卵巢支持-間質細胞瘤12例臨床病理分析

杜 心 林旭勇

（遼寧省遼陽市遼化醫院病理科，遼寧 遼陽 111003）

Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）極其罕見，占卵巢腫瘤0.1%～0.2%，中、低分化者最常見，可發生于2～75歲的患者，平均為22～25歲。1/3患者可出現男性化，表現為閉經、多毛癥、聲嘶、乳腺萎縮及陰蒂肥大。其他可出現雌激素增高的表現，如女性假性性早熟和月經過多。1/2患者無內分泌增高，臨床表現為非特異性。10%腫瘤可破裂或累及卵巢表面，4%可有腹水。超聲、CT或MRI檢查多為實性、囊實性或囊性包塊。本文對12例卵巢支持-間質細胞瘤患者的組織標本進行組織學、免疫組織化學檢測，并結合文獻對其病理形態特點、鑒別診斷要點及臨床治療等方面進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料：收集我院2004年～2018年卵巢支持-間質細胞瘤12例，均為手術切除標本，并經病理學、免疫組織化學檢測確診。本組年齡24～40歲，平均年齡30歲。其中8例有閉經、乳腺萎縮癥狀，4例無明顯癥狀，超聲、CT、MRI檢查均發現卵巢占位性病變（左側7例、右側5例）。

1.2 方法：標本經10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，4 μm連續切片，分別進行HE染色和免疫組織化學染色（SP法），光鏡觀察?？贵w選用：Vim、Ker、EMA、ER、PR、Inhibin-α、CK、CEA、CA125、S100、CgA、Syn。

2 結 果

2.1 巨檢：12例均為手術切除標本，腫瘤表面光滑，有包膜，最大者20 cm×15 cm×8 cm，最小者6 cm×5 cm×3.5 cm。均為實性，腫瘤切面灰白、淡黃，或灰白灰黃相間，局部有出血，質地中等。

2.2 鏡檢：組織像變化大，高分化Sertoli-Leydig瘤細胞排列呈管狀結構，Sertoli細胞為高柱狀，細胞核為一頭尖，一頭鈍圓的葵花籽樣，細胞大小相近，未見異型及核分裂。纖維性間質中可見小簇Leydig細胞，間質細胞為圓形或橢圓形，胞質紅染。中分化Sertoli-Leydig細胞瘤，可見水腫的間質分隔腫瘤細胞呈小葉狀，Sertoli細胞呈小管狀、條索狀排列，細胞可見異型，在小葉的周邊可見Leydig細胞，核分裂可見。見圖1、圖2。

2.3 免疫組化：12例Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）Inhibin-α、CK、Vim均陽性；EMA、ER、PR有10例陽性；CEA、CA125、S100、CgA、Syn均陰性。見圖3、圖4。

2.4 診斷：4例為高分化卵巢支持-間質細胞瘤，8例為中分化卵巢支持-間質細胞瘤。

3 討 論

圖1 高分化sertoli-Leydig瘤

圖2 中分化sertoli-Leydig瘤

圖3 Inhibin-α在sertoli-Leydig瘤的表達（40×）

圖4 CK在sertoli-Leydig瘤的表達（40×）

Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）由形態學上類似于男性的Sertoli細胞和Leydig細胞按不同的比例混合而成。Meyer提出這樣的觀點，在胚胎發生中，從卵巢髓質接近卵巢門處的原始睪丸樣結構中保留下來的向男性分化的細胞，是這個腫瘤的起源。應用PCR技術檢測雜合性丟失時發現，Sertoli-Leydig細胞才是腫瘤性成分，而Leydig細胞表現多克隆性增生[2]。

Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）極其罕見，占卵巢腫瘤0.1%～0.2%，中、低分化者最常見，可發生于2～75歲的患者，平均為23～25歲。1/3患者可出現男性化，表現為閉經、多毛癥、聲嘶、乳腺萎縮及陰蒂肥大。其他可出現雌激素增高的表現，如女性假性性早熟和月經過多。1/2患者無內分泌增高，臨床表現為非特異性。10%腫瘤可破裂或累及卵巢表面，4%可有腹水。超聲、CT或MRI檢查多為實性、囊實性或囊性包塊。根據Sertoli細胞形成的管狀結構的分化程度和原始性腺間質成分的多少，將它分為高、中、低分化3級，隨著分化程度的增高，Sertoli細胞管狀結構增加，而原始性腺間質成分減少，除高分化者外，可見異源性成分和網狀結構。

Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）的鑒別診斷：與此瘤鑒別的病種較多，如①與顆粒細胞瘤的鑒別：可從年齡、臨床表現、細胞特征、排列結構、Leydig細胞含量等鑒別。②與子宮內膜樣癌的鑒別：可從內膜樣腺體，鱗化，細胞內或腺腔內黏液，異型性明顯，間質無Leydig細胞等鑒別。免疫組化子宮內膜樣癌CA125+、CK+、CK7+、Inhibin-。③與伴有間質細胞黃素化的轉移癌鑒別：通過大體觀察，組織學，IHC可鑒別。④與類癌的鑒別：通過組織形態+IHC可鑒別。還有高分化和中分化Sertoli-Leydig細胞瘤須與腺癌鑒別，低分化彌漫型呈肉瘤樣結構，須與梭形細胞肉瘤鑒別。此外，囊性變區囊壁見“鞋釘”樣細胞須與幼年性粒層細胞瘤鑒別[3]。除了全面觀察細胞形態之外，結合臨床癥狀和實驗室檢查結果鑒別十分重要。

Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）良惡性問題，高分化Sertoli-Leydig細胞瘤，是非常少見的良性腫瘤，極少復發。中分化Sertoli-Leydig細胞瘤，臨床惡性的發生率10%～30%，低分化Sertoli-Leydig細胞瘤，臨床惡性的發生率60%，可靠的惡性指征是卵巢外擴散或轉移。轉移常發生在網膜、腹腔淋巴結、肝。

Sertoli-Leydig細胞瘤（SLCTs）的預后與腫瘤的分級和分化程度有關，通常預后良好。年輕女性多采用保守性手術治療。