內耳畸形CT分類在人工耳蝸植入手術中的應用

黃宏明周正根葛潤梅王曉茜吳佩娜

1廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）耳鼻咽喉科（廣州 510080）2廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院）放射科（廣州510080）

內耳畸形是先天性感音神經性聾的重要原因之一，臨床上約20%的先天性感音神經性聾是由內耳畸形導致。Jackler于1987年依據胚胎學和多軌跡體層攝影的研究結果提出了經典的內耳畸形分類方法[1]。Sennaroglu根據高分辨率顳骨CT的掃描結果，對Jackler的內耳畸形分類方法進行了改進，并在臨床上得到廣泛的應用[2]。人工耳蝸植入是治療雙側重度-極重度感音神經性聾的有效手段，隨著人工耳蝸植入手術適應癥的擴展，內耳畸形患者接受人工耳蝸植入的比例逐漸增加。內耳畸形患者實施人工耳蝸植入手術的難度大，發生手術并發癥的風險也增加，是當前人工耳蝸植入手術的難點之一。本研究擬對在我院實施人工耳蝸植入手術的內耳畸形病例進行回顧性分析，探討內耳畸形CT分類方法在人工耳蝸植入手術中的應用價值，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2011年4 月至2016年9月，廣東省人民醫院實施人工耳蝸植入手術共628例，根據術前的高分辨率顳骨CT掃描結果，收集到資料完整的內耳畸形患者共76例（150耳），其中男性54例，女性22例；年齡1～43歲，平均（6.3±7.9）歲。76例患者均為雙側重度-極重度感音神經性聾，其中語前聾68例，語后聾8例。

1.2 顳骨CT掃描方法

顳骨CT掃描使用GE VCT 64層螺旋CT機，采用螺旋掃描，聽眶上線為基線，掃描范圍上緣達巖錐弓上隆起、下緣達乳突尖；管電壓300～350mA，管電流120KV；掃描層厚為0.625mm，重建層厚為0.625mm，重建間隔為0.3mm。CT掃描圖像傳送至GE AW4.1工作站，行多平面重建。

1.3 內耳畸形的CT分類方法

由同一位高年資的放射科醫師對所有病例的顳骨CT進行評估，并參照Sennaroglu（2010年）內耳畸形的分類方法進行分類，依次分為：米歇爾畸形、耳蝸未發育、共同腔畸形、耳蝸發育不良I型、耳蝸發育不良II型、耳蝸發育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半規管畸形、大前庭導水管綜合征、內聽道狹窄[3]。

1.4 人工耳蝸植入方法

所有患者的人工耳蝸植入手術均由同一位經驗豐富的耳科醫師實施，采取耳后切口，乳突切開，無耳蝸結構的內耳畸形經乳突迷路開窗植入電極，有耳蝸結構的內耳畸形經面隱窩入路鼓階開窗或圓窗植入電極。術中根據內耳畸形的類型和程度，選擇合適的電極類型和長度。術中腦脊液“井噴”的內耳畸形患者，采用顳肌筋膜封堵內耳開窗口。植入電極后進行電極阻抗和神經反應遙測檢測。術前CT顯示內聽道底部骨質缺損的患者，植入電極后行X線檢查（C臂機），了解電極位置。

2 結果

2.1 內耳畸形的CT分類情況

內耳畸形患者共76例（150耳），71例為雙側對稱的內耳畸形，5例為雙側不對稱的內耳畸形。5例雙側不對稱的內耳畸形中，2例為單側內耳畸形，另一側內耳結構正常；3例為一側共同腔畸形，另一側IP-I。內耳畸形的150耳中，米歇爾畸形0耳（0%），耳蝸未發育2耳（1.3%），共同腔畸形7耳（4.7%）、耳蝸發育不良I型3耳（2.0%），耳蝸發育不良II型2耳（1.3%），耳蝸發育不良III型 11耳（7.3%），IP-I 13耳（8.7%），IP-II 70耳（46.7%），IP-III 4耳（2.7%），前庭及半規管畸形11耳（7.3%），大前庭導水管綜合征22耳（14.7%），內聽道狹窄5耳（3.3%）。

圖1 耳蝸未發育Fig.1 Cochlear aplasia

圖2 共同腔畸形Fig.2 Common cavity

圖3 A耳蝸發育不良I型（耳蝸層面）Fig.3 A Cochlear hypoplasia type I（cochlear section）

圖3 B耳蝸發育不良I型（內聽道層面）Fig.3B Cochlear hypoplasia type I（internal auditory canal section）

圖4 耳蝸發育不良II型Fig.4 Cochlear hypoplasia type II

圖5 耳蝸發育不良III型Fig.5 Cochlear hypoplasia typeⅢ

圖6 不完全分隔I型Fig.6 Incomplete partition type I

圖7 不完全分隔II型Fig.7 Incomplete partition typeⅡ

圖8 不完全分隔III型Fig.8 Incomplete partition type III

圖9 內聽道狹窄Fig.9 Narrow internal auditory canal

2.2 內耳畸形的人工耳蝸植入情況

實施人工耳蝸植入手術的內耳畸形患者共有76例（80耳），雙側植入4例，左側植入12例，右側植入60例。植入人工耳蝸的80耳中，內耳結構正常2耳（2.5%），耳蝸未發育1耳（1.3%），共同腔畸形3耳（3.8%），耳蝸發育不良I型2耳（2.5%），耳蝸發育不良II型1耳（1.3%），耳蝸發育不良III型5耳（6.3%），IP-I 8耳（10.0%），IP-II 38耳（47.5%），IP-III 2耳（2.5%），前庭及半規管畸形5耳（6.3%），大前庭導水管綜合征11耳（13.8%），內聽道狹窄2耳（2.5%）。

5例雙側不對稱的內耳畸形患者中，2例為單側內耳畸形均選擇內耳結構正常那一側植入人工耳蝸；3例為一側共同腔畸形，另一側IP-I，均選擇IP-I那一側植入人工耳蝸。經乳突迷路開窗植入人工耳蝸電極4耳（耳蝸未發育1耳，共同腔畸形3耳），緊貼囊腔骨壁植入電極，電極的末端置于開窗處，呈環形植入，在腔內填塞肌粒固定電極及封堵窗口；經面隱窩入路鼓階開窗或圓窗植入人工耳蝸電極76耳。植入耳為耳蝸未發育畸形、共同腔畸形的患者，根據囊腔大小選擇相應長度的直電極（MED-EL Compressed電極或MED-EL Medium電極）；植入耳為耳蝸發育不良I型、耳蝸發育不良II型、耳蝸發育不良III型、IP-I和IP-III的患者均選擇植入短的直電極（MED-EL Compressed電極或Cochear ST電極）。植入耳為IP-II、前庭及半規管畸形、大前庭導水管綜合征及內聽道狹窄的患者選擇植入標準電極（MED-EL Standard電極或Cochear CA電極）。

共有5例（6耳）IP-I患者及2例（2耳）IP-III患者術前CT顯示內聽道底部骨質缺損，術中均出現腦脊液“井噴”。1例IP-I患者，同期雙側植入，術后左側出現腦脊液耳漏，二次手術封堵后痊愈。1例IP-III患者，術中X線檢查提示電極進入內聽道內，取出電極，經調整后順利植入。所有患者的工作電極均完全植入，術后的神經反應遙測除1例IP-I患者無反應外其余患者均可引出，其中有1例共同腔畸形、4例IP-I和2例內聽道狹窄患者的反應波形不典型，術后均無面癱、皮瓣壞死及感染。所有患者術后開機正常，并進行聽覺言語康復。

圖10 耳蝸未發育病例，人工耳蝸植入術后神經反應遙測波形良好。A.第1號電極；B.第7號電極Fig.10 The case of cochlear aplasia presents clear wavsforms of neural responses telemetry after cochlear implantation.A.Electrode No.1;B.Electrode No.7

3 討論

內耳畸形主要是內耳在發育過程中受到各種因素的影響，導致胚胎發育停滯所致。內耳的胚胎發育在不同階段出現停滯，會出現不同類型的內耳畸形，在第3周出現米歇爾畸形，第3周晚期出現耳蝸未發育，第4周出現共同腔畸形，第5周出現IP-I，第6周出現耳蝸發育不全，第7周出現IP-II，第8周后耳蝸形態正常[4]。Jackler于1987年依據胚胎學和多軌跡體層攝影的研究結果提出了經典的內耳畸形分類方法，包括米歇爾畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全、不完全分隔、共同腔畸形、前庭及半規管畸形和大前庭導水管綜合征等類型[1]。隨著高分辨率顳骨CT的出現，能更清晰的顯示顳骨骨性結構，已成為顳骨影像學檢查的主要手段。Sennaroglu根據顳骨CT的檢查結果，在Jackler分類的基礎上，進一步將耳蝸發育不全和不完全分隔各分為三個亞型，分別是耳蝸發育不良I型、耳蝸發育不良II型、耳蝸發育不良 III型，以及 IP-I、IP-II、IP-III。米歇爾畸形為耳蝸和前庭均缺如；耳蝸未發育為耳蝸缺如，前庭發育；共同腔畸形為耳蝸和前庭融合成一囊腔；耳蝸發育不良為耳蝸小于正常（高度小于4mm），并根據耳蝸外形、耳蝸軸和分隔的發育情況分為三個亞型；不完全分隔的耳蝸大小正常但耳蝸軸和分隔異常，IP-I為耳蝸軸和分隔均缺如，IP-II為頂部的耳蝸軸和分隔缺如，IP-III為耳蝸軸缺如但分隔正常；前庭和半規管畸形為耳蝸正常，前庭和或半規管發育異常；大前庭導水管綜合征為單純的前庭導水管擴大（中點寬度大于1.5mm）；內聽道狹窄為內聽道中點的寬度小于2.5 mm[2,3]。本組資料涵蓋除了米歇爾畸形外的其它所有類型，其中IP-II及大前庭導水管的比例分別為46.7%及14.7%，分列前兩位。內耳畸形患者的高分辨率顳骨CT評估極為重要，可以幫助了解內耳畸形的類型和程度，為進一步制定人工耳蝸植入方案提供重要依據。

具有可供電極植入的耳蝸結構以及完整的聽神經傳導通路是實施人工耳蝸植入手術的兩個基本條件。米歇爾畸形由于內耳結構及聽神經均缺如，是人工耳蝸植入的絕對禁忌癥。耳蝸未發育畸形的耳蝸結構缺如，僅有前庭結構，屬人工耳蝸植入的相對禁忌癥。Jeong和Kim在2012年報道了2例耳蝸未發育患者的人工耳蝸植入案例，植入耳術前可引出聽性穩態反應以及內耳MR檢查顯示聽神經存在，術后的助聽聽閾及言語感知能力均明顯改善[5]。本組資料有1例耳蝸未發育畸形患者實施了人工耳蝸植入手術，采取經乳突外半規管開窗，將電極植入前庭中，術后的助聽聽閾及言語感知能力顯著提高。因此，對于聽神經存在并可在術前引出聽覺誘發反應的耳蝸未發育畸形患者，在前庭中植入人工耳蝸，仍可使患者獲益。對于共同腔畸形、耳蝸發育不良、耳蝸不完全分隔、大前庭導水管綜合征、前庭及半規管畸形及內聽道狹窄等內耳畸形患者均屬人工耳蝸植入適應癥，術后可獲得良好的聽覺及言語效果[6]。

內耳畸形患者大部分都是雙側對稱畸形，小部分為不對稱畸形。本組資料76例患者中，71例為雙側內耳對稱畸形，5例為雙側內耳不對稱畸形。內耳畸形患者人工耳蝸植入的效果和內耳畸形的程度有關，內耳畸形的程度越嚴重，人工耳蝸植入的效果就越差[7]。因此，對于雙側不對稱的內耳畸形患者，我們選擇畸形程度較輕的一側進行人工耳蝸植入，以獲得更好的術后效果，并減少手術并發癥的風險。不同類型的內耳畸形，其耳蝸大小以及內部結構存在差別，需要根據不同的內耳畸形類型來選擇合適的人工耳蝸電極。耳蝸未發育及共同腔畸形患者，內耳呈囊腔狀，聽神經纖維沿囊壁分布，采取經迷路開窗植入直電極，使電極貼壁盤轉，直接刺激囊壁上的神經纖維[8]。耳蝸發育不良畸形患者，由于耳蝸尺寸比正常耳蝸小，同時伴有耳蝸軸及耳蝸分隔發育不良，宜選擇短的直電極。不完全分隔畸形中，P-I和IP-III患者雖然耳蝸大小正常，但無耳蝸軸，適合使用短的直電極，選擇直電極為了使電極緊貼著耳蝸壁盤轉，選擇短電極可避免電極末端反轉進入內聽道；IP-II患者的耳蝸大小正常，有部分耳蝸軸，可選擇標準電極[9,10]。對于單純的前庭及半規管畸形、大前庭導水管及內耳道狹窄患者，其耳蝸結構均正常，可選擇標準電極。本組資料所有病例，均根據術前的CT分類結果選擇電極，所有患者的工作電極均完全植入。

本組資料中所有P-III病例和及大部分IP-I患者術前CT檢查發現內聽道底部骨質缺損，在人工耳蝸植入時出現腦脊液“井噴”現象。內聽道底部骨質缺損是人工耳蝸植入術中腦脊液“井噴”的主要原因，由于耳蝸底轉與內聽道相通，腦脊液經耳蝸開窗處漏出，增加了電極植入的難度以及術后腦脊液漏的風險[11,12]。此類患者術中需要擴大電極植入窗口，待腦脊液充分漏出，耳蝸內壓力降低后再植入電極，并使用顳肌筋膜在電極周圍封堵窗口，防止術后腦脊液漏。合并內聽道底部骨質缺損的內耳畸形患者，人工耳蝸電極容易直接植入到內聽道，開機后由于電極直接刺激內聽道內的面神經，可導致面肌抽搐。因此，對于此類患者，植入電極后，需要行術中CT或X線檢查了解電極位置，必要時及時重新調整電極。

本研究結果表明，內耳畸形的CT分類對內耳畸形患者的人工耳蝸植入手術具有指導價值，可根據內耳畸形的程度和類型選擇合適的手術入路及電極類型，以獲得較好的手術效果，有效減少手術并發癥的發生。