鼻腔/副鼻竇上皮—肌上皮癌放射治療1例并文獻復習

蔡紅偉 劉 勇 許澤兵 馬代遠 董 靈

四川省閬中市人民醫院 1腫瘤科 2 影像中心 637400； 3 川北醫學院附屬醫院腫瘤科

傳統認為上皮—肌上皮癌對放療不敏感，治療以手術為主，但術后復發率高，治療效果差。我科診治的1例鼻腔/副鼻竇上皮—肌上皮癌患者發現時已經失去手術機會，接受Dt 50Gy的照射劑量后取得了較好的療效，現報道如下。

1 病例資料

1.1 一般資料 患者男，65歲，因“左側鼻塞伴間斷性血涕1+年，耳鳴3個月”于2014年3月31日入我院腫瘤科。查體:左側中鼻道3cm×2.5cm新生物,色暗紅,欠光滑,有蒂,觸之易出血,視力正常,頸淋巴結未觸及。鼻竇CT(見圖1)：左側篩竇上頜竇，雙側蝶竇、鼻咽腔及左側鼻咽均可見軟組織密度影，眼眶內下壁及部分骨質明顯破壞，呈蟲蝕樣改變。經四川大學華西醫院內窺鏡活檢，病理診斷(H1401929)：傾向涎腺上皮腫瘤，有上皮—肌上皮分化的腫瘤，核分裂易見；免疫組化呈CK7(±)，S-100(±)，SMA+/P63(+)(基底/肌上皮樣細胞)，CgA(-)，Ki67(+，約20%)，支持上皮—肌上皮癌。

圖1 第一階段適形放療計劃劑量分布圖

1.2 治療方法 因局部病灶侵犯廣泛，手術難度大，頭頸外科醫生建議姑息放療。經科室及上級專家討論后決定針對左側鼻腔副鼻竇及鼻咽部病灶行放射治療，考慮患者經濟因素，采用三維適形放療技術。放療計劃：第一階段：靶區勾畫設雙側鼻腔、篩竇、蝶竇、左側上頜竇、左側顱底及眼眶底部骨質破壞區為CTV，外擴3mm為PTV。處方劑量：PTV 30Gy。分割次數：15Fx(見圖1)。第二階段(重新CT定位后縮野推量):設可見實體病灶為GTV, 外擴3mm為P-GTV。處方劑量：P-GTV 30Gy。分割次數：15Fx(見圖2)。但患者第二階段治療10Fx后因經濟原因自行中止，局部病灶實際物理劑量達到50Gy。

圖2 第二階段適形放療計劃劑量分布圖

1.3 隨訪 治療后3個月返院復查患者血涕、耳鳴癥狀較前明顯減輕，評效PR，1年后復查評效SD。定期隨訪至成文，患者局部無進展生存時間已達68個月，無耳鳴，偶有流清涕癥狀。

2 討論

上皮—肌上皮癌是一種臨床上罕見較惰性的惡性腫瘤，好發于涎腺，60%～70%來源腮腺[1]。組織來源存在兩種可能:肌上皮細胞和/或導管具有潛在多向分化能力的上皮細胞。肌上皮細胞具有上皮特性，來源于外胚層，存在于人體腺體的分泌部和導管[2]。上皮—肌上皮癌在組織病理上由內層的腺上皮細胞和外層的透明肌細胞構成，免疫組化內層腺上皮細胞角蛋白(CK)染色陽性，外層透明肌上皮S-100蛋白和α-平滑肌肌動蛋白抗體(SMA)染色陽性，有助于明確診斷。上皮—肌上皮癌的生物學行為存在爭議。有研究認為,上皮—肌上皮癌屬于低度惡性腫瘤，其中含肌上皮細胞的惡性度較低,而不含肌上皮細胞的則惡性度較高[3]。但有學者研究不認同此觀點，俞光巖等[4]研究認為其具有生長迅速、廣泛侵犯周圍組織、血行轉移率高、治療后易復發、預后差等高度惡性腫瘤的特點。鼻腔/副鼻竇上皮—肌上皮癌更為罕見，周光耀等[5]曾對2 353例鼻腔副鼻竇腫瘤(惡性1 769例)臨床病理特點進行分析,其中無上皮—肌上皮癌報道。但鼻腔/副鼻竇黏膜中存在諸多小涎腺組織，這可能為

上皮—肌上皮癌的發生提供了組織細胞學基礎。

上皮—肌上皮癌的治療上以手術為主，但文獻報道術后局部復發率高達40%～57.9%[5-6]，如何提高局部控制率是提高療效的關鍵。國內外學者對放療加入是否獲益做了一些研究與實踐，放療對上皮—肌上皮癌的獲益不能肯定。樊林等[7]給予一例鼻腔上皮—肌上皮癌術后放療劑量Dt50Gy取得較好的治療效果。Vázquez等[8]收集了246例樣本進行分析，提示加入放療后未能獲益。張江鵠等[9]對國家癌癥中心收治的18例上皮—肌上皮癌患者生存情況進行回顧性分析，結果提示輔助放療組LRFS高于單純手術組，但無統計學差異。

我科診治的本例患者確診時已經失去手術機會，在接受Dt 50Gy的照射劑量后，也獲得了較長的無進展生存期，取得較好的療效。筆者分析可能與本例患者的生物學行為惡性程度較低(免疫組化S-100陽性，SMA+/P63陽性，提示含有肌上皮細胞)有關，但不能排除上皮—肌上皮癌有可能是一種潛在的放療敏感的腫瘤類型，這就可能需要我們在制定腫瘤綜合治療方案時，結合核分裂比例、Ki67等光鏡、免疫組化指標、影像學及臨床表現，考慮術前、術后或姑息性放療，臨床上進一步研究并積累病例資料，以明確放療在上皮—肌上皮癌治療中的作用，并進一步探索其適宜的放療劑量及分割次數。