“先天性杯狀耳畸形的分型與治療” 點評

張天宇

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

杯狀耳是一種介于招風耳和小耳畸形之間的先天性耳郭畸形，主要特征是耳郭卷曲、變小，前傾，整體位置偏低，約占各種先天性耳畸形的10%，單側、雙側均可發病。大部分杯狀耳是由先天性原因形成，比如遺傳、孕期病毒感染或者藥物、射線所致。有明確家族史病例多是顯性遺傳，但是大多數仍為散發病例，可能和基因突變或者父母雙方攜帶相同隱性基因致病相關。

杯狀耳不但對容貌有所影響，還會造成無法配戴眼鏡，以及患者或者家屬的心理壓力。杯狀耳的診療是耳整形醫師必須熟悉和掌握的臨床技能。

作者就杯狀耳的分型和治療做了比較詳盡的回顧。

1 杯狀耳的分型

杯狀耳這一常見耳郭先天畸形1975年由Tanzer提出，文獻中詳細描述了杯狀耳的3度4型的分類(Ⅰ、ⅡA、ⅡB和 Ⅲ型)。根據不同分型分別給出了相應的治療方案。此后Cosman、Nagata、Park以及宋春瓊等[1]也提出了不同意見，分型的目的不但是為了細化診斷，更是為了給出合理的手術建議，以便選擇具體的手術方案。特別是嚴重的杯狀耳畸形和耳甲腔型畸形難以區分，在是否需要切取肋軟骨和分期手術方面有較多爭議。除了文中作者提出的分類和分度方法外，Park等[2]在2015年的一篇文獻中總結其22年關于杯狀耳的經驗分析，提出了簡便易行的分型方法，通過簡單的捏、推2個動作可以細化杯狀耳的分型，進而為每種類型制訂了相對固定的手術方案；同時明確了即使是嚴重的杯狀耳也有別于小耳畸形，必要時可以進行肋軟骨的移植，但是所有的手術都應該在一期同時完成。

2 杯狀耳的手術治療

杯狀耳的矯正方法很多，但各有利弊。如何利用耳郭自身和周圍局部組織，盡量減少對正常組織的不必要的切取和破壞是手術首要的原則，矯正杯狀耳耳輪腳位置低下、擴大緊縮的耳輪，復位下垂的耳郭上極是手術的主要內容。雖然國內外文獻中所報道的有關杯狀耳的術式繁多，但并無任何一種方法類型適用于所有的杯狀耳，甚至同一類型的杯狀耳也有著諸多的選擇。作者羅列了多種手術方案，這些手術方法無外乎都是應用了整形外科的基本原則和常用皮瓣轉移、組織移植等技術。作為一名合格的耳整形醫師，只有了解并掌握多種手術技巧才能游刃有余地矯正杯狀耳的小、招、低、傾4大主要畸形表現。

2.1 “小”——耳郭大小的修復

1)耳郭軟骨舒展技術。幾乎所有的杯狀耳矯形手術都需要首先處理畸形的軟骨，將卷曲的部分復位；切除、削薄已經融合的部分；甚至放射狀切開軟骨，形成柵欄樣外觀，都是為了視覺上擴大耳郭支架。

2)局部皮瓣改形。通過整形外科的“Z”改形、多Z成形、五瓣法等技術處理耳郭局部皮膚和軟骨，恰到好處的設計可以化腐朽為神奇，用最小的代價獲得意想不到的效果。

3)健側復合組織移植。雖然這種手術方法有可能造成健側耳郭的瘢痕，但是簡單易學。特別是對軟骨和皮膚同時嚴重缺少的病例，效果顯著。對于雙側耳郭大小差別明顯的患者不失為一種兩全其美的方法。

2.2 “招“——對耳輪重建修復 由于多數杯狀耳都有對耳輪形成不足的表現，對耳輪及對耳輪上腳的形成對于耳郭上部的支撐非常有效。特別是對于輕度的杯狀耳畸形，僅僅應用治療招風耳的方法就可以明顯改善外觀。模擬軟骨管形成被Park用來當做杯狀耳分型的必要手段。

軟骨管成形有傳統的Mustarde、Convers法，于曉波等[3]報道的翻轉軟骨瓣法可以有效地減少術后復發。

2.3 “低”——耳輪腳的上移復位 通過耳輪腳V-Y成形、耳甲腔軟骨皮瓣轉移術等方法對耳輪腳處軟骨及皮膚的局部改形，可以簡單有效提升耳郭起始部位，改善下垂外觀。

2.4 “傾”——耳郭卷曲、位置前傾的修復 杯狀耳的病理解剖顯示，耳郭上部的下垂是由多種因素造成的，其中不但有耳郭上極軟骨的自身折疊、融合，還有耳后肌的發育異常，耳甲和顱骨骨膜的連接位置異常造成耳郭整體下垂。只有充分松解、重建耳郭支架形態和加強耳甲和顱骨骨膜的緊密連接才能根本、有效地解決問題。

綜上所述，作者從病因、分型特點、治療方法等方面做了詳盡的闡述，并且提出先天性杯狀耳不同于小耳畸形，即使缺損組織比較多，也不應該輕易進行全耳郭再造，應該因人制宜地盡量利用殘耳自身條件結合整形外科技術精心設計，用最小的代價獲得最大程度的改觀。

作者文中尚未對各種類型杯狀耳手術的并發癥和術后長期隨訪效果進行詳細的描述，期待下一次的總結和回顧。