北京清華長庚醫院成功為一小學生切除腦干巨大脂肪瘤

文/韓冬野 祝永杰北京清華長庚醫院

從6 個月到11歲，11年的時間里，一個孩子一直在等待手術。日前，他終于等到了這一天。北京清華長庚醫院神經外科主任王貴懷帶領醫師團隊，在手術室工作人員和麻醉科醫師的密切配合下，成功為患者大寶（化名）近全切除了發于延髓長至頸髓末端10cm 長的先天性脊髓內脂肪瘤。

6 個月大發現髓內腫瘤

大寶今年11歲，上六年級。出生3 個月時，父母發現大寶的四肢肌肉略顯僵硬，手腳活動特別少。經當地醫院檢查，診斷為“中樞性協調障礙”，并給予肢體功能鍛煉等系統的康復治療。然而3個月治療沒有什么起色，父母又察覺到大寶不能完成抬頭、翻身等基本動作。隨即轉到省級醫院做核磁共振檢查，確認大寶患有先天性腫瘤。

其腫瘤上端長在腦干中主管呼吸與心跳的中樞延髓內，下端延伸到了頸髓的最末端，約10cm 長。它導致正常的腦干和頸髓向前擠壓，幾乎呈紙片樣。腦干管理著人體重要的生命功能，而頸髓管理著頸部以下所有肌肉的活動，這兩個位置如果發生輕微的損傷，就會導致呼吸心率驟停，四肢癱瘓，病人可能喪失生命，或者高位截癱而終身臥床，并且孩子當時僅6 個月，身體條件也根本無法承受一次重大的手術。輾轉于上海、北京等多家醫院，接診的醫生都表示無法手術或手術風險極高。

11 歲冒死求生

當時根據大寶的病情，接診的醫生曾預估他的生命年限僅有10 年。在這10 年的寶貴光陰里，大寶除了走路不穩外，他可以像正常的孩子一樣說話、上學，并且智力發育非常好。但2017 年3月，11歲的大寶突發高熱，經積極治療，病情有所好轉，然而四肢的活動卻變差了，雙手無力，無法握筆，站立或走路時雙腿顫抖嚴重，無法獨立行走。

活過了10歲，已讓這個家庭看到了生命的奇跡。父母抱著大寶，再次來京求醫，可是先后幾位接診的專家在評估了病情和手術風險后，都拒絕了他們。

一次偶然的交談，大寶的父母從病友的口中了解到了王貴懷教授，得知他曾經創下切除長達26cm 髓內腫瘤的記錄，抱著最后一線希望，一家三口來到北京清華長庚醫院。王貴懷教授為大寶進行了全面的體格檢查，反復閱讀他歷年來的就診病歷和磁共振影像，同樣犯難。但王貴懷教授最終對一家三口說：“我們一起來挑戰一下好不好？”這句話讓他們再次找到了求生的希望。

4 小時近全切除脂肪瘤

醫院安排大寶接受了詳細地術前檢查和評估，從結果來看，大寶的呼吸功能、四肢肌肉活動和感覺功能、大小便功能均有不同程度的損傷，這意味著術后極有可能發生呼吸衰竭、截癱或大小便失禁等并發癥。此外，由于腫瘤是先天性的，在胚胎里就與脊髓一起生長，所以腫瘤和脊髓之間的界限非常模糊，在保證生命安全和各項功能的前提下，醫生只能對腫瘤進行近全切除。

術前，父子間的一段對話，讓醫務人員感動落淚。父親對大寶說：“萬一這次手術不成功，你可能就留在北京了?！贝髮毊惓Ｆ届o地回答說：“沒事，我沒了，還有妹妹?！贝藭r他體現出比很多大人更堅強。

當天，大寶被推進手術室并順利麻醉后，神經外科醫師首先為大寶連接了電生理監測儀，方便王貴懷教授術中實時監測脊髓功能的變化。隨后，采取背部正中的手術切口，顯微鏡下，王貴懷教授輕輕打開背側的硬脊膜，黃色的脂肪瘤隨即向外膨脹。由于脂肪瘤的膨脹占據了全部視野，王貴懷教授不得不臨時轉變手術策略，他和郭毅醫師相互配合，用寶石激光和超聲吸引器交替切割并乳化脂肪瘤，逐步地將大塊兒的脂肪取下來。為了避免損傷脊髓，王貴懷教授采用熒光造影技術，界定脂肪瘤與脊髓之間的界限， 經過近4 小時的顯微鏡下操作，折磨大寶11年的脂肪瘤近全切除。

令人驚喜的是，脂肪瘤切除后，電生理監測儀上，電信號波動明顯比術前活躍，證實了脊髓的功能得到了明顯的改善。據王貴懷教授介紹，椎管內脂肪瘤多數是先天性的，一般生長在腰骶部，像大寶這樣長在腦干和高位頸髓的非常少見。此類腫瘤目前只能通過手術來治療，術后還要接受系統且長期的康復訓練，并且需要定期復查以評估腫瘤是否有復發。