李政 周勝年 徐建平
?
支氣管肌上皮瘤1例病例報道及文獻復習
李政 周勝年 徐建平
肌上皮瘤為一種良性的涎腺來源上皮性腫瘤,極少存在于產生黏液的氣管、食管腺等。它能像肌原纖維一樣收縮,在導管周圍排列成縱行或螺旋狀,收縮時使管腔擴大,形成“泵”的作用[1]。 肌上皮瘤常常表現為緩慢生長的無痛性腫塊,此病在肺部極其罕見,國內外僅有幾例報道,外科手術完全切除復發率低。本文以我科室2015年1例診治病例進行報道及相關文獻復習。
患者,男,24歲,咯血40余天,發熱5天入院。胸部CT檢查提示①右上肺巨大占位伴肺門淋巴結腫大,②惡性腫瘤待排。支氣管鏡檢查未見異常,多次肺穿刺活檢見血凝塊及纖維素樣壞死物,未見其他成份,考慮內出血可能性大。在我院行右上肺+右中肺葉+淋巴結清除術。術中見右上中肺腫脹明顯,呈淤血樣改變,右上肺見一約2×2.5cm潰爛缺口。
影像學資料:術前胸部CT示右上肺巨大占位(見圖1、圖2)。
圖1 患者冠狀面CT提示右上肺巨大占位
圖2 胸部CT三維重建后提示右上方胸腔巨大占位,性質及來源不明。
病理及免疫組化方法:腫瘤組織經4%甲醛固定,常規石蠟包埋,4—51tm切片,HE染色,常規病理學觀察。免疫組化采用SP法,所用抗體Vimentin、CK、CK5/6、CK7、CK8、S100、SMA、Syn、BCL-2,SP試劑盒及DAB顯色劑。所用抗體均為工作液。
巨檢:右上肺組織一件,緊距支氣管切緣上葉支氣管管腔內見一2.8cm×2.0cm大小的灰白色腫物,周圍肺組織破壞呈暗紅色,出血明顯,形成一約大小10.0cm×9.0cm×7.5cm血腫。(見圖3、4)。
圖3 右上肺切除后大體標本,表面見多出破潰
一、病理診斷:右上肺肌上皮瘤,腫塊2.8cm×2.0cm,支氣管切緣未見腫瘤組織累及,送檢淋巴結未見腫瘤組織,呈反應性增生伴炭沉著,先天性血管、支氣管發育不良,實變區呈出血、淤血、機化改變。
圖4 切開右上肺大體標本,緊距支氣管切緣上葉支氣管管腔內見一2.8cm×2.0cm大小的灰白色腫物
二、免疫組化結果:腫瘤細胞Vimentin陽性,而CK、CK5/6、CK7、CK8、S100、SMA、Syn、BCL-2均陰性。
肌上皮瘤最常見于腮腺、頜下腺[2],發生于支氣管、肺者極罕見。肌上皮瘤常發生于涎腺、汗腺,而發生于氣管-支氣管肺肌上皮瘤甚為罕見。近15年國內外文獻報道共10例,說明該腫瘤發生確屬少見。肺支氣管肌上皮瘤臨床癥狀以咳嗽、咳痰、咯血多見,X線及CT檢查易被誤診為肺癌,因肺癌為支氣管最常見惡性腫瘤[3],肺肌上皮瘤X線多表現為肺內腫塊影,與腫瘤難以鑒別,但結合病程長,腫塊生長緩慢特點可考慮本病。然而本病患者發病時間較短,主要表現為發熱、咯血,和肺結核也難以鑒別,確診須經病理組織學檢查并結合免疫學檢查。由于臨床癥狀及胸部影像無特征性表現,要確診需借助于組織病理學檢查。
對該病的治療手術是最好的治療方法。雷祖寶[4]等類似病例研究結果顯示非肺葉切除治療可見遠期復發,而肺葉或全肺切除患者未發現遠期復發。手術切除是治愈肌上皮瘤的關鍵。據文獻[4]報道,行肺葉或全肺切除術患者術后隨訪無復發,手術療效滿意;激光治療等內科治療多有復發,提示肌上皮瘤惡性程度雖不高,但易復發。
[1] 王鴻雁,張學斌.肌上皮細胞和肌上皮瘤[J].西安交通大學學報(醫學版),1998,19(1):133-135.
[2] Politi M,Toro C,Zerman N,et al.Myoepithelioma of the parotidgland:Case report and review of literature[J].Oral Oncology Extra,2005,41(6):104-108.
[3] 趙鏡平,代汝芬.1919例支氣管鏡檢查資料分析[J].大理學院學報(綜合版),2007,6(4):14-16.
[4] 雷祖寶,李業山, 操樂杰.氣管—支氣管肺肌上皮瘤臨床分析. 臨床肺科雜志[J],2007,12(3):237-238.
10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.058
230000 安徽 合肥,安徽省胸科醫院
2016-04-21]