不完全川崎病56例臨床分析

陶紅 王嶺 段泠慧 周瓊 郭江 黎曉蘭

摘要：目的 ?回顧性分析56例不完全川崎病患兒的臨床特征、冠脈損傷及恢復情況，為臨床診治提供參考。 方法 ?將2012年1月至2017年1月收治的226例患兒，按診斷標準分為川崎病組170例和不完全川崎病組56例，回顧性分析二組患兒的臨床特征、冠脈損傷情況及恢復時間等。 ?結果 ?與川崎病組比較，不完全川崎病組在結膜充血、口腔黏膜改變、皮疹、頸部淋巴結腫大等臨床表現發生率明顯降低，出現時間偏長，差異有統計學意義（?<0. 05）。不完全川崎病組冠脈損傷情況明顯高于川崎病組，冠脈恢復時間相對較長，差異有統計學意義（?<0. 05）。 ?結論 ?不完全川崎病患兒早期臨床表現不典型，發熱時間相對較長，更容易出現冠脈損傷;肛周脫屑出現較早，可作為其早期特征性臨床表現之一。

關鍵詞：皮膚黏膜淋巴結綜合征;不完全川崎病;冠脈損傷;預后

【中圖分類號】R725 ??【文獻標識碼】A ???【文章編號】2107-2306（2019）06-011-03

Clinical analysis of 56 cases of ?incomplete Kawasaki disease

TAO Hong， WANG Ling，DUAN Ling-Hui ，ZHOU Qiong，GUO Jiang，LI Xiao-Lan

[Abstract] ?Objective ?The clinical features，coronary artery injury and recovery of 56 children with incomplete Kawasaki disease were retrospectively analyzed to provide reference for clinical diagnosis and treatment. ?Methods ?A total of ?226 pediatric patients ?admitted ?to our hospital from January 2012 to January 2017 were counted and divided into typical kawasaki disease group and ?incomplete Kawasaki disease group according to the diagnostic criteria， the clinical features， coronary injury and recovery time of the two groups were analyzed retrospectively.Results ?Compared with Kawasaki disease group， the incidence of conjunctival congestion， oral mucosal changes， rash and cervical lymph node enlargement in incomplete Kawasaki disease group was significantly lower than that

in Kawasaki disease group （P < 0. 05）， and the occurrence time was longer than that

in Kawasaki disease group （P < 0. 05）. ） The incidence of coronary artery injury in incomplete Kawasaki disease group was significantly higher than that in Kawasaki disease group， and the recovery time of coronary artery was longer than that of Kawasaki disease group （P < 0. 05）. ）.Conclusions ?The early clinical manifestations of children with incomplete kawasaki disease are not typical ，fever is relatively long，and coronary artery injury is more likely to occur.perianal desquamation appears earlier， which can be regarded as one of the characteristic clinical manifestations in the early stage of Kawasaki disease.

[Key words] ?Cutaneous mucosal lymph node syndrome; Incomplete kawasaki disease;Coronary artery injury;The prognosis

川崎?。↘awasaki disease， KD）是一種全身性急性血管炎，以6個月到5歲幼兒為高發年齡，本病并發癥較多，尤其對冠狀動脈的損害，成為我國兒童繼發性心臟病的主要原因。但本病診斷標準尚無顯著的實驗室指標可以支持，大多數經過臨床典型的表現可得出診斷，近年來不完全川崎?。╥ncomplete Kawasaki Disease，iKD）發病率有逐年上升趨勢，且有研究顯示由于不完全川崎缺乏特異性的臨床表現，往往會錯過使用靜脈丙種球蛋白的最佳時機，冠脈損害患兒比例增加，因此本研究統計2012年1月至2017年1月我院兒科收治的川崎病226例，按照臨床特征及實驗室結果，分為川崎病組170例，不完全川崎病組56例，通過分析比較川崎病和不完全川崎病患兒住院期間的臨床特點、冠脈損傷情況，并隨訪心臟彩超2年了解冠脈損傷情況，提高對不完全川崎病的認識和診療水平，降低其并發癥尤其是冠脈病變的發生。

1資料與方法

1.1臨床資料

收集我院兒科2012年1月至2017年1月收治的川崎病患兒共226例進行回顧性分析，所有研究對象確診后于急性期均予以靜脈丙種球蛋白沖擊治療。排除入院前已使用過IVIG的患兒。

1.2診斷標準

川崎病診斷標準參考2005年日本川崎病診斷標準;不完全川崎病診斷標準：參照美國2017年不完全KD診斷流程，即《川崎病的診斷、治療及遠期管理--美國心臟病協會對醫療專業人員的科學生命》解讀：發熱>5天且存在 2～3 項完全川崎病的臨床表現的患兒;若實驗室指標中 CRP≥30mg/L 和（或）ESR≥40mm/h，懷疑不完全川崎病的可能，需進一歩觀察患兒的其他實驗室診斷指標;以下 6 項指標中如果>3 項達標準，即可初步診斷不完全川崎病;或者發熱≥7天，無其他原因可解釋者。①血漿白蛋白（ALB）≤30g/L，②貧血，③丙氨酸轉氨酶（ALT）升高，④血小板（PLT）≥450×109/L，⑤外周血 WBC≥15×109/ L，⑥尿WBC≥10 個/HP或陽性超聲心動圖（任意一項）;① LAD 或 RCA 的 Z 積分≥ 2.5;②冠狀動損傷（coronary artery lesion， CAL）診斷標準：1）超聲心動圖 （UCG）示冠脈內膜回聲增強;2）冠脈擴張：～ 3歲冠脈 ≥2.5mm， ～ 9歲冠脈 ≥3.0 mm， ～ 14歲冠脈 ≥3.5 mm;3）冠脈瘤（coronary artery aneurysm， CAA）：不同形狀的冠脈擴張 ，冠脈內徑為 4 ～ 7 mm;4）巨大冠脈瘤 （Giant coronary artery aneurysm，GCAA）：冠脈內徑 ≥8mm。③ 3 條以上有診斷意義的特征：左心室功能下降、二尖瓣反流、心包積液或LAD 及 RCA 的 Z 積分為 2～2.5，則可確診為不完全 KD。

1.3研究方法

對226例川崎病患兒臨床資料進行回顧性分析，對滿足2005年日本川崎病診斷標準的170例患兒納入川崎病組，對滿足美國2017年不完全川崎病診斷流程的56例患兒納入不完全川崎病組，對其臨床表現，冠脈損傷情況及隨訪2年后冠脈恢復情況進行統計分析。

1.4統計學方法

采用 SPSS 19.0 統計軟件對本次研究中所得數據進行統計分析，計量資料采用 x±s 或 M表示，采用 t檢驗或 u檢驗或秩和檢驗;計數資料采用 χ?檢驗Fisher′s精確概率計算，?<0. 05 差異有統計學意義。

2結果

2.1一般情況 ?226例KD患者中男139例，女87例，男女比例1.60：1。其中川崎病170例，男孩111例，女59例，男：女=1.88：1;不完全川崎病56例中，男36例，女20例，男：女=1.88：1。

2.2臨床特征 ?226例KD中，典型KD 170例，占75.22%，不完全KD 56例，占24.78%，典型KD和不完全KD組兩組中男性分別為111例（65.29%）和36例（64.28%），差異無統計學意義（χ=0.15，>0.05）;發病年齡中位數分別為36個月和33個月，差異無統計學意義（Z=0.85，>0.05）;確診前發熱時間分別為（7.0±2.4）d、（8.1±2.9）d，差異有統計學意義（t=3.10，?<0. 01）。由表1可見，肛周脫屑在不完全性KD出現率高于典型KD，且出現時間明顯早于典型KD，差異有統計學意義，而其他臨床表現，典型KD發生率明顯高于不完全性KD。

2.3心臟損傷情況

典型KD合并冠脈損害33例（19.41%），其中冠脈擴張32例（18.82%），冠脈瘤1例（0.5%），無巨大冠脈瘤發生，住院期間心律失常42（ST-T改變、室性早搏、室性心動過速）（24.70%）。不完全KD合并冠脈損害20例（35.71%），其中冠脈擴張17例（30.35%），冠脈瘤2例（3.57%），巨大冠脈瘤1例（0.5%），心律失常發生率15例（26.78%），二者冠脈損害差異有統計學意義，?<0. 05，心率失常發生率差異無統計學意義，>0.05。

2.4冠脈擴張隨訪情況

典型KD組33例冠脈損傷患兒，有20例隨訪患兒，其中有18例患兒在隨訪1年內冠脈損傷完全恢復（90.00%）;不完全KD組患兒有20例冠脈損傷患兒，12例隨訪患兒，其中冠脈損傷在1年內恢復有8例（66.67%），二組比較差異有統計學意義，?<0. 05，不完全KD組有1例患兒隨訪24個月冠脈仍未完全恢復。

3 討論

川崎病是一種好發于5歲以下兒童的全身性血管炎癥，由于容易并發冠脈損傷，且與成年后的冠狀動脈粥樣硬化、心肌纖維化相關而日益受到廣泛重視。近年來，不完全川崎病發病率有逐年升高的趨勢，其診斷往往有滯后性，病程相對較長，越來越受到重視。

本組資料顯示，川崎病發病以男性患兒為多，二組患兒發病年齡及性別無顯著性差異，與既往研究一致。從各種臨床表現出現時間來看，與KD比較，不完全KD在結膜充血、口腔黏膜改變、皮疹、頸部淋巴結改變和四肢肢端現等臨床表現均出現較晚，差異有統計學意義。而肛周脫屑在不完全川崎病組中出現時間較早，可作為其早期特征性臨床表現之一。

本組研究發現，不完全川崎病組較川崎病組更易發生冠脈損害，且恢復時間較長，差異有統計學意義。分析原因主要為不完全性 KD與 KD可能病因相同，均為中小動脈炎，但表現的程度不同，不完全性 KD在發病初期臨床表現程度較輕，或僅出現2種至3種典型臨床表現，不能引起臨床醫生的足夠重視，而是以發熱待查進行篩查，往往需要完成很多實驗室檢查等后才能得出結論，得不到及時的診斷和治療，導致發熱持續時間較長，血管炎癥反應持續存在且逐漸加重， 最終導致 CAL的發生率增加。目前不完全性川崎病臨床診斷并不容易。對于不能滿足川崎病的經典標準的患兒，當發熱5天以上只有兩個或三個主要臨床特點時診斷可能需要早期行超聲心動圖檢查。另外CAL通常發生在 KD發病后的 6～8周內，有報道顯示，KD發病后1年內仍有明顯的血管炎癥反應，從而導致 CAL的發生。因此應重視對KD的隨訪，包括急性期、亞急性期無CAL的患兒。建議無CAL的患兒于出院后第1、2、3、6個月及第1～2年進行一次全面檢查（血常規、C反應蛋白、血沉、肝功、心電圖和UCG等），有CAL的患兒應定期、長期隨訪，對于不完全KD，因其更易發生冠脈損害且損傷時間較長，甚至建議終身隨訪。

綜上所述，作為兒科臨床醫師應詳細詢問病史，仔細體格檢查，不完全川崎病因臨床表現不典型往往延誤診斷.導致冠狀動脈損害發生率增高。及時發現不完全性川崎病的早期癥狀，對于發熱超過5天的患兒，就算只有l～2項臨床指標，對于高度疑診的患兒，應該及時完善相關檢查或超聲心動圖檢查并定期隨訪，綜合分析，減少漏診，減輕冠狀動脈損害的發生。由于本研究樣本量有限，應進一步擴大樣本量繼續研究。

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作者簡介：

陶紅（1984-），女，主治醫師，籍貫四川，碩士，畢業于重慶醫科大學兒科學