫排列,形態不規則,核大圓形或卵圓形,核仁大,核分裂象易見,可見黑色素。圖5~7顱腦平掃,左額顳葉混雜信號占位,以短T1短T2信號為主,周圍中-重度水腫區。圖8增強掃描病灶內部及邊緣輕-中度強化。
討論黑色素瘤是來源于黑色素細胞的一類惡性腫瘤,起源于外胚層的神經嵴,常見于皮膚,亦可見于黏膜、脈絡膜等部位,發生于顱內者罕見。顱內黑色素瘤分為原發性和轉移性,原發性黑色素瘤占顱內腫瘤的0.07%~0.17%,以青少年多見,來源于軟腦膜的黑色素細胞,轉移性黑色素瘤占0.11%~0.39%,可發生于任何年齡,以中老年人多見,常來源于軀干及下肢的黑色素痣惡變,通過淋巴及血行轉移至顱內[1-2]。
Isiklar根據腫瘤內黑色素瘤的含量不同,將黑色素瘤的MRI表現分成4型:①黑色素型,為典型的T1加權像高信號,T2加權像低信號;②無黑色素型,T1加權像呈等或低信號,T2加權像呈等或高信號;③混合型,與前2型都不同,是兩者的混合;④血腫型,表現為不同時期的血腫信號[3]。本病例信號不均勻,以短T1短T2信號為主,其間夾雜等T1稍長T2信號,應屬混合型。原發性黑色素瘤發生在腦膜,具有腦外占位的影像學特征,較轉移性黑色素瘤更為罕見,多數位于后顱窩,以腦干腹側、橋腦小腦池及枕骨大孔附近較多見[4]。
Willis提出診斷原發性黑色素瘤必須具備以下3點:①皮膚及眼球未發現有黑色素瘤;②既往無黑色素瘤切除史;③內臟無黑色素瘤轉移[5]。原發性黑色素瘤雖有上述診斷標準,但部分患者顱內原發性黑色素瘤的診斷還是不能夠完全確定,因為患者有無黑色素瘤病史甄別較困難,尤其是黏膜黑色素瘤有無的評估[4]。轉移性黑色素瘤常多發,預后很差,平均生存期為半年,有學者統計95%惡性黑色素瘤患者的直接致死原因是腫瘤在中樞神經系統的播散[1-2]。本例有確切肛管惡性黑色素瘤病史,顱內病變具有典型的短T1短T2信號,且增強后輕中度強化,符合轉移性黑色素瘤的診斷,該患者在第三次住院期間病情惡化,處于深度昏迷,雙側瞳孔散大,光反射消失,家屬最終放棄治療出院。
鑒別診斷:①單純性出血:顱內黑色素瘤的診斷必須首先排除單純性出血,鑒別方法有兩種,一是增強掃描,如病灶有強化可排除單純性出血,例如本例;再者定期復查,單純性出血會隨出血時間不同而信號有變化,腫瘤在短時間內信號變化不明顯。②膠質瘤:高級別膠質瘤可伴出血,與混合型黑色素瘤鑒別較困難,但高級別膠質瘤呈浸潤性生長,對腫瘤周圍水腫區進行MRS檢查,可出現Cho峰升高,NAA峰降低。③其它顱內轉移瘤:尤其與易伴出血的轉移瘤(如絨毛膜細胞癌)鑒別較困難,此時應緊密結合臨床病史、全面系統的查找原發灶[3]。
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楊千朋,劉尼軍,李新勝,寧龍(陜西省核工業二一五醫院,陜西咸陽712000)
Intracranial metastatic melanoma:report of one case
R739.41;R73-37;R445.2 [
]B [
]1008-1062(2016)10-0751-02
2016-03-01;
2016-05-03
楊千朋(1982-),男,山東菏澤人,主治醫師。E-mail:49943577@qq.com
楊千朋,陜西省核工業二一五醫院,712000。E-mail:49943577@qq.com