枕部斜頭畸形的測量與分型

黃嘉蕊 韋敏 俞哲元

【提要】 斜頭畸形大致分為獲得性和先天性兩種。前者是外力作用引起的，后者是顱縫早閉或其他顱面部畸形造成的。無論何種原因引起的斜頭畸形均不會引起任何病理改變，其主要表征是影響患兒容貌外觀，并影響患兒的心理健康，從而引發一系列心理疾病。因此，盡早發現及時治療是十分關鍵的。為了對枕部斜頭畸形有更好的理解，需對不同程度的斜頭畸形進行分級分類，以提供制定治療方案的證據，給予最適當有效的治療。本文就枕部斜頭畸形的測量與分類進行綜述。

斜頭畸形在嬰兒中發病率較高，按位置分為額部斜頭畸形、枕部斜頭畸形和三角頭畸形。額部斜頭畸形是由于單側額縫早閉所致，或外力作用下引發（額部繼發性斜頭畸形）；枕部斜頭畸形是由于單側人字縫早閉所致，若是外力作用下所致的枕部斜頭畸形又可分為枕部短頭畸形（又稱對稱型斜頭畸形）及體位性斜頭畸形（不對稱型斜頭畸形）；三角頭畸形則是由于眶上額縫過早閉合所致，這或是額骨內層、外層骨板發育不平衡造成的結果。Glat 等[1]所使用的紐約大學斜頭畸形分類方法則是把斜頭畸形簡單按病因分為顱縫早閉性、變形性及顱面短小畸形三類（表1）。

本文主要講述枕部斜頭畸形的測量與分類。枕部斜頭畸形按病因可分為獲得性斜頭畸形（機械性斜頭畸形）和先天性斜頭畸形兩類[2]。

表1 斜頭畸形的紐約大學分類法

獲得性斜頭畸形（機械性斜頭畸形）又被稱為體位性斜頭畸形（Positional plagiocephaly，PP）、無顱縫早閉性斜頭畸形（Nonsynostotic plagiocephaly，NSP），可以是由于嬰兒睡眠習慣，或是經產道受壓、使用產鉗所致。在國內，由于風俗習慣認為頭型較扁綁發髻好看，會有意使女嬰枕部睡得較扁，導致在國內斜頭畸形的發病率女高于男（在國外發病率男高于女）；在20 世紀末的美國，由于俯臥導致新生兒突然死亡高發，于1991 年提倡“Back to Sleep”活動，以引導家長對新生兒睡姿的關注。此前，有不少新生兒以俯臥姿態睡眠而導致突發新生兒死亡綜合征（Sudden infant death syndrome，SIDS）喪生，而在“Back to Sleep”活動后，隨著仰臥睡眠得到重視，SIDS 發病率大大下降，但反而使枕部斜頭畸形的患兒增加[3]。

枕部的先天性斜頭畸形是由于單側人字縫早閉所導致。通過CT 影像或三維CT 可判別枕部斜頭畸形的病因，區別這兩種斜頭畸形[4-7]。枕部斜頭畸形右側比左側常見。枕部斜頭畸形在嬰兒中總發病率高，包括獲得性和先天性的，約為1/300～1/10，其中前者的發病率更高。

1 枕部斜頭畸形對患兒的影響

枕部斜頭畸形雖然不會產生病理改變，嚴重時卻會導致神經系統的損傷及聽覺的損傷，如枕骨的單側人字縫早閉（枕部先天性斜頭畸形）常伴有耳道前移，使同側聽小骨的位置發生改變。枕部扁平的一側，顱骨向前擠壓使關節盂窩發生前移，導致下顎移位，最終產生咬牙合關節的不對稱和面部的不對稱。故此，Kunz 等[8]認為顱底不對稱對牙合造成負面的影響，包括咬牙合不正、咬牙合偏斜等，不過卻沒有找到相關的調查和證據。根據統計，枕部顱骨扁平患者健側咬牙合偏斜發生率較高，占75%。另外，更值得關注的是嚴重的斜頭畸形影響患兒外觀，導致對患兒的心理健康產生不良影響。

與枕部斜頭畸形相關的危險因素有很多，包括斜頸、妊娠并發癥（使用產鉗、臀位等）、孿生或三胞胎、耳部感染（放置鼓室造口管）、頭顱血腫、家族史、腦積水、其他頭顱畸形綜合征等，其中斜頸和妊娠并發癥導致的枕部斜頭畸形所占比例最高。一旦發現斜頭畸形，建議及早治療，除了改善患兒外觀外，還可以降低疾病給患兒帶來的心理壓力；在解剖功能上，避免影響顳下頜關節的對稱性，同時降低顱骨對腦部的擠壓，以防發生神經系統等損害。

2 Argenta 評分系統

Argenta 評分系統從1998 年開始被用于斜頭畸形分級。該系統能夠在任何既定的時間量化畸形程度，且相當規范，使臨床斜頭畸形的診斷有了統一標準[9]。該系統基于對患兒的臨床觀察而定，能精確地對畸形的程度進行描述，判定治療方案（矯形頭盔、手術等），而且臨床應用簡單，便于跟蹤病情進展。

Argenta 評分系統是以畸形發生的部位對枕部斜頭畸形進行分類，分為枕部后方斜頭畸形（只有單側后方斜頭畸形）及枕部短頭畸形（枕部中央型斜頭畸形）。Argenta 系統中，斜頭畸形患兒被分為1～5 個等級，數字越大等級越高，病情越重，骨骼及面部畸形越明顯。枕部短頭畸形，過往被稱為中央畸形型斜頭畸形，占變形畸形患兒的15%[9]，這種類型又被分為3 個等級。

患兒疾病的分類依靠臨床檢查判斷。以四個方位進行檢查：第一個是直接從患兒正面觀察，與患兒面對面直視，了解患兒的前額及其面部的對稱性，同樣觀察耳朵的位置。在這個方位，一些伴發疾病，如斜頸也可以被發現。

第二個方位是患兒坐于檢查者大腿上，頭頂后方對著檢查者，此時需要患兒家屬集中患兒注意力，使患兒配合檢查，檢查者食指放于患兒的外耳道上，然后直接從頭頂觀察前額部、后顱部的對稱性和兩側耳部是否存在位置異常的情況。顳部異常隆起在這個方位是最容易見到的。

第三個方位沿用前一個姿勢，從患兒的后側觀察患兒后頭顱部，從這個方位去確定耳朵的位置和后方的不對稱。另外，同時評估后頭顱的寬度。

第四個方位為側面觀，能夠讓檢查者確定頭顱的垂直生長情況，當顱骨在垂直面上發生改變說明腦部長期受到頭顱畸形的壓迫，隨著時間越久，頭顱遂往垂直方向生長使得顱腦減壓，這種情況說明畸形程度嚴重。

從這四個方位對患兒頭顱形態進行全面觀察評估，使得診斷更為準確。另外，此方法不需要人工測量，微小而不被發現的異常在此評分系統中可不當作臨床畸形處理。

2.1 枕部斜頭畸形

2.1.1 后方斜頭畸形分類（圖1）

Ⅰ型：畸形僅限于后顱部；Ⅱ型：存在Ⅰ型畸形的同時，畸形波及耳的對稱性，有單側耳部位置異常；Ⅲ型：存在Ⅰ、Ⅱ型的前提下，增加額部畸形；Ⅳ型：存在前三型的前提下，增加顴骨畸形；Ⅴ型：存在前四型的前提下，腦部長期受壓，導致顱骨發生代償性垂直變化以降低顱腦壓力。

2.1.2 后方短頭畸形分類（圖1）

此類畸形舊稱為枕部中央型斜頭畸形（Central deformational plagiocephaly,CDP），后被認為有誤導傾向，改稱為后方型短頭畸形（Posterior brachiocephaly）。

Ⅰ型（VIA）：畸形控制在中央部頭顱；Ⅱ型（VIB）：Ⅰ型的基礎上，為了降低中央的腦部壓力，頭顱向兩側外方生長；Ⅲ型（VIC）：Ⅰ、Ⅱ型的基礎上，腦部長期受壓，隨著時間變化，顱骨發生代償性垂直變化以降低顱腦壓力。

圖1 枕部斜頭畸形、短頭畸形分型

3 測量方法

Argenta 系統雖然簡單方便，但該系統對于各種程度畸形的描述沒有實際數據，更多是用于臨床對患兒的基本診斷和讓家長對病情有基本了解，或是對治療方案、治療效果進行簡單的評估。因此，客觀測量對于量化頭顱不對稱程度仍是不可缺少的。要獲得所需要的變量，可直接用測徑器、2D 影像中平面圖或3D 影響中的平面截圖、熱塑性帶等測量[10]。

先找出四個解剖位置：左內眥、右內眥、左耳屏最高點、右耳屏最高點。以此四點作一平面（MP2），在MP2 上方找出頭圍最大的平面作為MP1，MP1 同為枕部曲率半徑最大的平面（圖2）[11]。MP1 可用于PCAI 和wAS 的測量；MP2 可用于OCLR、DD 和CI 的測量。

圖2 MP1 及MP2 平面在3D 成像中的位置

頭顱對稱性相關測量變量如下：頭顱指數（Cephalic index，CI）、斜頭長度比（Oblique cranial length ratio，OCLR）、對角差異（Diagonal difference，DD）、頭顱不對稱評分加權值（weighted Asymmetry Score，wAS）、后顱部不對稱指數（Posterior cranial asymmetry index，PCAI）。OCLR 是介于最長和最短斜徑之間的比值（OCLR=a/b×100%，a＞b），DD 是兩斜徑之間的差異（DD=|a-b|），CI 是頭顱最寬橫徑和最長直徑的百分比（CI=c/d×100%），與頭顱百分比相關。wAS 是透過核心密度放射估計在矢狀面上所得的各向量函數平方的積分，最后乘以權重系數（圖3）；權重系數是從矢狀面上枕部的最外點除以最大顱寬的距離。PCAI 是經由后顱部兩側象限中的體積用以下公式計算：（較大立方體的體積-較小立方體的體積）/較小立方體的體積×100%[12]。

圖3 平面上法線方向朝外，通過法線獲得方向角的密度函數中最大值，于后象限內取得更高的wAS 值，代表頭顱不對稱的程度

4 直觀法及測量法的優劣比較

表2 測量法和直觀法的優缺點比較

由表2 可以看出，上述測量方法各有優劣，目前對頭顱畸形的定位、量化、形態描述及分類方法亦有多種，包括直觀法、人工測量、X 線平掃或CT 掃描和數字化掃描，可以大致分為直觀法（Argenta 評分）和測量法。

三維CT 掃描獲取的影像成像清晰，可以對顱骨不同區域的體積差異作出量化，對斜頭畸形的診斷和排除顱縫早閉等的鑒別診斷有很大的幫助，經常作為測量法中的輔助檢查手段。三維CT 重建可以獲得在MP2 平面（圖4）上測量的所有參數，但三維數字化影像系統需要患兒配合、價格成本高昂、會產生一定的放射量和需要相當的時間。除了影像輔助以外，MP2 平面上的參數尚可通過人工測量或是測徑器、熱塑性帶等簡單方法獲得。在測量法中，對于不同的斜頭畸形，在參數的選擇上應該有針對性，選擇對的測量參數能有效減低對各種枕部斜頭畸形的漏診率，提高敏感性。眾多參數中，OCLR、DD 對枕部兩側斜頭畸形的測量意義更大，而CI 則對枕部短頭畸形的測量意義更大。若在參數的選擇上出錯，就容易造成誤診。例如，對于單側枕部斜頭畸形的患者，僅使用CI 去量度，就會對病情造成誤判，低估畸形程度，甚至造成漏診。CI 的正常值為75%～85%，臨床上以CI＜70%提示頭顱狹窄的可能，而CI＞80%則提示有枕部短頭畸形[13]。相比于OCLR、DD 的臨床診斷閾有年齡差異性，且無法和Argenta 評分所表現的嚴重程度相匹配。如5 月齡患兒測出的DD 值和3 月齡患兒的DD 值同為5 mm，3 月齡患兒畸形程度應該是更為嚴重的。OCLR 能解決這類問題，若3 月齡患兒和5 月齡患兒的OCLR 值同為105%，則兩個患兒的畸形嚴重程度相當，為Argenta typeⅡ，證明OCLR 比DD 的實用性更高。臨床上推薦OCLR＞104%即可診斷為斜頭畸形[11]。而MP1 平面上所測量的PCAI 和wAS 就必須輔以三維CT 掃描才能進行容積重建或頭顱向量測量[14-16]，PCAI 和wAS 對斜頭畸形嚴重程度的描述都能和Arganta 評分系統相符合，這兩個參數的準確率或敏感性無法比較。wAS 是透過核心密度（KDE）在矢狀面上所得的各向量函數平方的積分對頭顱畸形全面評估。因此，wAS能同時對額部的斜頭畸形進行測量。在Aarnivala H 和Vuollo V 的研究中，wAS 的臨床診斷閾亦無年齡相關性[11-12]。OCLR 及wAS 在臨床使用上并沒有臨床診斷閾的限制，因此OCLR 和wAS 結合使用能為診斷枕部斜頭畸形提供準確全面的資訊，其無年齡相關性和能與Argenta 評分相符合的特點，為實際應用帶來便利。

圖4 投影于頭部用于估算核心密度的坐標系

測量法能為枕部斜頭畸形提供準確的數據，測量所得的數據對診斷不同亞型的枕部斜頭畸形均有高特異性和高敏感性，可以作為臨床診斷上的金標準，并在流行病學、統計分析上更具意義[17-18]。另外，有實際數據可以對患者使用矯形頭盔后的恢復情況和治療后頭顱形態變化進行評估和比較，有助于臨床治療。但測量法有價格成本高、時間成本高的缺點，而患兒不配合、測量不熟練等在測量上也會產生人為誤差，如果畸形程度嚴重可能導致測量所需要的解剖位置難以辨認。一些測量參數需要影像輔助檢查才能獲得，而影像檢查會產生輻射，令患兒家長接受程度下降。

直觀法（Argenta 評分系統）最大的缺陷是低估同一型畸形類型的畸形程度。例如，有兩個同樣被診斷為Argenta typeⅡ的患兒，實際測量上1 個患兒OCLR 是105%，另1 個患兒是107%，兩者畸形程度不同卻被描述為同一個畸形類型，對于OCLR 為107%的患兒，Argenta 評分系統的描述對疾病的表達不足。Argenta 評分系統使用非常簡易，節約時間，特別是對無法溝通的新生兒，避免人工測量中患兒的不配合，減輕了不同測量者造成的測量參數值不恒定的問題。

枕部斜頭畸形的治療一般分為手術、矯形頭盔及改善睡眠習慣等[19]。枕部先天性斜頭畸形的治療手段一般以手術為主，手術時間一般在患兒2 歲前[2]。枕部獲得性斜頭畸形的預防一般在6 月齡以前，6 月齡是發病高峰期，6 月齡以后枕部斜頭畸形的發病率有明顯下降的趨勢。1 月齡患兒如果能及時發現病情且改正不良睡眠習慣，一般都能自行痊愈，但6月齡以后才發現病情者，治療任務就會變得十分艱巨，且預后不理想[20]。例如，矯形頭盔對獲得性斜頭畸形的治療效果在患兒6 月齡前最佳，在6 月齡前佩戴矯形頭盔3～4 個月，畸形情況可獲得高達90%以上的改善，無需手術治療。因此，及早發現斜頭畸形、及早求治變得尤為重要[6，21]。

5 小結

斜頭畸形在我國的發病率高，及早診斷后通過非手術治療均可達到良好的治療效果，但是往往被忽視，導致拖延病癥，影響預后。

Argenta 評分系統能夠在初診和轉診時提供初步的診斷，也方便對患兒家長解釋病情；而測量法則為診斷金標準，也為后期治療方案的制定提供實質性的參考依據，有了具體測量數據還可以在后期進行預后評估，為醫學研究提供路徑。通過熟悉各類方法的特點，靈活應用，在使用上不僅可以取得便利，還可以提高枕部斜頭畸形的診斷率。