原發性胼胝體變性2例

重慶市開州區人民醫院放射科(重慶 405400)

王 堯 趙 泉

1 一般病例

病例1：患者男，65歲，2月前患者無明顯原因出現智能下降、記憶力下降，并逐漸出現精神行為異常，近4天上訴癥狀明顯加重，既往飲酒30年，每日250g。MRI示：胼胝體膝部、體部及壓部對稱性T1WI低信號T2WI高信號(圖1、2)，雙側額頂葉皮層下白質、半卵圓中心、側腦室旁白質及橋臂亦可見對稱性T1WI低信號T2WI高信號影(圖1-3)，另右側外囊T2WI條狀高信號(圖1)。彌散加權(DWI)以上病灶均呈高信號。

病例2：患者男，71歲，2月前患者無明顯誘因出現頭昏、恍惚、記憶力減退、心慌，既往飲酒30年，每日200g。MRI示：橫斷位胼胝體膝部、壓部對稱性T1WI低信號T2WI高信號(圖4、5)，DWI呈高信號，矢狀位T2WI胼胝體變薄，膝部及體前部條狀高信號。

圖1-3 病例1。圖1-3 橫斷位T2WI胼胝體、雙側額頂葉皮層下白質及雙側橋臂對稱性高信號。圖2 右側外囊條狀高信號影。圖4-5 病例。圖4 橫斷位T2WI胼胝體膝部及壓部對稱性高信號。 圖5 矢狀位T2WI胼胝體變薄，膝部及體前部條狀高信號。

2 討 論

原發性胼胝體變性(Marchiafava-Bignami disease，MBD)又名原發性胼胝體萎縮，由1903年意大利兩位病理學家詳細描述報道而得名[1]。原發性胼胝體變性，是一種罕見的胼胝體逐步脫髓鞘和隨之壞死的疾病，其發病機制不明，大多數學者認為與慢性酒精中毒和營養不良有關，近年文獻報道鐮狀細胞病和瘧原蟲感染亦可導致MBD[2]。MBD臨床表現缺乏特異性，主要表現為精神癥狀、意識障礙、智能障礙和記憶力減退,根據發病緩急可分為急性、亞急性和慢性[3]。MRI特征性表現為急性期胼胝體彌漫性腫脹，胼胝體對稱性T1WI稍低信號或等信號，T2WI呈高信號；慢性期胼胝體出現萎縮，局部軟化，T1WI常見局灶性低信號，T2WI呈高信號。

病例1臨床癥狀較重，結合MRI信號改變及胼胝體腫脹，應屬急性期，同時本病例同時合并雙側額頂葉皮質下白質、半卵圓中心、側腦室旁白質及橋臂對稱性脫髓鞘，額頂葉病灶呈“地圖狀”改變，MBD廣泛累及胼胝體外病例文獻報道少見。病例2臨床癥狀相對較輕，結合MRI信號改變及胼胝體萎縮，應屬亞急性或慢性期，矢狀位T2WI胼胝體膝部及體前部條狀高信號，背側及腹側信號正常，呈“三明治”狀改變，具有特征性意義。2例DWI均呈高信號，彌散系數值降低，提示細胞毒性水腫，相關文獻顯示ADC值改變對MBD的診斷意義尚存爭議[4]。本病主要與急性期多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、胼胝體梗死和Wernicke-Korsakoff綜合征等鑒別。隨著影像學不斷發展，尤其是MRI對MBD早期診斷及治療、隨訪有重要意義。