陳曉珊,楊海慶,王國昌(河北醫科大學第二醫院影像科,河北 石家莊 050000)
病例男,45歲,主因“咳嗽咳痰,痰中帶血70余天”入院。體檢:胸廓對稱、無畸形,兩肺叩清,雙肺呼吸音粗,右肺可聞及哮鳴音,左肺(-)。多層螺旋CT掃描示:右肺下葉團塊狀軟組織密度腫塊,大小約8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm,與胸膜關系密切,呈淺分葉,腫瘤前外緣可見結節,邊緣未見毛刺,右肺下葉支氣管受壓阻塞,中葉未見明確受累,右側少量胸腔積液;增強掃描腫塊呈斑片狀、網格狀強化,內可見斑片狀無/低強化區,縱隔可見腫大的淋巴結。CT診斷結果:右肺下葉周圍型肺癌伴縱隔淋巴結轉移。CT引導下穿刺活檢,病理提示:“肺泡腔內可見吞噬細胞,部分肺泡增寬,炎性細胞浸潤,另可見呈束狀排列的梭形細胞”。
手術過程及病理:患者在全麻下行右肺中下葉切除+縱隔淋巴結清掃術,胸腔鏡探查胸腔可見全胸膜粘連,腫物呈長圓柱形凸向上葉開口,與氣管管壁無明顯粘連,完整切除中下葉并清掃明顯腫大的第2、4、7組淋巴結。術后病理診斷“單相型滑膜肉瘤,第2、4、7組淋巴結未見轉移”。免疫組化結果顯示:EMA(+),Vimentin(+),Ki-67(+10%),CK(+),Bcl-2(-),CD34(-),SMA(-),Desmin(-)。
圖1 縱隔窗示:右肺下葉均勻密度軟組織腫塊,其外側緣可見乳頭狀軟組織突起,右側胸腔少量積液。圖2 強化掃描:右肺下葉軟組織腫塊不均勻強化。圖3 冠狀位示:右肺下葉軟組織腫塊不均勻強化。圖4 冠狀位示:右肺下葉腫塊鄰近的葉間裂增厚,外側緣結節樣突起。圖5 腫瘤常規病理形態符合單相型滑膜肉瘤。圖6 免疫組化顯示Vimentin(+)。
討論滑膜肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤,約占所有軟組織肉瘤的5%~10%[1],多發生于四肢大關節鄰近部位[2],偶可發生于無滑膜的關節外其他部位,如頭頸、胸壁、肺、縱隔、心臟、腹壁、腎臟等。肺原發性滑膜肉瘤罕見,具有高度侵襲性,僅占肺原發性惡性腫瘤的0.5%[3]。肺滑膜肉瘤屬于肉瘤的一種,惡性程度高,生長較快,多為局限性侵犯及血行轉移,極少淋巴結轉移。原發性肺滑膜肉瘤無性別差異,與其他肺部原發惡性腫瘤不同,該病與吸煙無關[4]。WHO根據滑膜肉瘤的組織學分化特性將其分為雙相型、單相梭形細胞型、單相上皮細胞型和低分化型。免疫組化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等陽性,CD34、S-100陰性。細胞遺傳學及分子遺傳學顯示,大約>90%的滑膜肉瘤都具有特征性的染色體易位t(x∶18)(p11∶q11),致18號染色體中的SYT基因與X染色體SSX基因融合[4-6]。
原發性滑膜肉瘤的臨床表現無特異性,主要包括胸痛、咳嗽、呼吸困難及咯血,其他少見癥狀及體征有胸膜炎痛、胸部沉重、肩痛、發燒、血胸及自發性氣胸等[6-7]。
原發性滑膜肉瘤影像學表現無特異性,常需與胸膜或肺部來源的多種原發性、繼發性腫瘤鑒別,如肺癌、胸膜-肺轉移瘤、其他肺或胸膜原發性肉瘤、胸膜局限性纖維性腫瘤、惡性間皮瘤等。原發性滑膜肉瘤胸片表現為邊界清晰的腫塊,可以肺或胸膜為基底,常伴有胸腔積液[8]。CT表現為肺內不均勻實質性團塊影,形態不規則或呈類圓形,分葉不明顯,邊界清晰,內可見壞死、液化、出血等,病變呈不均勻強化,常有胸膜侵犯致胸腔積液,很少有肺門或縱隔淋巴結轉移。雖然關節部位的滑膜肉瘤常有鈣化,但原發性滑膜肉瘤通常無鈣化。本例病變為肺內淺分葉的團塊狀腫塊,密度不均,增強不均勻強化,壓迫右肺下葉支氣管,伴鄰近胸膜侵犯,腫塊表現與文獻報道一致;但此患者因同時伴有縱隔淋巴結轉移,故與肺癌鑒別困難。
滑膜肉瘤主要的治療方式是手術切除,使手術切緣陰性,同時輔助放化療,這是預防術后復發的重要舉措。
總之,原發性滑膜肉瘤是一種罕見的腫瘤,因其臨床及影像學表現無特異性,故容易誤診,診斷需結合病理、免疫組化及細胞遺傳學檢測結果。