雙側基底節區對稱性低密度病變的CT診斷

周海軍

在解剖學上，基底核包括豆狀核、尾狀核、屏狀核和杏仁體，其中豆狀核又包括殼核和蒼白球。在CT像上僅能見到豆狀核和尾狀核，而屏狀核和杏仁體因體積較小而不能見到?；坠潊^對稱性低密度病變是一組以基底節區灰質對稱性損害為主的疾病，其病因多種多樣。由于它們各自在影像學上缺乏顯著的個性表現，而且在臨床上不十分常見，往往會造成誤診[1]。CT上表現為雙側基底節區對稱性低密度病變的種類較多，就其發病原因主要包括代謝性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、腦血管性及缺氧性疾病。這組疾病病理改變大致相似，主要為基底節區神經細胞不同程度水腫變性，繼而發生壞死軟化，部分伴有腦白質的脫髓鞘改變。大多數疾病有不同程度的腦萎縮?，F就這組疾病的發病機制及CT表現加以分別討論，以利于各類疾病的診斷。 代謝性疾病代謝性疾病這類疾病主要包括肝豆狀核變性、嬰兒維生素B1缺乏癥、先天性氨基酸代謝異常等。其中以肝豆狀核變性相對多見。本病也稱Wilson's病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病。

1 代謝性疾病

這類疾病主要包括肝豆狀核變性、嬰兒維生素B1缺乏癥、先天性氨基酸代謝異常等。其中以肝豆狀核變性相對多見。本病也稱Wilson's病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病。本病是由于肝臟不能將銅分泌入膽道，致使銅沉淀在器官和組織中而造成損害。肝豆狀核變性患者多在10歲～20歲發病，常累及肝、腦、角膜、腎等組織[2]。角膜顯示出KF色素環，血清總銅量低，尿銅排泄量增加。臨床上按病變發展過程分為癥狀前期、肝期和腦期，各期顱腦CT均可見異常。CT表現為基底節對稱性低密度，有學者認為其受累依次為殼核-蒼白球-層狀核；其次為腦萎縮，其特征為雙側側腦室額角對稱性擴大，這可能與雙側基底核長期受累而致核團萎縮有關。

2 感染性疾病

這類疾病主要包括EB病毒性腦炎、腮腺炎病毒性腦炎、乙型腦炎等，其中以EB病毒性腦炎相對多見。臨床上多有明確的感染史，出現抽搐、意識障礙伴發熱等，同時伴有血象、腦脊液生化指標等的改變。OnoJ等[3]推測EB病毒性腦炎可能是一種自限性疾病。CT上表現為雙側基底節對稱性低密度病變，主要累及雙側豆狀核和尾狀核[1]，同時還累及其他腦葉，依次為額葉、顳葉、頂葉等。

3 中毒性疾病

這類疾病主要包括CO中毒、海洛因腦白質病、變質甘蔗中毒等。其中以CO中毒相對多見，這類疾病常有明確的中毒史。CO中毒主要引起組織缺氧，CO吸入人體內后與血液中的血紅蛋白結合，形成穩定的碳氧血紅蛋白，碳氧血紅蛋白不能攜帶氧，不易解離，并且使氧合血紅蛋白明顯下降。此外CO尚可抑制細胞色素氧化酶，這些因素都造成組織缺氧，主要造成腦和心臟損害[4]。CT表現多為蒼白球區對稱性低密度，呈類圓形，也可有廣泛性白質密度減低，多呈對稱性分布，以額葉為主，部分患者晚期可出現腦萎縮。

4 血管性疾病

包括Galen靜脈血栓、腦梗死及缺氧缺血性腦病后遺改變。其中Galen靜脈血栓是一種特殊類型的腦血管病，臨床上十分少見，其典型CT表現為雙側丘腦、內囊、基底核對稱性低密度，伴有腦池及腦室受壓等腦水腫征象?？傊?，雙側基底節區對稱性低密度病變包括許多原因。若對這些疾病認識不夠或知識不全，很容易誤診。本組疾病僅憑CT檢查鑒別較困難，如能密切結合臨床病史及實驗室檢查，絕大多數病例可做出正確判斷。

討論分別簡述CT表現結合文獻討論。

肝豆狀核變性 又稱Wilson病，為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙引起的肝硬化和腦疾病。腦內銅異常沉積的部位多見于基底節，其次為丘腦、腦干。病變位于基底節時，又以殼核最多見并且常為雙側，但雙側病變損害程度可有所不同。銅在局部腦組織沉積，引起局部腦組織水腫，神經細胞變性或壞死減少，膠質細胞增多，甚至囊變。臨床表現有角膜緣出現K-F環，生化檢查銅藍蛋白<200mg/L，血清總銅量增高，尿銅增加。CT示雙側基底節區對稱性低密度，常伴有結節性肝硬化。本組CT主要示豆狀核對稱性低密度伴結節性肝硬化3例。

Wernicke腦病 即維生素B1缺乏性腦病，由于維生素B1缺乏導致糖代謝障礙、乳酸及丙酮酸在局部組織中堆積，使其變性壞死。臨床以典型“三聯征”即精神障礙、共濟失調、眼肌麻痹為特點。實驗室檢查是最可靠的。方法是全血或紅細胞轉銅醇酶活性測定，未治療的Wernicke腦病患者，定有血丙酮酸鹽增高以及血轉銅酸酶明顯降低。CT示雙側基底節區對稱性低密度灶，病情進展以后可見大腦白質、內囊及丘腦對稱性低密度區。有的伴有出血灶，有的伴有雙側顳葉對稱性低密度。本組CT示雙側基底節對稱性低密度2例。

總之，CT示雙側基底節對稱性低密度見于多種病變，在診斷和鑒別診斷中需要結合臨表、伴隨癥狀和實驗室檢查才能作出比較準確的診斷。

參考文獻：

[1]劉斌，奚美芳，王孟鼎，等.嬰兒維生素B1缺乏癥顱腦CT研究[J].中華放射學雜志，1998，32：537.

[2]吳恩惠，張云亭，白人駒，等.腦型肝豆狀核變性CT表現及臨床關系[J].天津醫藥，1984，12：101102.

[3] Ono J，Shimizu K，Harada K，et al.Characteristic MR feature of encephalitis caused by Epstein-Barr virus：a case report[J].Peditr Rodiol，1998，28：569.

[4]陳國楨.內科學[M].北京：人民衛生出版社，1984：799.