原發腹膜后腹主動脈旁副神經節瘤一例

張肖 梁旭 姜洋

·短篇報道·

原發腹膜后腹主動脈旁副神經節瘤一例

張肖 梁旭 姜洋

腹膜后腫瘤； 外科治療； 病理診斷

病人,女，37歲。因體檢發現腹腔腫物1周入院。體格檢查：生命體征平穩，意識清楚，腹部平坦，未觸及包塊，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張。?？茩z查未見異常。腫瘤標志物：神經元特異性烯醇化酶(NSE)21.25 ng/ml。腎上腺素32.5 ng/L,去甲腎上腺素466 ng/L。纖維結腸鏡檢查未見異常。腹部CT平掃+增強(軸位及冠狀位)檢查提示胰頭后方、下腔靜脈左側可見腫塊影，邊緣清晰，大小為7.2 cm×2.9 cm，密度不均(圖1)。行開腹手術，切除腫物(圖2)。術后病理診斷證實為副神經節瘤，結節性腫物，部分區域細胞豐富，生長活躍，核分裂像偶見0～1/50HPF(圖3)。免疫組化：CD56(+)、S-100(散在+)、NSE(+)、Syn(+)、CK(-)、EMA(-)、Vim(-)、Ki-67(<1%)。

討論副神經節瘤(paraganglioma，PGL)是指起源于腎上腺外交感/副交感神經節的腫瘤,其中起源于人體中線主動脈周圍或腸系膜下動脈起始處的PGL則稱為腹膜后PGL。彩超，CT，MRI檢查均顯示胰頭后方、下腔靜脈左側可見腫塊影，并壓迫下腔靜脈，邊緣清晰，密度不均。影像學檢查缺乏特異性，其確診有賴于病理檢查。PGL大體上呈圓形、橢圓形或分葉狀，大小不等，有包膜，可不完整。超聲引導下行細針穿刺活檢(EUS-FNA)能夠提供足夠準確的標本，對明確腫瘤性質有價值。

圖2 術后切除腫物標本，腫物大小約6.5 cm×6.0 cm×5.0 cm，切除完整，腫瘤無破裂

①細胞豐富，生長活躍(×40);②核分裂像偶見0～1/50HPF(×200)圖3 術后病理圖片(蘇木精-伊紅染色)

Layfield等[1]報道，EUS-FNA 對腹膜后腫瘤的診斷正確率為74.0%。本例病人的腫物較大，在定位下采取了穿刺檢查，病理回報考慮PGL,術后病理也確證。因此，在病人整體情況允許的情況下行術前病理檢查對于治療方案的制定具有重要意義。

本例病人術前行穿刺病理檢查初步考慮為PGL，但腫瘤起源于腹主動脈和下腔靜脈之間，手術難度大。由于術前病情考慮全面，對于疾病的術前診斷和術中可能出現的情況做到綜合評估，手術順利，術后恢復良好。隨著腹腔鏡技術的成熟，通過腹腔鏡手術治療腹膜后腫瘤成為可能。Walz等[2]曾報道過9例腹膜后PGL，通過腹腔鏡手術切除，并發癥發生率較低。腹膜后腫瘤術后復發大部分為局部復發，仍有再切除的可能。有研究發現，直徑>7cm的腫瘤鄰近器官的切除對于預后有著重要的意義，需要在術前充分評估[3]。只要病人全身情況好，無遠處或腹部廣泛轉移，均應進行積極手術治療。

[1] Layfield LJ，Gopez EV．Percutaneous image-guided fine-needle aspiration of peritoneal lesions[J].Diagn Cytopathol，2003，28(1)：6-12．

[2] Walz MK，Peitgen K，Neumann HP，et al.Endoscopic treatment of solitary，bilateral，multiple，and recurrent pheochromocytomas and paragangliomas[J].World J Surg,2002，26( 8)：1005-1012．

[3] Cunningham SC, Suh HS, Winter JM, et al. Retroperitoneal Paraganglioma:Single-Institution Experience and Review of the Literature[J].J Gastrointest Surg，2006,10(8):1156-1163.

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.11.027

130031 長春，吉林大學中日聯誼醫院胃腸結直腸肛門外科

姜洋， Email：jy7555@163.com

2017-05-25)

(本文編輯:楊澤平)