腦干膠質瘤到底有多惡

○上海瑞金醫院神經外科主任醫師 卞留貫

今年3月18日，中國臺灣著名作家、評論家、歷史學家李敖先生不幸因病逝世，享年83歲。臺北“榮總”醫院代家屬發出說明稿表示，早在2015年7月，李敖因步態不穩至醫院求診，被診斷為腦干腫瘤。李敖先生已經故去，但是，作為醫生想在這里簡單介紹腦干腫瘤。

☆長期染發是致病因素之一

膠質瘤是最常見的原發性顱內腫瘤，約占所有顱內腫瘤的45%，其中以星形細胞瘤最多見。后者根據惡性程度由低到高分為4個不同級別，分化良好的星形細胞瘤（WHO 1級）生長緩慢，預后良好；膠質母細胞瘤（WHO4級）惡性程度最高，進展迅速，預后極差。男性略多于女性。

腦腫瘤的發生及發展是一個十分復雜的問題，至今尚無定論?，F在普遍認為，絕大多數腫瘤是由內在因素與外在因素相互作用引起的?，F明確的致病因素包括長期染發、電離輻射等，其他如電磁場、手機產生的無線電波、外傷、被動吸煙、寄生蟲感染、病毒、腌制食品中的亞硝基化合物等均為可能因素。

☆早期癥狀多樣且不易被發現

腦膠質瘤早期常隱匿起病，根據腫瘤侵犯部位及大小的不同，臨床癥狀表現多樣。有些以情感異常和癡呆為主的精神癥狀；有些以頭痛、惡心嘔吐為主的顱內高壓癥狀；有些以吞咽困難、面癱、眼瞼下垂等為主的神經核團及顱神經體征；有些以偏癱、偏身感覺障礙及走路不穩等為表現；有些以肢體抽搐（癲癇）起病。

依據CT、磁共振、血管造影、PET等檢查，定位及定性診斷不太困難。目前其標準治療方案包括：最大限度地安全切除腫瘤，隨后接受替莫唑胺（TMZ）同步放化療及后續輔助化療。

☆腦干膠質瘤預后普遍差

對于低級別腫瘤手術后輔以放療，預后良好，尤其是WHO1級的毛細胞型星形細胞瘤10年生存率達到90%以上，甚至部分患者得以治愈。惡性度最高的多形性膠質母細胞瘤，約占所有膠質瘤的50%，其中位生存期僅15個月，2年生存率不足30%。腦干膠質瘤預后普遍較差，其生存期明顯低于中樞神經系統其他部位腫瘤，特別是兒童型，有研究報道其中位生存期不足7個月。

據報道，2015年7月，李敖先生因步態不穩至醫院求診，經診斷為腦干腫瘤。之所以會出現步態不穩，很大一部分原因與腫瘤“侵襲”腦干，致使其運動、感覺神經受損有關。除了步態不穩外，腦干腫瘤患者常見的癥狀還有頭暈、惡心嘔吐、復視、面癱、意識模糊等，但也有部分患者會在病情進展后出現上述癥狀，這與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等密切相關。因此提醒，步態不穩、復視、頭暈等是相對較為典型的腦腫瘤癥狀。一旦出現上述癥狀，建議及時去?？崎T診就診。

臨床上手術有效切除程度與術后生存期成正相關。目前借助術前多模態影像融合技術，以及術中熒光顯像技術、術中磁共振、電生理監測、神經內鏡及神經導航等新技術，可以在精確定位下實施微創手術，包括腦干內局限生長的膠質瘤，從而提高腫瘤的切除率，同時神經功能得以有效保全。腦膠質瘤術后常伴有偏癱、失語、癲癇、腦積水等神經功能障礙，定期做磁共振隨訪尤為必要。

近年來，免疫治療、分子靶向治療正在膠質瘤的治療中扮演著愈來愈重要的角色?？偟膩碚f，膠質瘤在腦腫瘤中最為常見，多呈惡性，具有難治性、易局部播撒和復發等特點，尤其是彌散型腦干膠質瘤，無論從臨床還是基礎都是神經外科的一個挑戰。