兒童川崎病46例臨床分析

楊麗萍

（云南省麗江市人民醫院兒科，云南 麗江 674100）

川崎?。↘awasaki diseaes）是一種以全身血管炎為主要病變的疾病。1967年日本川崎富作醫師首次報道[1]。由于該病可發生嚴重心血管病變，未經治療者約20%發生冠狀動脈損傷[2]，該病已經成為后天性心臟病的主要病因。引起醫學界廣泛關注，但由于川崎病病因不清，沒有特異檢驗指標助診，導致部分病例漏診誤診，有的診斷之時已經發生冠狀動脈損傷，留下嚴重后果。因此下面就我院2011年1月1日至2016年12月31日收治的46例川崎病進行回顧分析，以期提高川崎病臨床診療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料：46例川崎病患兒中女15例 (32.61%) ，男31例 (67.39%)，男∶女2.07∶1。年齡5個月～9歲，平均 (2.6±2.3) 歲，年齡＜1歲5例(10.87%) ，1～5歲33例 (71.74%) ，＞5歲8例 (17.39%) 。四季均可發病。

1.2 臨床表現：所有患兒均有發熱，大多為高熱，呈不規則熱或稽留熱。其中多型性紅斑5例，發熱時皮疹10例。伴有腹瀉5例，其中4例均為小嬰兒，伴有咳嗽10例，其中4例支氣管炎，1例肺炎。有2例出現心率增快，心音低鈍。具體臨床表現見表1。

1.3 實驗室檢查：入院后均給予血常規、CRP 、PCT、血沉、血生化檢查，體溫恢復3 d復查，具體情況見表2。

1.4 診斷：我國主要采用AHA標準[3]，不明原因的發熱，持續5 d或更久伴有下訴5項中4項者：①雙側結膜非化膿性充血；②口腔及咽部黏膜彌漫充血，唇發紅及干裂，并呈楊梅舌；③早期手足硬腫和掌跖發紅，恢復期指趾端出現膜狀脫皮；④軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂；⑤頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5 cm或更大?？稍\斷典型川崎病，本組病例有39例典型川崎病患者，占總例數的：84.78%；持續發熱5 d或以上，伴有臨床表現不足4條，心臟彩超提示冠狀動脈病變者，診斷不典型川崎病。本組病例有6例不典型病例，占總例數13.04%。持續發熱5 d以上其他臨床表現不足4項，無冠狀動脈病變，排除其他疾病，臨床一直懷疑川崎病者診斷不完全川崎病。本組有不完全川崎病1例，占2.18%。

表1 川崎病46例臨床表現

表2 46例川崎病患兒化驗檢查資料分析

冠狀動脈損傷診斷標準：①超聲心動圖提示冠狀動脈內膜回聲增強；②冠狀動脈擴張：＜3歲冠狀動脈≥2.5 mm，3～9歲冠狀動脈≥3.0 mm，9～14歲冠狀動脈≥3.5 mm；③冠狀動脈瘤：不同形態冠狀動脈擴張，冠狀動脈內徑＞4 mm。

1.5 治療：在確定診斷前，所有患兒早期均診斷為上呼吸道感染、急性扁桃體炎、急性結膜炎、淋巴結炎、支氣管炎等疾病。有35例患兒給予青霉素、頭孢類、阿奇霉素等抗菌藥物治療，11例給予了單磷酸阿糖腺苷、利巴韋林、炎琥寧、熱毒寧等抗病毒清熱治療。診斷后均給予阿司匹林30～50 mg/（kg?d）口服，并給予丙種球蛋白1 g/（kg?d）靜滴，連用2 d治療，43例患兒均在給藥后24～72 h體溫下降， 3例首次治療后72 h仍有發熱，再次給予丙種球蛋白治療后2例體溫逐漸下降，1例仍有發熱，伴有冠狀動脈輕度擴張，家屬要求轉上級醫院治療，給予甲基甲基強的松20 mg/（kg?d）沖擊治療3 d體溫下降，之后給予口服維持治療。阿司匹林在熱退3 d后于10～14 d逐漸減量為3～5 mg/（kg?d），維持6～8周，有冠狀動脈損害者需維持至冠狀動脈內徑恢復正常3～6個月，并隨訪至6個月～2年。

2 結 果

觀察本組46例患兒男孩患病高于女孩，男∶女2.07∶1，年齡大部分在1～5歲（71.74%），均有5 d或以上發熱，大多為39 ℃以上高熱，僅有一例為低熱。其余癥狀、體征發生率：指趾端脫皮、雙眼結膜充血、煩躁哭鬧、口唇紅干燥皸裂、頸部淋巴結腫大、楊梅舌均在60%以上，發生時間觀察：結膜充血、煩躁哭鬧、皮疹、口唇舌部改變、頸部淋巴結腫大、手足硬性水腫發紅出現較早，而指趾脫皮及冠狀動脈損傷出現較晚?；灆z查所有病例白細胞、血沉、CRP早期明顯增高，動態觀察血小板早期（1～5 d）正?；蜉p度增高增高，5～7 d之后血小板明顯增高。部分并有多系統損傷，5例出現腹瀉，10例出現咳嗽，其中支氣管炎4例，肺炎1例。尿蛋白一過性陽性5例，尿白細胞增高8例，心電圖提示竇性心動過速、心肌缺血改變2例，均于治療且體溫下降后復查恢復正常。診斷后給予阿司匹林及丙種球蛋白治療，43例治療后24～72 h體溫下降，體溫正常3日復查白細胞、血沉、CRP下降，取得顯著效果，占：93.48%，3例療效不佳，再次使用丙種球蛋白治療后其中2例體溫恢復正常。1例體溫反復，伴有冠狀動脈輕度擴張，上級醫院給予甲強龍沖擊后換為口服藥物維持，病情控制良好。其中8例發生冠狀動脈損傷，給予持續服藥，動態觀察半年7例冠狀動脈恢復正常。1例半年仍有冠狀動脈輕度擴張，繼續服藥，并隨訪至1年半后冠狀動脈恢復正常。

3 討 論

川崎?。↘D）是一種病因不明累及全身中小血管的系統性血管炎，大多學者認為感染誘發[4]，但未找到確切病原體。發病機制不明確，可能為異常免疫反應介導的血管炎性損傷，導致血管滲透性增加，引起全身各系統損傷，主要累及皮膚、黏膜、淋巴結。但也可以導致消化系統、神經系統、腎臟、心臟等多臟器功能損傷。另外有報道rs1801274位點基因多態性與川崎病相關[5]，但僅限于研究，尚不能應用于臨床。隨著人們對該疾病認識的深入，尤其一些不典型川崎病或不完全川崎病得到逐步認識，診斷的川崎病病例逐年增多[6]，因該病沒有特異診斷指標，完全依賴臨床癥狀體征進行診斷，而川崎病的臨床表現發熱、皮疹、淋巴結腫大、結膜充血、口唇發紅、楊梅舌等缺乏特異性，診斷難度大，造成早期大部分病例發生誤診，本組病例46例早期均發生誤診，給予使用抗生素及清熱、抗病毒藥物，造成抗生素濫用及醫療資源浪費，并且有8例出現冠狀動脈損傷，占17.4%，高于其他文獻報道的5%～8%[7]，考慮與部分醫師，尤其基層醫師對川崎病認識不足有關，導致未能早期診斷，2例病例入院時已經出現冠狀動脈損傷，需繼續加強對川崎病相關知識培訓。在臨床工作中需認真細致觀察病情，結合本組病例分析，川崎病早期診斷除上訴經典的指標外：①不明原因煩躁、哭鬧，無神經系統陽性體征；②發病早期出現白細胞、血沉、CRP明顯增高；③動態觀察血小板逐漸增高；④不明原因多系統損傷者?？梢宰鳛榕R床表現不典型患兒診斷川崎病的參考指標?？傊?，臨床醫師應該提高對川崎病的敏感性，對反復發熱，抗感染治療效果不佳，懷疑川崎病的患兒應該每日評估臨床表現，對有皮膚、黏膜、淋巴結表現，但達不到診斷指標患兒，發現伴有煩躁不安、哭鬧者提示本病可能，及時給予患兒完善血常規、血沉、CRP、生化等檢查，并且動態觀察上訴指標，早期完善心臟彩超檢查，及時發現冠狀動脈病變。積極早期治療，改善川崎病預后。

[1] 胡亞美,江載芳.褚福堂實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2003:698-704.

[2] 趙祥文.兒科急診醫學[M].3版.北京:人民衛生出版社,2010:724-725.

[3] 江平,洪山.川崎病臨床診斷研究進展[J].山西職工醫學院學報,2017,27(1):57-59.

[4] 孫藝葡.丙種球蛋白輔助治療小兒川崎病的療效觀察[J].中國現代藥物應用,2017,11(4):129-130.

[5] 蔣勇,李敬鳳.FCGR2A基因rs1801274位點基因多態性與川崎病相關性研究的Meta分析[J].現代醫學,2017,45(4):465-471.

[6] 盧光全,李儒貴.兒童川崎病105例回顧分析[J].兒科藥學雜志,2017,23(6):24-27.

[7] 朱琳,牛少敏,董香玉,等.蘭州地區川崎病患兒并發冠狀動脈損害的危險因素研究[J].臨床兒科雜志,2014,23(7):616-619.