劉潔,洪汝濤,劉曉昌
(安徽醫科大學第一附屬醫院 消化內科,安徽 合肥 230022)
患者,男性,52歲。2年前開始右上腹反復隱痛,既往體健,腹平軟,右上腹壓痛(+),未見其他陽性體征。該院腹部B超示:肝臟大小、形態正常;包膜光整,肝內光點粗,分布不均勻;血管網結構清晰,肝內膽管未見擴張,考慮肝臟彌漫性病變。上腹部(MRI平掃+增強)示:肝實質內見多發彌漫分布大小不等粟粒狀稍長T1、長T2信號,呈滿天星樣增強后未見病灶強化,肝內血管走形及分布正常;考慮肝臟彌漫性分布異常信號,膽管錯構瘤可能。肝穿刺活檢組織病理學示:光鏡下可見肝細胞廣泛水腫變性,散在少量脂肪變性,匯管區有少量炎性細胞浸潤,局部匯管區擴大,內見較多增生擴張的膽管結構;免疫標記示:乙肝表面抗原(-)、乙肝核心抗原(-)。最后診斷為膽管錯構瘤(von meyenburg,VMC)綜合征。
VMC因Von Meyenburg于1918年首次而得名,是肝內小葉間膽管良性病變[1]。該病臨床表現多不典型,部分患者可發生上腹部疼痛、黃疸、膽管炎及不明原因發熱等癥狀。其中黃疸、膽管炎征象多由于膽道乳頭狀瘤分泌大量黏液所引起的膽道梗阻[2]。實驗室檢查多無特異性。MRI是VMC的首選檢查方法,其特異性高于CT平掃。MRI平掃結果示,病灶大小及分布均勻,且呈T1WI序列低信號而T2WI序列高信號改變。動態增強結果示,多數病灶各時期無強化,但有文獻報道。由于囊性病灶的生長壓迫相鄰肝組織或炎癥細胞聚集,極少數病灶可見環形強化[3]。磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangio pancreatography,MRCP)可清晰顯示肝內外膽管形態及解剖結構,其特征性為“滿天星”樣改變。但該疾病的確診仍依賴于肝穿刺活檢病理學檢查。
VMC可呈單個或多個表現,大小不等,單個病灶直徑1~15 mm。大體上肝臟散在分布形態不規則的囊性變,其切面多呈黃色或灰白色,囊腔內含有膠凍狀物或稀薄樣液體[4]。電鏡下可見:肝臟匯管區周圍病變明顯,伴有膽管的囊性擴張樣改變,四周包繞大量不規則排列的纖維膠原基質,囊壁內襯由增生的膽管上皮細胞組成,但細胞異型性不明顯。免疫組織化學結果顯示,CK8、CK18及CK19可呈陽性,而肝細胞染色呈陰性結果,因此認為VMC是膽管上皮組織起源的良性病變[5]。
VMC患者因多無臨床表現且該病為良性病變,無需特殊處理,但應定期復查肝功能及影像學檢查。對單發巨塊型病變,可積極尋求外科手術切除治療。而對于彌漫性肝內膽管錯構瘤,及早行肝移植術可有效提高遠期生存率。
綜上所述,VMC多呈彌漫性分布,偶有局限于某一肝葉,大小不一、形態不規則。匯管區周圍多分布結構紊亂的增生性小膽管,且呈囊性改變。MRI、MRCP敏感性和特異性較高,有助于臨床診斷,排除相關疾病。該病金標準檢查仍有賴于病理學結果,早期認識該病、規律隨訪,對提高疾病預后有重大意義。