兒童肺動脈吊帶23例的診治結果分析△

黃 欣，潘 微，王樹水，崔虎軍，張智偉，李渝芬

［1.廣東省心血管病研究所心兒科超聲室廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院），廣州 510100；2.廣東省心血管病研究所心兒科廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院），廣州 510100；3.廣東省心血管病研究所小兒心臟外科廣東省人民醫院（廣東省醫學科學院），廣州 510100］

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）通常指左肺動脈吊帶，是一種非常罕見的先天性心血管畸形，Yu等［1］推測本病在學齡兒童中的患病率約為0.0059%。PAS 的解剖特征為左肺動脈異常起源于右肺動脈遠端，向左繞氣管后方走行于氣管與食道之間，最后進入左肺門，形成環繞氣管但不環繞食管的血管環。由于血管環的壓迫造成氣管狹窄，許多患者在出生后出現呼吸癥狀，如咳嗽、喘息、喘鳴，甚至嚴重的呼吸窘迫，導致猝死。PAS的臨床表現缺乏特異性，極易造成漏診或誤診為肺炎、哮喘。若不及時手術治療，1 歲以內患兒病死率可高達90%［2］。本文收集23 例PAS 患者的臨床資料，并隨訪分析其臨床特征、診治經驗及治療效果。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集從2015 年3 月至2019 年2 月在廣東省人民醫院住院治療的23 例PAS 患兒資料，其中女14 例，男9 例，年齡6 個月（6 d～7 歲），體質量6.4（2.8～20.0）kg。23 例患者中20 例（86.96%，20/23）因呼吸道癥狀就診，包括氣促7 例（30.43%，7/23），咳嗽5 例（21.74%，5/23），喘息3 例（13.04%，3/23），反復呼吸道感染3 例（13.04%，3/23），喉鳴1 例（4.35%，1/23），發紺1 例（4.35%，1/23）；其余3 例（13.04%，3/23）主要表現為體檢時發現心臟雜音。1 例患兒合并有癲癇發作。

1.2 主要輔助檢查

23 例患兒（100%，23/23）行二維彩色多普勒超聲心動圖檢查（two-dimensional color Doppler echocardiography，2DE），22 例確診，1 例漏診，診斷準確率為95.65%。2 例（8.70%，2/23）在胎兒期行胎兒超聲心動圖檢查時已診斷PAS。所有患兒術前均行心臟多層螺旋計算機斷層掃描（multidetec?tor-row computed tomography，MDCT）證實PAS，診斷準確率為100%。13 例（56.52%，13/23）呼吸道癥狀明顯的患兒行支氣管鏡檢（Bronchoscopy）以明確有無氣管狹窄、氣管畸形及狹窄嚴重程度。根據臨床癥狀和影像學檢查將PAS 氣管狹窄程度分為3 度：輕度表示偶有或無癥狀；中度表示持續呼吸道癥狀、但無呼吸窘迫；重度表示嚴重呼吸道癥狀、呼吸窘迫甚至需要呼吸機輔助［3］。

1.3 手術方式

手術采用胸骨正中切口開胸，剔除胸腺后充分游離左、右肺動脈及動脈導管，在左肺門處游離左肺動脈。全量肝素化后常規行主動脈-上下腔靜脈插管建立體外循環，轉流降溫，不阻斷主動脈，再將動脈韌帶或者動脈導管結扎并離斷。切斷左肺動脈起始端，將左肺動脈遠端自氣管和食管之間牽出。主肺動脈行左后側切口，與左肺動脈端側吻合。若需同期行心內畸形矯治，則阻斷主動脈，灌注心肌保護液，心臟停搏，打開心臟，行心內畸形矯治，開放阻斷。

2 結果

2.1 輔助檢查結果

2DE 及MDCT 檢查結果發現（圖1、圖2），20 例患兒（86.96%，20/23）合并其他先天性心血管畸形，包括以下一種或多種：動脈導管未閉（30.43%，7/23）、室間隔缺損（21.74%，5/23）、房間隔缺損（21.74%，5/23）、永存左上腔靜脈（13.04%，3/23）、右位主動脈弓（8.70%，2/23）、部分肺靜脈異位引流（4.35%，1/23）、主動脈弓縮窄（4.35%，1/23）。19 例患兒（82.60%，19/23）計算機斷層掃描（computed tomography，CT）或支氣管鏡檢提示存在氣管狹窄，其中8 例（34.78%，8/23）合并氣管畸形，包括先天性支氣管橋（26.10%，6/23）、氣管性支氣管（4.35%，1/23）、喉骨軟化（4.35%，1/23）。結合臨床及影像學檢查，輕度氣管狹窄3 例（13.04%，3/23），中度氣管狹窄12 例（52.17%，12/23），重度氣管狹窄8 例（34.78%，8/23）。23 例PAS 患兒臨床資料見表1。

表1 23 例肺動脈吊帶患兒臨床資料

圖1 患兒2DE 圖像 ［胸骨旁大動脈短軸切面（a）及劍突下肺動脈長軸切面（b）均可觀察到肺動脈分叉處未見左動脈回聲，右肺動脈遠端見一分支血管向左后方走行；PA=肺動脈；RPA=右肺動脈；LPA=左肺動脈］

圖2 患兒MDCT 圖像（a 可見左肺動脈異常起至右肺動脈遠端，繞過氣管后方于氣管、食管間走行到達左肺門；b 可見合并室間隔缺損；c 為三維重建，可見左肺動脈異常起源于右肺動脈；d 可觀察到左主支氣管受肺動脈吊帶壓迫而狹窄；e 可觀察到右肺中葉和下葉由起源于左主支氣管中段跨過縱隔向中央延伸的一個支氣管供應，支氣管橋形成；f 可觀察到右上葉和右下葉支氣管直接開口于隆突，右下肺支氣管近端重度狹窄，遠端無法顯示。MPA=肺動脈；RPA=右肺動脈；LPA=左肺動脈；T=氣管；VSD=室間隔缺損）

2.2 治療及隨訪結果

22 例（95.65%，22/23）患兒行PAS 矯治術，其中17 例（73.91%，17/23）同期行心內畸形矯治，5 例（21.73%，5/23）患兒單純行左肺動脈重建。22 例患兒均未進行氣管干預，手術存活率為100%。1 例（4.35%，1/23）患兒術前因氣管中下段重度環形錐樣狹窄呼吸窘迫而死亡。手術體外循環時間為（63.90±30.49）min，主動脈阻斷時間為（15.18±20.29）min。所有手術患兒術后均存在肺部感染，術后呼吸機輔助通氣時間（9.54±7.68）d，其中8 例（36.36%%，8/22）出現撤機困難、呼吸機相關性肺炎，1 例（4.54%，1/22）出現隔肌麻痹，術后21 d 再次行隔肌折疊術。22 例患者術后均成功撤離呼吸機存活出院，術后住院時間為（16.77±9.71）d。隨訪時間4～36 個月，失訪2 例（9.09%，2/22）。13 例患兒雖仍存在少許咳嗽、氣促等呼吸道癥狀，但癥狀隨年齡增長可逐漸消失。7 例患兒出院后早期因肺部感染再次住院治療，復查CT 提示仍存在不同程度的氣管狹窄。其中1 例在術后5 個月復查CT 發現右下葉支氣管重度狹窄近閉塞，而術前CT僅提示右肺支氣管較對側稍狹窄。

3 討論

PAS 是一種罕見的心血管畸形，1897 年Glaeveeke 和Doehle［4］在為一例窒息死亡的3 個月嬰兒進行尸 檢時首次發現。Contro 和Willis［5］在1958 年首次提出“肺血管吊帶（pulmonary vascular sling）”這一名詞，特指左肺動脈異常起源于右肺動脈后方，向左穿行于食道和氣管之間到達左肺門這類疾病。關于PAS 的起源目前尚存在爭議，但多數學者認為在胚胎發育過程中，支氣管樹的尾端毛細血管和來源于右側第六弓衍生出的支配動脈相連時，PAS 形成［6］。文獻報道約50%以上的PAS 患者合并其他先天性心臟病，本研究中共發現20 例患兒合并心臟畸形（86.96%，20/23），高于文獻報道，誤差可能與樣本量小有關。PAS 較少伴有基因染色體變異，偶合并癲癇、四肢軀干發育畸形，本研究中發現1 例患兒在術前已出現癲癇，并因出院后反復發作在兒童神經科門診長期隨訪治療。

由于血管環對氣管的外源性壓迫，大部分PAS 患者在1 歲內即出現呼吸道梗阻癥狀，包括反復的咳嗽、氣促、喘鳴和呼吸道感染等，部分患者可合并進食緩慢、吞咽困難；嚴重者可出現發紺、重癥肺炎和呼吸窘迫等，甚至出現意識喪失、抽搐等表現，病情更為兇險。PAS患兒通常因為陣發性呼吸困難和反復肺部感染至醫院就診。本組中20 例患兒（86.96%，20/23）存在呼吸道癥狀，從氣促、咳嗽、喘息到嚴重的呼吸窘迫；3 例患兒（13.04%，3/23）無明顯臨床癥狀，因體檢時發現心臟雜音至醫院完善超聲心動圖后診斷PAS。由于PAS 的臨床表現缺乏特異性，導致其早期診斷非常困難，極易被誤診為支氣管哮喘或肺炎。因此，對于臨床上無法解釋的呼吸道癥狀反復出現的患兒，尤其經過內科治療仍無好轉者，應注意PAS 可能。

臨床癥狀結合影像學檢查更有利于PAS 的診斷。胸片可觀察到患兒心胸比增大、肺部炎癥滲出、肺不張等，但是很難顯示異常起源、走行的左肺動脈，可作為評估患者肺部情況的手段，但不能診斷PAS。彩色多普勒超聲心動圖作為一種非侵入性的檢查，既可以診斷本病，同時還可篩查有無合并的其他先天性心臟畸形，是確診本病至關重要的方法之一。胸骨旁大動脈短軸、高位大動脈短軸、胸骨上窩右肺動脈長軸及劍下肺動脈長軸切面是超聲診斷PAS 的幾個關鍵探查切面。通常最先在胸骨旁大動脈短軸及劍下肺動脈長軸切面探查時發現異常起源的左肺動脈，可以觀察到原左肺動脈起始處開口缺失，正常的肺動脈分叉消失，而右肺動脈遠端發出一條血管向左側走行；由于主肺動脈直接延續為右肺動脈，導致右肺動脈增寬、左肺動脈偏細，部分患兒合并左肺動脈狹窄，彩色多普勒可探及加速血流。彩色多普勒探查胸骨上窩右肺動脈長軸切面時，可以更好地觀察到右肺動脈在第一級分支之前發出左肺動脈，更利于左肺動脈與粗大動脈導管的區分。胸骨旁高位切面可以幫助確定有無動脈導管或韌帶，胸骨上窩切面可排除其他先天性血管環畸形，如右位主動脈弓、雙主動脈弓。

當超聲診斷PAS 后，還需要對心臟進行多切面探查，以排除是否伴有其他先天性心臟畸形。本組中23例患兒行超聲心動圖檢查，22例確診，1 例漏診，診斷準確率為95.65%。逐張回看漏診患兒的超聲圖像時發現，由于該患兒合并左肺動脈狹窄及動脈導管未閉，在胸骨旁大動脈短軸切面對其進行探查時，錯將粗大的動脈導管誤認為左肺動脈，而忽視了起自右肺動脈遠端細小的左肺動脈；同時在劍下切面及胸骨上窩切面探查過程中未對肺動脈分支進行充分的顯示，最后導致漏診。因此，PAS 的超聲診斷需要聯合多個切面對肺動脈分支進行詳細徹底的分析。20 世紀80 年代末，超聲技術的進步使得胎兒心臟顯示成為可能，PAS 的診斷已提前至胎兒期。因胎兒期肺部處于肺不張狀態，排除了肺氣的干擾，更容易觀察到肺動脈分支的走行情況以及左肺動脈與氣管的包繞關系，其篩查準確率可達92.7%［7］。本組中有2例PAS 在產前被診斷，均于生后復查證實為PAS，避免了誤診。應重視產前診斷，以利于早期診斷、早期治療。

超聲心動圖基本可以很好地診斷PAS，但圖像容易受到患兒肺部情況的影響，且超聲難以評估氣道受壓情況。因此，PAS 更進一步的確診要靠CT檢查。多層螺旋CT 及三維重建是PAS 外科手術前不可或缺的影像學檢查手段，可以更清楚地顯示左肺動脈異常的起源位置及其全程走行。本組中CT診斷準確率（100%）優于超聲心動圖（95.65%）。相較于合并的心血管畸形，氣道狹窄是PAS 更為重要的主要預后因素。因此PAS 一經診斷，必須立即評估患兒是否存在氣道狹窄及其嚴重程度。支氣管鏡檢被認為是評估氣管狹窄的“金標準”，鏡下觀察到完整的軟骨環有標志性的意義。支氣管鏡檢更為直觀地觀察氣管的內部情況，可對氣管狹窄的程度及長度進行評估。但支氣管鏡檢需在麻醉下進行，是有創性的操作，可能損傷患兒局部的黏膜，從而導致黏膜出血、水腫，進一步加重氣道狹窄［8］。非侵入性、無創性的現代高分辨率CT及三維重建技術，為氣管狹窄提供了一種類似內窺鏡的診斷方式，目前被廣泛接受應用。同時也可以提供周圍復雜血管及鄰近臟器的解剖結構，有逐漸取代支氣管鏡檢的趨勢［9］。

Pott［10］和他的同事在1954 年成功完成了第l 例PAS 矯治手術，近年來多數學者認為PAS 一旦診斷明確即有手術指征。目前臨床上多數選擇胸骨正中切口，在體外循環條件下對PAS 進行矯治。異常起源的左肺動脈通常被離斷并重新植入主肺動脈，同時修復合并的心血管畸形。然而，氣管狹窄的治療策略尚存在爭議，有研究報告稱，氣管成形術可能會增加死亡或并發癥的風險［11］。在體外循環下一期同時糾正左肺動脈、心臟畸形和氣管狹窄，其優點在于可一次性解決問題，并保證術后早期充分通氣。然而，一次性根治左肺動脈異常、心臟畸形和氣管狹窄，則意味著更長的體外循環時間，術后更容易出現嚴重低心排血量綜合征；與此同時，氣管成形術后氣管肉芽腫形成、氣管瘺出現及氣管支氣管軟化等并發癥亦可導致死亡。一些研究主張氣管成形術的適應證是嚴重的縱向氣管狹窄，尤其是合并有完整氣管環的氣管狹窄［12］。而Huang等［13］提出，當PAS患者的氣管直徑＜3 mm時，則需要進行氣管成形術和再植術。根據Anton-Pachec 等［3］制定的氣管狹窄程度分級，本研究中共發現8 例PAS 患兒合并重度氣管狹窄，氣管直徑均<3 mm，其中5 例患兒MDCT 考慮為外壓性狹窄，其余3 例患兒可觀察到完全性氣管環，提示有行氣管干預的指征。

與孤立的先天性氣管狹窄不同，PAS 合并的氣管狹窄主要是由起源異常的左肺動脈壓迫所引起的。因此，早期手術解除左肺動脈對氣管的外源性壓迫，使氣管內徑恢復彈性擴張，有助于氣道梗阻癥狀的緩解。Yong 等［14］在一項回顧性研究中發現，未行氣管手術的PAS 患兒有良好的預后，病死率取決于是否進行氣管干預手術。Cheng 等［15］回顧性研究中對6 例PAS 患者的長期連續CT 隨訪結果表明，所有的狹窄氣管均在持續增長，其中5例在9歲時達到同齡兒的正常水平。同時，Hraska等［16］曾指出，完全性氣管環的存在本身并不是氣管成形術的指征?；谏鲜鲈?，本研究選擇同期行肺動脈矯治及心血管畸形修復的策略，避免氣管成形。除了1 例PAS 患兒術前因氣管中下段重度環形錐樣狹窄出現呼吸窘迫而死亡，其余22 例均選擇行PAS 矯治術，未行氣管干預，其中17 例選擇胸骨正中切口體外循環下同時行左肺動脈矯治和心血管畸形修復，5 例單純行左肺動脈矯治術，不阻斷主動脈，以縮短手術時間、減少對心肺功能的損傷。22 例患者術后均成功撤離呼吸機并存活出院，術后存活率達100%，證實單純行PAS 矯治術，避免氣管成形是可行的。

本組隨訪發現，雖然PAS 矯治手術可解除異常起源的左肺動脈對氣管的外源性壓迫，但術后氣管狹窄仍存在，且狹窄嚴重程度可進展。所以對單純行PAS 矯治術的患兒，應定期復查心臟CT 或纖維支氣管鏡。當氣管狹窄加重，尤其對伴有長段病變，氣道梗阻癥狀明顯者，氣管干預手術治療仍然是是非常必要的。Harada 等［17］認為氣管直徑與狹窄氣管段的長度都是決定氣管手術干預的重要因素，當氣管最窄處直徑或氣管狹窄段的長度占氣管總長度百分比<5.9時，可行氣管滑動成形術。

綜上所述，對臨床出現反復咳嗽、喘鳴、呼吸困難、肺炎等癥狀的患兒，尤其是內科治療效果欠佳的患者，應警惕PAS 的可能。超聲心動圖是診斷PAS 的首選方式，MDCT 聯合三維重建是對PAS合并氣管狹窄臨床評價的最佳檢查方法。診斷明確的患者須盡早手術治療，采取左肺動脈矯治，避免氣管成形，可改善多數患兒呼吸道癥狀。術后應定期復查評估氣管狹窄程度，對于嚴重氣管支氣管狹窄的患兒，應進行氣管干預手術。