難治性癲癇相關腦腫瘤36例臨床病理學特征分析

李巖 ，劉永玲，郭珺，梁樂，付靜，邢煒，冷慧

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難治性癲癇相關腦腫瘤36例臨床病理學特征分析

李巖 ，劉永玲，郭珺，梁樂，付靜，邢煒，冷慧

目的分析并比較因難治性癲癇接受神經外科手術的36例腦腫瘤患者的臨床病理學特點。方法對2008—2014年在北京市海淀醫院功能神經科接受癲癇神經外科手術治療的36例腦腫瘤患者的臨床資料及病理資料進行回顧性分析。結果36例患者中男18例，女18例，發病年齡1～37歲，平均（14.05±1.67）歲，病程2～27年，平均（10.04±1.19）年。切除腦腫瘤標本病理診斷為神經節細胞膠質瘤（GG）13例（36.1%，WHOⅠ級12例，Ⅱ級1例），胚胎發育不良性神經上皮瘤（DNT）2例（5.5%，WHOⅠ級），具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤5例（13.9%），血管中心性膠質瘤（AG）1例（2.8%，WHOⅠ級），多形性黃色星形細胞瘤（PXA）1例（2.8%，WHOⅡ級），星形細胞瘤4例（11.1%，WHOⅡ級），少突星形細胞瘤3例（8.3%，WHOⅠ～Ⅱ級2例，WHOⅡ級1例），少突膠質細胞瘤2例（5.5%，WHOⅠ～Ⅱ級1例，WHOⅡ級1例），海綿狀血管瘤4例（11.1%），Sturge-Weber綜合征（SWS）1例（2.8%）。同時伴發皮質發育不良（FCD）者25例（69.4%）。術后隨訪0.5～7年，EngelⅠ級28例（77.8%），EngelⅡ級4例（11.1%），EngelⅢ級2例（5.6%），EngelⅣ級1例（2.8%），失訪1例（2.8%）。腫瘤發生在顳葉者25例（69.4%）。結論難治性癲癇相關的腦腫瘤常見為低級別混合性神經元-膠質腫瘤，其中GG最多。大多腦腫瘤周圍伴發FCDⅢb，FCD的形成與腦腫瘤相關，是癲癇發生的原因。腦腫瘤病理類型很可能與手術預后相關。

癲癇；神經外科手術；腦腫瘤；皮質發育畸形

難治性癲癇是指應用適當的第一線抗癲癇藥物、保持血藥濃度在有效范圍內正規治療2年，仍不能控制頻繁發作（至少每個月4次以上）且影響日常生活的癲癇。目前國內對難治性癲癇的診斷大都以此為標準。顱內腫瘤是導致難治性癲癇發生的重要原因，占需要外科手術治療癲癇患者的10%～56%［1］。與難治性癲癇最為相關的腦腫瘤絕大多數為生長緩慢的低級別腫瘤（WHOⅠ～Ⅱ級）［1-3］?，F筆者對我院功能神經科2008—2014年接受病灶及致癇灶手術切除治療并經病理診斷為腫瘤性病變的36例患者資料進行回顧性分析，探討難治性癲癇相關腦腫瘤的臨床病理學特點，為進一步加深對此類腦腫瘤的認識提供一定的依據。

1　資料與方法

1.1一般資料

1.1.1臨床病理學資料收集2008年1月—2014年12月在北京市海淀醫院功能神經科接受癲癇神經外科手術治療的36例腦腫瘤患者的一般情況、影像學及臨床病理學資料。1.1.2免疫組化抗體膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、神經元核抗原（NeuN）、微管相關蛋白2（MAP2）、神經微絲（NF）、巢蛋白（nestin）、波形蛋白（vimentin）、少突膠質細胞轉錄因子-2（Olig-2）、S-100蛋白、上皮膜抗原（EMA）、Ki-67核抗原及內皮細胞標志物（CD34）。所有抗體均購自北京中杉金橋生物技術有限公司。

1.1.3儀器與設備普通光學顯微鏡（德國LEICA公司）、全自動免疫組化儀（羅氏診斷產品有限公司）。

1.2方法

1.2.1標本制作手術切除的腦組織標本按規范的癲癇標本處理程序進行處理［1］。腦組織塊垂直皮層切成3～5 mm厚，每間隔一塊取材，如大體見異常者全部取材；海馬組織行冠狀面取材；經10%福爾馬林固定，常規石蠟包埋，4 μm厚切片，常規HE染色。光學顯微鏡下觀察。

1.2.2免疫組織化學染色每例患者選取適當的蠟塊，采用EnVision兩步法（第三代二步法）進行免疫組織化學染色，石蠟組織連續切片，厚約4 μm，切片常規脫蠟水化后，EDTA8.0液中高壓抗原修復，滴加過氧化物酶滅活劑孵育，磷酸鹽緩沖液（PBS）沖洗，滴加一抗4℃過夜，二抗37℃孵育，DAB顯色、復染、脫水、透明、封片。以已知各抗體陽性的組織切片為陽性對照，以PBS代替一抗為陰性對照。光學顯微鏡下觀察，染色陽性者呈棕黃色顆粒，NeuN、Olig-2、Ki-67陽性定位于細胞核，MAP2陽性著色在神經元的軸突和胞體，GFAP、NF、nestin、vimentin、EMA陽性定位在細胞漿，S-100胞核、胞漿均可著色，CD34在膠質中特征性簇狀著色。

1.2.3病理學分型腦腫瘤按照2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類標準［4］進行診斷及分級。局灶性皮質發育不良（focal cortical dysplasia，FCD）按照2011年國際癲癇協會（ILAE）［5］對FCD的分型標準進行診斷及分型。

1.2.4隨訪術后隨訪0.5～7年。根據Engel術后效果分級進行評估：Ⅰ級為癲癇發作消失；Ⅱ級為癲癇發作極少或幾乎消失；Ⅲ級為癲癇發作頻率減少90%以上；Ⅳ級為癲癇發作頻率減少小于50%。

2　結果

2.1臨床資料總結36例患者均表現為難治性癲癇。男18例，女18例，起病年齡1～37歲，平均（14.05±1.67）歲，其中發病年齡＜20歲者27例（75.0%），30歲以上起病者僅3例（分別為31、35、37歲）。以無明顯誘因出現癲癇發作者34例，高熱后發病者1例，剖宮產手術后發病者1例，既往有難產史者2例，腦外傷史1例。病程2～27年，平均（10.04±1.19）年，病程＞5年者27例（75.0%），＞10年者17例（47.3%）。神經節細胞膠質瘤（ganglioglioma，GG）組平均發病年齡（10.23±2.22）歲，病程2～27年；胚胎發育不良性神經上皮瘤（dysembryeplastic neuroepithelial tumor，DNT）組僅2例，起病年齡分別為11歲、31歲，病程15年和8年；血管中心性膠質瘤（angiocentric glioma，AG）組1例，6歲發病，病程20年；具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤組女性3例（分別1歲、16歲、23歲發?。?，男性2例（分別2歲、20歲發?。?，病程3～20年；多形性黃色星形細胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）1例，起病年齡19歲，病程16年；星形細胞瘤組分別在3歲、3歲、18歲、26歲發病，病程2～27年；少突星形細胞瘤3例，發病年齡為5歲、35歲、37歲，病程2～6年。少突膠質細胞瘤2例，分temporal lobe（25/36，69.4%）. Patients were followed up for 0.5-7 years after operation. One patient was lost for follow up. Seizure outcome after the epilepsy operation revealed that 28 patients（77.8%）had Engel gradeⅠ，4 patients（11.1%）had Engel gradeⅡ，2 patients（5.6%）had Engel gradeⅢ，1 patient（2.8%）had Engel gradeⅣ. Conclusion Brain tumors in patients with medically intractable epilepsy are almost low grade tumors of the nervous system. Focal cortical dysplasia is existed in most brain tissues from the epilepsy operation. Low grade tumors of the nervous system have close relation with focal cortical dysplasia in patients with medically intractable epilepsy. It is possible that the classifications of pathology diagnosis has connection with prognosis.

2.2影像學資料7例患者在MRI中確診有占位：4例海綿狀血管瘤見囊實性占位，2例星形細胞瘤，1例少突星形細胞瘤可見顱內占位。Sturge-Weber綜合征（SWS）MRI顯示病灶部位皮質下異常信號，有強化。其余患者MRI僅見病灶部位皮質的異常信號，位置較淺，局限。

2.3組織學分型切除腦腫瘤標本病理診斷為神經節細胞膠質瘤13例（WHOⅠ級12例，WHOⅡ級1例），胚胎發育不良性神經上皮瘤2例（WHOⅠ級），多形性黃色星形細胞瘤1例（WHOⅡ級），血管中心性膠質瘤1例（WHOⅠ級），具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤5例，星形細胞瘤4例（均為WHOⅡ級），少突星形細胞瘤3例（WHOⅠ～Ⅱ級2例，WHOⅡ級1例），少突膠質細胞瘤2例（WHOⅠ～Ⅱ級1例，WHOⅡ級1例），海綿狀血管瘤4例，Sturge-Weber綜合征1例。

2.4病理學特點神經節細胞膠質瘤鏡下由神經節細胞和膠質細胞以不同比例混合構成，分化成熟或發育不良的神經元不規則散布于膠質細胞中，有明顯的膠質纖維的基質，并可出現微囊變和（或）基質的黏液樣變性，見圖1。免疫組化：NeuN、NF分別標記神經元的胞核、胞漿成分；CD34在基質呈簇狀或彌漫性表達，見圖2。星形細胞GFAP陽性（+）；Ki-67指數為1%～2%，僅見于膠質成分中。胚胎發育不良性神經上皮瘤可見少突膠質樣細胞（Olig-2 +）形成與皮質表面垂直排列的柱狀結構，柱狀結構之間充滿黏液樣基質，部分區域可見成熟神經元如“浮蛙”一樣漂浮于其中，還可見“枝芽狀”小血管增生改變，腫瘤周圍的腦皮質常伴有皮質發育不良，見圖3。多形性黃色星形細胞瘤可見瘤組織富于細胞成分，出現怪異型單核或多核瘤巨細胞，可見泡沫狀瘤細胞，見圖4。腫瘤細胞GFAP和CD34呈陽性表達。血管中心性膠質瘤可見以皮質血管為中心的腫瘤細胞沿血管軸排列，形成室管膜樣放射狀假菊形團；并在軟腦膜下呈小團或柵欄狀排列，見圖5。瘤細胞核細長，染色質細顆粒狀，核分裂象罕見。免疫組化：EMA在腫瘤細胞核周點狀陽性表達；Ki-67＜3%。5例具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤鏡下表現為類似膠質神經元錯構性病變，見圖6。星形細胞瘤可見腫瘤性星形膠質細胞浸潤，核分裂少；GFAP+。少突星形細胞瘤由腫瘤性少突膠質細胞和星形細胞混合構成。少突膠質細胞瘤可見腫瘤性少突膠質細胞浸潤，胞漿透亮，基質微囊性變，分枝狀毛細血管增生，部分患者可見鈣化，Ki-67＜1%。Sturge-Weber綜合征除顏面部血管瘤外，左側顳葉、枕葉可見軟腦膜靜脈血管增生，血管瘤形成伴周邊腦FCD，見圖7。海綿狀血管瘤則可見多個薄壁擴張的血管腔形成血管瘤。腫瘤發生在顳葉25例（69.4%），行海馬切除15例，其中海馬硬化12例，腫瘤累及海馬3例。腫瘤及致癇灶切除標本24例，均可見FCD。

Fig. 1 Image showingganglioglioma（HE，×100）圖1神經節細胞膠質瘤（HE，×100）

Fig. 2 CD34 positive stainingof GG（DAB，×100）圖2　GG免疫組化CD34呈簇狀陽性著色（DAB，×100）

Fig. 3 Image showingdysembryeplastic neuroepithelial tumor（HE，×100）圖3胚胎發育不良性神經上皮瘤（HE，×100）

Fig. 4 Image showingpleomorphic xanthoastrocytoma（HE，×100）圖4多形性黃色星形細胞瘤（HE，×100）

Fig. 5 Image showingangiocentric glioma（HE，×100）圖5血管中心性膠質瘤（HE，×100）

Fig. 6 Image showingglioneuronal hamartomaand mixed neuronal-glial tumor（HE，×100）圖6　具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤（HE，×100）

Fig. 7 Image showinghemangioma，calcification，focal cortical dysplasiaof apatient with Sturge-Weber syndrome（HE，×40）圖7　Sturge-Weber綜合征血管瘤形成及皮層內鈣化、構筑異常（HE，×40）

2.5隨訪結果本組35例患者獲隨訪，1例失訪，術后隨訪0.5～7年，EngelⅠ級28例（77.8%，包括GG、DNT、AG、具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤、星形細胞瘤、少突星形細胞瘤及少突膠質細胞瘤和海綿狀血管瘤各類型患者），EngelⅡ級4例（11.1%，包括GG、DNT及具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤等類型患者），EngelⅢ級2例（5.6%，包括PXA、星形細胞瘤的患者），EngelⅣ級1例（2.8%，為Sturge-Weber綜合征患者）。

3　討論

3.1臨床資料及影像資料的分析、對比與難治性癲癇相關的顱內腫瘤絕大多數是WHO神經系統腫瘤分類中的低級別腫瘤。多見于兒童和青年人，多發生在顳葉，通常腫瘤位置表淺且局限，神經系統檢查很少有陽性發現，手術切除后，預后相對較好，能滿意地控制癲癇癥狀［1］。在本組患者中，起病年齡＜20歲者27例（75.0%），起病年齡＜10歲者14例（38.9%），30歲以上起病者僅3例（31歲、35歲、37歲），絕大部分為幼年及青年起病。腫瘤發生在顳葉的25例（69.4%），提示顳葉為癲癇相關腦腫瘤的好發部位，也同時提示顳葉及其內側結構的改變與癲癇的發生緊密相關。臨床神經系統查體33例為陰性，2例存在理解力、記憶力障礙，1例病灶對側肢體肌力、肌張力減低。神經系統查體陽性少見，這與低級別神經系統腫瘤的生物學特性是相關的。本組患者的臨床特征與國內學者研究一致［6］。影像學資料MRI顯示7例有占位，Sturge-Weber綜合征則為特異性影像表現，其余患者可見病灶部位皮質的異常信號，位置較淺、局限。有研究報道難治性癲癇的腦腫瘤患者中94.3%經MRI檢查可見異常信號，均位于腦組織淺層，范圍小而局限，沒有明確的占位效應，不能確診腦腫瘤［6］。與本組患者影像學表現一致。

3.2各型混合性神經元-膠質腫瘤特點混合性神經元-膠質腫瘤是一組與難治性癲癇最為相關的腫瘤類型，由分化程度不同的膠質細胞和神經元構成，這類腫瘤在組織學上具備腫瘤特征，但其生物學行為和預后良好。主要由神經節細胞膠質瘤、胚胎發育不良性神經上皮瘤、乳頭狀膠質神經元腫瘤、血管中心性膠質瘤及具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤組成。本組中有22例（61.1%）屬于此類腫瘤，其中神經節細胞膠質瘤13例，均在WHOⅠ～Ⅱ級范圍內。GG是慢性癲癇患者中最常見的腦腫瘤，常為年輕發病，多見于顳葉，還可見于額葉、枕葉、頂葉、小腦及脊髓等，也可見于第三腦室［7- 9］。本組GG以幼兒期發病為主，病程長。發生在顳葉11例，同時伴發FCD8例。術后隨訪，預后良好，病灶及致癇灶切除術能有效控制癲癇發作。DNT為WHOⅠ級。DNT可發生在幕上任何部位［10-11］。幼年發病，臨床主要表現為耐藥性難治癲癇，神經系統檢查常無局灶性定位特征。本組DNT在幼年、青年發病，病程長，神經系統查體陰性。2例腫瘤均位于顳葉，鏡下在腫瘤周圍顯示FCD，并都合并有海馬硬化。有學者研究提示DNT好發于顳葉，并將DNT伴發FCD歸為復雜型DNT［12］。手術切除腫瘤及致癇灶后，預后好。AG為WHOⅠ級。AG是一種近年來認識的、罕見的良性實體性腦腫瘤，組織學特征典型，免疫組化EMA在胞漿及核周點狀著色。常因難治性癲癇發病，兒童、年輕人常見，絕大多數發生于大腦皮質淺表部位，可累及灰質、白質和腦室。本組僅收入1例AG患者，以復雜部分性發作為主，手術切除腫瘤及同側海馬，病理鏡下可見腫瘤累及海馬。有文獻報道具有高增殖活性的AG腫瘤（Ki-67 達10%）患者術后復發死亡［13］。本例Ki-67＜2%，目前隨訪療效佳。在本組患者中觀察到5例呈現早期混合性神經元-膠質腫瘤的組織學外觀，形態與部分膠質神經元錯構性病變類似，或同時具有GG、DNT的一些組織學特征，有學者將其歸為具有過渡特點的混合性神經元-膠質病變/腫瘤，本組此類腫瘤占總病例數13.9%，與國內報道相符［6］。這類病變的出現也支持混合性神經元-膠質腫瘤與FCD可能存在密切關系的論斷。5例患者同樣具有兒童、青年發病，病程長的特點，手術隨訪記錄提示手術效果良好。還有一類與難治性癲癇相關的乳頭狀膠質神經元腫瘤（papillary glioneuronal tumor，PGNT），WHOⅠ級，但本組未出現。

3.3各型膠質細胞腫瘤特點本組還包括星形細胞瘤4例，PXA 1例，少突星形細胞瘤3例，少突膠質細胞瘤2例。PXA于1990年列入星形細胞腫瘤類型，WHOⅡ級。腫瘤起源于軟腦膜下的星形細胞或多潛能分化的神經干細胞［14］。腫瘤增殖指數很低，CD34可表達［15］，也可見伴間變特征的黃色星形細胞瘤，Ki-67指數較高，CD34可以不表達［16］。本組PXA組織學可見腫瘤、瘤旁皮質發育不良及海馬硬化。在大腦發育過程中，低級別神經系統腫瘤的出現可能導致周邊皮質發育障礙以致FCD的出現，當腫瘤位于顳葉時，還可能引起海馬結構的異常。該患者術后隨訪效果不佳。因本組病例數有限，此型腫瘤手術后是否能有效改善患者生存質量還需更多病例給予證實。星形細胞瘤4例病理均呈星形細胞瘤Ⅱ級，有2例伴發FCD，其中還有1例同時伴發海馬硬化。少突星形細胞瘤組患者有幼年發病，也有青年發病。本組2例患者的腦標本病理觀察到腫瘤同時伴發FCD。這10例患者病理診斷腦腫瘤都在WHOⅠ級或WHOⅡ級，預后良好。其臨床資料特征與混合性膠質神經元腫瘤患者類似，生物學行為相似。其中6例腦腫瘤標本中伴發FCD，因病程漫長，是FCD誘發腫瘤形成，還是腫瘤的存在導致皮質構筑異常難以判斷，仍需進一步研究。低級別神經系統腫瘤與皮質發育異常緊密相關，是難治性癲癇一個重要的原因。

3.4腦膜血管瘤及血管瘤病的特點癲癇發作是幕上海綿狀血管瘤患者最常見的癥狀，雖然目前海綿狀血管瘤伴癲癇的最佳治療方案并不明確，但很多醫療中心采用手術治療的方法并取得良好效果［17］。本組中還收集到4例海綿狀血管瘤患者，均以癲癇起病，幼年、青年發病，病程較長，反復發作，口服藥物難以控制，MRI均發現血管瘤。手術行病灶及致癇灶切除術。術后隨訪均達到EngelⅠ級。4例患者中3例伴發FCD。近來有研究顯示，經傳統手術僅僅切除腫瘤灶后，預期63.6%的患者可以長期不再發作癲癇，而癲癇外科在切除腫瘤灶和致癇灶后，預期100%的患者可以不再發作癲癇［17］，因此切除瘤周皮質構筑異常的腦組織對癲癇的控制至關重要。

Sturge-Weber綜合征為罕見的先天性神經皮膚綜合征［18］。表現為先天性單側面部葡萄酒色血管瘤伴同側大腦半球軟腦膜血管瘤病。有學者認為75%～90%患者出現癲癇，多在1歲發?。?2］。本組Sturge-Weber綜合征患者1歲前發病，病程10年，病灶位于左側顳葉及枕葉，腫瘤旁伴發FCD。手術切除病灶及致癇灶后隨訪2年，發作頻繁，EngelⅣ級。此例患者手術效果不理想，仍需較大樣本繼續觀察Sturge-Weber綜合征的癲癇外科手術療效。

綜上所述，本組與難治性癲癇相關的腦腫瘤均為低級別，WHOⅠ～Ⅱ級。發病年齡輕，病程長，無性別差異，神經?？撇轶w陽性體征很少?；旌闲陨窠浽?膠質腫瘤占最大比例，其中神經節細胞膠質瘤最為常見。顳葉為腦腫瘤好發部位。大多腦腫瘤周圍伴發FCD。低級別神經系統腫瘤與皮質發育異常緊密相關，是難治性癲癇一個重要的原因。經癲癇外科手術切除病灶及致癇灶后，總體手術效果良好。腦腫瘤病理類型與手術預后可能相關。

（圖1～7見插頁）

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（2015-10-26收稿2015-12-07修回）

（本文編輯李鵬）

Brain tumors in patients with intractable epilepsy：a clinicopathologic study of thirty-six cases

LI Yan ，LIU Yongling，GUO Jun，LIANG Le，FU Jing，XING Wei，LENG Hui
Department of Pathology，Haidian Hospital，Beijing 100080，China Corresponding Author E-mail：li_blue@sina.com

Objective To study the clinicopathologic features of brain tumors in patients with medically intractable epilepsy. Methods The clinical，radiologic and pathologic features of brain tumors in thirty-six patients with intractable epilepsy encountered during the period from 2008 to 2014 in the Epilepsy Center of Haidian Hospital were retrospectively reviewed. Results There were 18 males and 18 females in thirty-six patients. The mean age of seizure onset and disease duration were（14.05±1.67）years and（10.04±1.19）years respectively. The histological types of brain tumors included ganglioglioma（12/36，WHO gradeⅠ，1/36，WHO gradeⅡ），dysembryeplastic neuroepithelial tumor（2/36，WHO gradeⅠ），pleomorphic xanthoastrocytoma（1/36，WHO gradeⅡ），angiocentric glioma（1/36，WHO gradeⅠ），astrocytoma（4/36，WHO gradeⅡ），oligoastrocytoma（1/36，WHOgradeⅡ，2/36，WHOgradeⅠ-Ⅱ），oligodendroglioma（1/36，WHOgradeⅠ-Ⅱ，1/36，WHO gradeⅡ），cavernous hemangioma（4/36）and Sturge-Weber syndrome（1/36）. Most of these tumors were located in

epilepsy；neurosurgical procedures；brain neoplasms；malformations of cortical development別在14歲、16歲發病，病程1年、8年。所有患者臨床癲癇發作形式以復雜部分性發作為主，其余少見的發作形式有單純部分性發作和失神發作等，部分患者伴有全面性強直-陣攣發作；不同患者間發作頻率差別比較大，從1～2次/月到3～4次/d不等。神經系統查體除1例病灶對側肢體肌力、肌張力減低（病理診斷為少突星形細胞瘤），2例出現反應遲鈍、理解力差和記憶力減退（病理診斷為星形細胞瘤）外，其余?？撇轶w均為陰性。

R741.02

A

10.11985/20150254

北京市海淀醫院病理科（郵編100080）

李巖（1976），女，碩士，主治醫師，主要從事神經系統疾病病理研究通訊作者E-mail：li_blue@sina.com