罕見部位肺隔離癥CT表現及誤診分析

謝明汛 張樞書 龔明福 戴書華 廖翠薇

肺隔離癥(pulmonary sequestration, PS)是比較少見的先天性肺部發育畸形[1]，大約占先天性肺畸形的0.2%～6.4%，可分為葉外型肺隔離癥和葉內型肺隔離癥，以葉內型肺隔離癥比較常見，大約占75%[2]，本病特點為異常的體循環動脈供血和無功能的肺組織，本病好發于兩肺下葉脊柱旁溝內，以左肺下葉多見，有文獻報道PS多發生在左下肺后基底段(66.4%)，其次為右下肺后基底段(20.2%) ，發生在兩上肺及右中肺者少見[3]，且臨床常出現誤診情況?，F回顧分析我院2014年1月至2017年12月29例經手術和病理證實的肺隔離癥患者的相關資料，著重分析其中4例罕見部位肺隔離癥患者的胸部CT圖像、臨床資料及誤診原因，以提高對罕見部位肺隔離癥的認識。

一、臨床資料

收集2014年1月至2017年12月我院經手術和病理證實的PS患者資料29例，其中男性14例，女性15例，年齡0.8～76 歲，平均年齡(42.3±22.7)歲。其中葉內型23例(79.3%) ，葉外型6 例( 20.7%)；21例位于左下肺(72.4%)，4例位于右下肺(13.8%)，2例位于右上肺(6.9%)，1例位于左上肺(3.4%)，1例位于右肺中葉(3.4%)。29例肺隔離癥患者總共發現37支異常供血動脈，管腔最粗11.5 mm、最細1.5 mm，異常供血動脈6例來自腹主動脈上段，23例來自胸主動脈，其中單支供血動脈24例，2支供血動脈2例、3支供血動脈3例。26例引流至同側肺靜脈，1例引流至半奇靜脈，2例為雙重靜脈引流(肺靜脈、奇靜脈)。臨床癥狀表現為反復咳嗽、咳痰者18例(其中合并咳血7例)，胸背部疼痛5例，無自覺癥狀、體檢時偶然發現6例。病程7 d至35年不等。其中4例為罕見部位肺隔離癥，病例如下。

病例1，患者女，28歲。體檢發現右肺陰影7+年，右側肩背部疼痛3+月，入院后胸部CT平掃提示右肺中葉團片影，纖維支氣管鏡未見異常，支氣管灌洗液及纖刷物均未見癌瘤細胞。血常規、腫瘤標志物、血沉、結核抗體等實驗室檢查均陰性。臨床診斷“肺部感染、肺結核不除外”，予以抗炎治療2周、復查胸部CT平掃病灶未見明顯變化。隨即行胸部CT平掃加增強掃描：右肺中葉團塊影并可見一支起源于腹主動脈上段的異常供血動脈，考慮肺隔離癥。行外科手術治療，經病理診斷為肺隔離癥。

病例2，患者女，61歲。間斷咳血30+年，加重1年余，外院胸部CT平掃提示右上肺陰影，入院后胸部CT平掃加增強考慮右上肺新生物，纖維支氣管鏡提示右上葉后段外壓性狹窄，支氣管灌洗液及纖刷物均未見癌瘤細胞，CT引導經皮肺穿刺活檢考慮慢性炎癥。腫瘤標志物、血沉、結核抗體等實驗室檢查均陰性。對癥治療好轉后出院，出院后仍間斷咳血，入院再次行CT引導經皮肺穿刺活檢提示慢性炎癥、局灶膿腫；行外科手術治療，經病理診斷為肺隔離癥。

病例3，患者女，62歲?？人?、咳痰伴胸痛2+月，咳血7 d，外院胸部CT平掃提示右上肺陰影，考慮腫瘤性病變。入院后胸部CT平掃加增強考慮右上肺新生物，纖維支氣管鏡鉗取物提示組織慢性炎，CT引導經皮肺穿刺活檢考慮慢性炎伴急性炎，局灶小膿腫形成。腫瘤標志物、血沉、結核抗體等實驗室檢查均陰性。住院期間反復咯血，右上肺病灶性質不明，建議轉外科手術治療。行外科手術治療，經病理診斷為肺隔離癥。

病例4，患者女，73歲。夜間氣緊、胸悶10+年，咳嗽、咳白痰3月，入院后胸部CT平掃加增強考慮左上肺舌段炎癥，抗感染及對癥治療后，癥狀稍有緩解。臨床為排除患者冠心病情況，行冠狀動脈血管CTA造影檢查，發現左上肺舌段條索斑片影、周圍增粗扭曲血管，可見一支起源于腹主動脈的異常供血動脈，考慮肺隔離癥。行外科手術治療，經病理診斷為肺隔離癥。

二、檢查方法

29例患者均行胸部CT平掃加增強檢查，采用美國GE公司生產的64排Light-Speed VCT型掃描機容積掃描，掃描范圍包括胸部及上腹部，掃描條件：電壓120 KV，電流280 mA，層厚1.25 mm，先行平掃，后行增強掃描，增強掃描用對比劑(碘帕醇370 mg/ml) 50～60 ml，注射流率2.5～3.0 ml/s，延遲20～25 s后行動脈期掃描，延遲40～45 s行靜脈期掃描。

三、圖像分析及后處理

掃描結束后，將圖像導入GE ADW4.7工作站進行后處理重建。后處理技術包括多平面重建(multi planar reconstruction, MPR)、容積再現(volume Rendering, VR)以及最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)。全面觀察、分析病變的部位、形態、大小、密度、強化特征、病變周圍情況及供血動脈、引流靜脈等影像學表現。

結 果

以上4例罕見部位肺隔離癥，2例誤診為肺腫瘤，2例誤診為肺部感染，誤診率100%。

病例1位于右肺中葉，見圖1。初診誤診為肺部感染，抗炎治療無效后行胸部CT平掃加增強：右肺中葉團塊影、邊緣點狀鈣化，邊緣增多、增粗血管影并可見一支異常供血動脈起自腹主動脈上段、引流靜脈為右中肺靜脈，確診為肺隔離癥。誤診原因為對罕見部位肺隔離癥缺乏認識，初診未及時行胸部CT增強檢查。

病例2、3均位于右肺上葉，見圖2～3。術前均誤診為肺腫瘤，經術后病理診斷為肺隔離癥。誤診原因為對罕見部位肺隔離癥缺乏認識，患者年齡較大、右上肺腫塊影、臨床癥狀符合肺腫瘤表現，影像征象與肺腫瘤表現類似，臨床習慣性思維首先考慮肺腫瘤。并且該兩病例異常供血動脈均較細小、且走形迂曲，若不仔細觀察并充分利用圖像后處理技術，很容易漏掉異常供血動脈這一關鍵診斷信息。所以很容易誤診為肺腫瘤。

病例4位于左上肺舌段，見圖4。初診誤診為肺部感染，抗炎治療后癥狀稍有緩解，后在行冠狀動脈血管CTA造影時無意發現異常供血動脈。經術后病理診斷為肺隔離癥。誤診原因為對罕見部位肺隔離癥缺乏認識，未仔細觀察胸部CT增強圖像，未能及時發現異常供血動脈。

圖1 右肺中葉葉內型肺隔離癥；注：A:CT平掃MPR示右肺中葉團塊影、邊緣點狀鈣化(箭頭)；B:CT增強MPR示腫塊輕-中度強化，邊緣增多、增粗血管影(箭頭)； C:VR示一支異常供血動脈起自腹主動脈上段(長箭)、引流靜脈為右中肺靜脈(短箭)；D:MIP清晰顯示供血動脈(長箭)、引流靜脈(短箭)起源、形態、走形及與腫塊的關系

圖2 右肺上葉葉內型肺隔離癥；注：A: CT肺窗橫斷位示右上肺團片狀密度增高影、邊緣毛糙、可見分葉及毛刺、呈“珊瑚征”(箭頭)；B: CT肺窗MPR示腫塊形態不規則、可見分葉及毛刺(箭頭)；C:CT增強縱隔窗橫斷位示右上肺囊實性腫塊、呈分葉狀，實性部分明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫塊邊緣及胸主動脈旁可見增粗扭曲血管影(箭頭)；D:VR示一支異常供血動脈起自胸主動脈、供血動脈較細小、管腔直徑約3 mm，走形扭曲(箭頭)

圖3 右肺上葉葉內型肺隔離癥；注：A: CT肺窗橫斷位示右上肺團片狀密度增高影、邊緣毛糙、可見分葉及毛刺、呈“珊瑚征”(箭頭)；B:CT肺窗MPR示腫塊形態不規則、可見分葉及毛刺、腫塊周圍可見少許斑片影；C:CT增強縱隔窗橫斷位示右上肺囊實性腫塊、呈分葉狀，實性部分明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫塊邊緣及胸主動脈旁可見增粗扭曲血管影(箭頭)；D: VR示一支異常供血動脈起自胸主動脈(長箭)、供血動脈較細小、管腔直徑約3 mm、走形扭曲，引流靜脈為右上肺靜脈(短箭)

圖4 左肺上葉舌段葉內型肺隔離癥；注：A:CT肺窗橫斷位示左上肺舌段條索、斑片狀密度增高影(箭頭)；B:CT增強MPR示左上肺舌段條片影并異常增粗血管影(箭頭)；C:VR示一支異常供血動脈起自腹主動脈上段(長箭)、供血動脈較細小、管腔直徑約2 mm，引流靜脈為左上肺靜脈(短箭)；D:MIP清晰顯示供血動脈(長箭)、引流靜脈(短箭)起源、形態、走形及與腫塊的關系

討 論

肺隔離癥為較少見的肺部異常發育疾病，但經手術治療預后較好，其難點在于術前明確診斷。其臨床表現缺乏特異性，少數患者可無癥狀體征，多數患者常伴有反復肺部感染及多種臨床癥狀，包括咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等[4]。少數患者甚至可能出現癌變[5-6]。臨床上肺隔離癥常出現誤診情況[7]，杜開齊等[8]報道誤診率為88.2%，對于發生于罕見部位肺隔離癥，誤診率更高[9]。

肺隔離癥CT平掃多表現為肺內軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數異常動脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對肺隔離癥診斷無明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進一步檢查。增強CT及各種后處理技術有助于顯示異常供血動脈及引流靜脈[10]，該征象具有定性診斷價值。增強CT檢查不僅能顯示病變的形態特征、強化特點及周圍病灶，而且易顯示異常供血動脈，從而提高診斷的正確性。各種后處理技術能多角度觀察病灶，準確地顯示病變內部結構、比鄰關系，完整、立體的觀察異常動脈及引流靜脈[11]。

上述4例病例誤診的主要原因：①該4例肺隔離癥患者發生部位非常罕見。文獻報道及臨床經驗都認為肺隔離癥好發于雙下肺、尤其是左下肺[12]，對罕見部位的肺隔離癥缺乏認識，診斷過程中沒有想到該??；②該病臨床癥狀無特異性?？人?、 咳痰、 咯血是大多數呼吸道疾病的共同癥狀，加之影像學檢查發現肺內有占位，年齡偏大，很容易會誤診為肺癌；③PS影像學表現較復雜，多種多樣，容易與其它疾病相混淆。增強CT對肺隔離癥的診斷具有重要的臨床應用價值。對疑似病例僅做了胸部CT平掃，而未及時行胸部CT增強掃描[13]；④雖已行胸部CT增強掃描，但因異常供血動脈細小且走形迂曲，未仔細觀察并充分利用圖像后處理技術，漏掉異常供血動脈這一關鍵診斷信息。

綜上所述，臨床工作中應加強對本病的認識[14]，尤其是對于罕見部位肺隔離癥的認識，警惕PS可發生于胸腔內任何部位。對于經積極治療仍反復不愈的肺部感染[15]，同時又無法明確病因的患者，無論發生在胸腔哪個部位，均應考慮到肺隔離癥可能。目前肺隔離癥的影像學確診主要在于顯示其異常的供血動脈和引流靜脈[16]。增強CT及MPR、MIP、VR等多種后處理技術能很好地顯示異常血管起源、走行及形態，準確地顯示病變內部結構、比鄰關系及肺內其它病變，提高影像學對PS的確診率，同時為臨床診療尤其是制定手術方案提高全面、準確信息[17-18]，可作為診斷PS的首選方法。