表現為短暫性全面遺忘癥的尾狀核出血性腦梗死1例報告

劉嘉慧， 李 瑩， 季曉飛， 曹 華， 陶定波

短暫性全面遺忘癥(transient global amnesia syndrome,TGA)是一種好發于中老年人的順行性遺忘綜合征，其病因及發病機制目前尚不清楚，主要表現為短暫性近記憶障礙、遠事記憶保留、持續時間短暫，約數分鐘至數小時，常24 h內自行緩解，可有短暫性的對時間、空間或人物的定向力障礙，書寫、計算和對話等較復雜的皮質高級活動保留完整，自知力存在，不伴有其他神經功能的損害[1]。尾狀核是位于皮質下基底節區的灰質核團，其血液供應來于頸內動脈系統，引起尾狀核梗死的原因主要為供應尾狀核頭部、內囊前支及殼核的Heubner動脈梗死所致[2]。隨著有效影像學確定的尾狀核梗死病例的出現，對其功能有了更加深入的認識，尾狀核梗死后除引起運動功能異常外，還能引起認知功能障礙，臨床工作中尾狀核病變引起所致的認知功能障礙容易被忽視，尤其以貌似短暫性全面遺忘癥起病的病例更容易漏診誤診，現將我科收治的1例此病患者報道如下，以提高臨床醫生對該疾病的認識。

1 臨床資料

1.1 現病史 患者，男性，59歲，主因“一過性記憶喪失23 h、頭痛9 h”于 2020年11月25日入我院?；颊呷朐?3 h前因值班勞累后突然出現一過性記憶喪失，忘記與同事談話內容，忘記期間發生的事情，2 h后好轉。伴空間定向力障礙，表現為開車過程中不記得回家的路，反復繞圈，同行同事給家人打電話將其接回，能認識家人，無反復詢問，談話正常，發作期間意識清楚，無頭暈、頭痛；無肢體無力及麻木；無肢體抽搐及尿便障礙。入院9 h前患者訴頭痛，表現為前額部脹痛感，程度可忍受，呈持續性，無明顯誘發及緩解因素，伴惡心，嘔吐一次，煩躁。無言語不清及肢體活動不靈；無視物模糊及視物雙影；無飲水嗆咳及吞咽困難；無肢體抽搐及尿便障礙。

1.2 既往史、個人史及家族史 否認高血壓、糖尿病、心臟病、腦血管病病史； 否認吸煙、飲酒史；否認家族遺傳病史。

1.3 入院查體 一般狀態可，體溫：36.3 ℃，呼吸：18次/分，血壓：132/72 mmHg，心率：70次/min，脈率：70次/min，入院后非同日多次測量血壓均低于140/90 mmHg。心肺腹查體未見異常。神經系統查體：意識清楚，語言流利，記憶力:正常；計算力：正常；定向力：正常；判斷力：正常，余神經系統查體未見異常。

1.4 實驗室檢查及影像學資料 頭部CT(2020年11月26日)：右側尾狀核頭部低密度灶，梗死合并出血(見圖1A)。出院前復查頭部CT(2020年12月4日)：右側尾狀核頭部梗死合并少許出血灶，較前片(2020年11月26日)出血灶略吸收(見圖1B)。頭部MRI+DWI+MRA(2020年11月30日)：(1)右側尾狀核頭部混雜信號，考慮梗死合并出血，伴左側側腦室少量積血;(2)右側大腦中動脈遠端分支較左側稀疏；雙側大腦后動脈管壁毛糙。頸部血管+椎基底動脈超聲示左頸總動脈內中膜局限性增厚；右側椎動脈血流速度減低；左側椎動脈血流未見明顯異常。心臟彩超：左房增大(左房內徑44 mm)；主動脈瓣鈣化伴輕度反流；二尖瓣后瓣環鈣化伴輕度反流；靜息狀態下左室整體收縮功能正常。動態心電圖：偶發房早(17個)。同型半胱氨酸(HCY)17.68 μmol/L，余血常規、凝血像、心肌標志物、肝腎功、尿常規、便常規、血糖、糖化血紅蛋白、肝炎病毒梅毒HIV、腫瘤標志物、甲功三項未見明顯異常。

1.5 治療經過 結合患者癥狀、體征、輔助檢查，明確診斷為尾狀核出血性腦梗死，治療上給予奧拉西坦營養神經，硫必利片止痛，患者頭痛較前緩解，無再發記憶喪失。

圖1 A：頭部CT(2020年11月26日)：右側尾狀核頭部低密度灶，梗死合并出血;B：頭部CT(2020年12月4日)：右側尾狀核頭部梗死合并少許出血灶，較前片(2020年11月26日)出血灶略吸收

2 討 論

短暫性全面遺忘癥(TGA)是一種臨床綜合征，其病因和發病機制尚不肯定，目前認為可能的發病機制有：短暫性腦缺血發作學說、癲癇學說、靜脈回流障礙學說、偏頭痛學說等，海馬病變會導致順行性遺忘，推測TGA病變部位在海馬，當臨床懷疑TGA時，完善頭部DWI的檢查對TGA的診斷有重要價值，一側或雙側海馬內單發或多發細小點狀高信號高度提示TGA[3,4]。然而臨床上鮮有尾狀核頭部病變致TGA報道，本患者以一過性記憶喪失起病，誘發因素、主要表現以及持續時間均符合TGA診斷標準，借助頭部核磁MRI+DWI發現病灶位于尾狀核頭(梗死合并出血)，而未見海馬區DWI高信號。

查閱文獻發現隨著有效影像學確定的尾狀核梗死病例的出現,對其功能有了更深刻的認識，尾狀核梗死后除引起運動功能異常外，還能引起認知功能障礙[5]，認知功能障礙表現多樣，包括精神障礙(意志力喪失、興奮)、記憶力受損、語言障礙、忽視等，這些表現發生的機制尚不完全清楚，有人們發現尾狀核損傷所致的認知障礙和額葉損傷所致認知障礙相類似,故推測是尾狀核-額葉環路受損所致。尾狀核作為紋狀體的主要結構，人們更多關注其所致的運動障礙，尾狀核引起所致的認知功能障礙容易忽視，其引起的一過性的記憶障礙更是少見臨床報道，此病例提示我們尾狀核頭部的病變同樣可以出現認知功能障礙，甚至能夠出現TGA的表現形式，故臨床上遇到TGA患者，由于無明顯的神經系統損害以及病因機制不明確的特點，診斷需要十分謹慎，一定要完善相關檢查尤其是影像學檢查排除有明確病灶的神經系統疾病方可診斷。