鼻腔鼻竇腺樣囊性癌放療后誘發未分化多形性肉瘤1例報道

楊盈琳,楊俊慧,曾婉婷,錢宇

(陸軍特色醫學中心大坪醫院 耳鼻咽喉頭頸外科,重慶 400042)

未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)是頭頸部放療誘發肉瘤(radiation-induced sarcoma of head and neck，RISHN) 中較為常見的一種病理類型，其發病率低，惡性程度高，預后差[1]，是一種無任何特異性分化方向的高級別肉瘤，細胞分化程度較低，可包含各種形態細胞類型(如梭形細胞、巨細胞或組織細胞)[2]。2018年12月我科收治1例罕見鼻腔鼻竇腺樣囊性癌放療后誘發UPS患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲，因發現左面部新生物1個月而入院。2015年1月，患者因術前活檢診斷為左鼻腔鼻竇腺樣囊性癌，在全麻下行鼻側切開上頜骨大部分切除術，患者于術后1個月行35次放療(共計70 Gy)及2次單鉑類化療。治療后患者規律隨訪，復查磁共振未見腫瘤復發(圖1)。2018年12月，患者自訴無明顯誘因發現左側面部隆起，左眼脹痛、溢淚，伴頭昏、頭痛、左側面部麻木，無鼻阻、流涕及回涕帶血等癥狀而再次入院，入院查體：頸軟，頸部未觸及腫大淋巴結，氣管居中，左眼眶下方1 cm處可觸及0.5 cm×0.5 cm大小新生物，質硬，活動度可，與周圍組織界限尚清楚。鼻外觀無畸形，雙鼻腔黏膜充血，鼻中隔不規則偏曲，左側鼻腔呈術后改變，左下鼻甲缺如，左側上頜竇口及鼻腔外側壁見新生物隆起，呈淡紅色，表面欠光滑，質地脆。右側鼻腔未見明顯新生物。鼻竇增強CT提示：鼻竇腺樣囊性癌術后改變，術區軟組織密度影，考慮腫瘤復發可能，左側上頜竇外側壁骨質、翼腭窩、眼眶下壁及下直肌受侵，蝶竇、右側上頜竇、篩竇慢性炎癥(圖2)。行左側鼻腔新生物活檢提示：左側鼻腔梭形細胞惡性腫瘤，結合臨床病史及免疫表型，符合UPS。完善相關檢查后，患者在全麻下行鼻側切開左側上頜骨次全切除術及鼻腔鼻竇腫瘤切除術，術中見左側上頜竇及篩竇內有爛魚肉樣新生物，色灰紅，無包膜，與周圍組織界限不清。清除上頜竇前壁、底壁、后外側壁、內壁、上壁以及篩竇、中鼻甲新生物組織，保留眶筋膜。鼻腔填塞止血紗布及油紗條，縫合鼻側切開切口。術后患者生命體征平穩。術后病理檢查結果：左側鼻腔梭形細胞惡性腫瘤，結合臨床病史及免疫表型，符合UPS(圖3)，術后磁共振檢查見圖4。出院后患者未再行放化療，現規律隨訪，未見復發或轉移。

2 討論

2.1 臨床特點

UPS是一種罕見的起源于間葉組織的惡性腫瘤，以前被稱為惡性纖維組織細胞瘤。UPS是RISHN中較為常見的一種病理類型，其侵襲性極強，手術完整切除難度大，術后復發率高，易局部轉移(3%～10%)或遠處轉移(28%)，易發生肺、骨、中樞神經系統和肝臟轉移，預后差。RISHN的預后比新發肉瘤差，RISHN 5年生存率為10%～32%，而新發肉瘤的5年生存率為51%～54%[3]。近年來RISHN發病率升高，目前RISHN的發生原因及發病率升高原因尚不明確，可能與放射誘發照射部位細胞的染色體畸變和基因突變相關，有報道表明較高劑量的輻射在RISHN的發病因素中起主要作用，但是相關劑量與繼發惡性腫瘤的關系及其預后方面仍未得到闡明。目前調強放射治療為頭頸部腫瘤的主要放療方式，調強放療會給正常組織帶來更多的低劑量照射[4]，從而可能增加繼發惡性腫瘤的風險，如何平衡腫瘤患者放療方式、計量與繼發惡性腫瘤之間的關系是未來需深入研究的難題。

2.2 診斷

有學者提出了該類腫瘤的診斷標準[5]:①有放療史;②誘發腫瘤發生在照射野內;③潛伏期較長;④組織病理學診斷與原發腫瘤不同或排除了轉移或復發的可能性。本病例有明確放療史，誘發腫瘤發生在照射野內，誘發腫瘤發生于患者放療后4年，符合該診斷標準。

2.3 治療

有文獻報道，UPS對放療不敏感，且進行第2次放療后并發癥多，進行術后放療是否能改善UPS的預后尚存爭議[6]。目前以手術徹底切除病變為主要治療方式，手術中確保安全邊界及獲取鏡下陰性切緣(R0切除，手術切緣以2 cm以上)可能是影響本病預后最重要的因素。無局部或遠處轉移是預后良好的指標?；颊叩哪挲g、發病時間、腫瘤浸潤深度和術中腫瘤安全邊界大小已被確定為預后可能的相關因素[7]。本患者術前無局部及遠處轉移，手術中腫瘤切除徹底，術后恢復可，規律隨訪,目前暫無復發傾向。頭頸部UPS更加靠近人體關鍵部位，毗鄰顱底、眶內、頸內動脈、靜脈等重要結構，手術完整切除難度大，所以并不是所有鼻腔鼻竇腫瘤均可完整切除并獲得理想的安全邊界及陰性切緣，追求廣泛切除病變可能會導致嚴重損毀患者的正常結構及功能，使患者術后生活質量極差。外科醫生需要在手術徹底切除病變組織和減少手術并發癥之間尋找平衡。因此，在無法完全切除腫瘤病變情況下，多學科綜合治療如新輔助治療、化療、再放療等方法可能減少局部復發和遠處轉移，對UPS的預后帶來積極作用[8]。

3 小結

UPS是一種罕見的異質性實體腫瘤，在發生率、亞型、臨床放射學特征和治療等方面均具有非典型特征，這使得該病的治療具有很大的挑戰性，強調在其治療上要進行多學科討論，評估進一步治療方案。為保證對放療誘發腫瘤做到早發現、早診斷、早治療，惡性腫瘤綜合治療后的定期規律隨訪非常重要。手術完整切除腫瘤仍然是目前最有效的治療方法，多學科綜合治療對放療誘發UPS治療有積極影響。目前的基因研究并未發現UPS與任何突變相關，因此，需要進一步尋找新的有效的治療藥物。