侵襲心臟的靜脈內平滑肌瘤超聲表現1例

邊葉婷 謝 佳 熊亞玲 唐 紅

患者女，35歲，因發現腹部包塊2個月于外院診斷為靜脈血栓累及右房，遂于我院就醫。體格檢查：心界正常，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音；下腹部稍膨隆，腹軟，下腹部輕壓痛，無反跳痛，下腹部捫及一大小約10 cm×6 cm包塊，邊界欠清，質韌，無明顯壓痛，雙下肢無水腫。超聲心動圖示：心功能1級，下腔靜脈增粗，管腔內探及長條狀稍弱回聲，向上延至右房內，向下在腎靜脈平面轉向左下至盆腔，三尖瓣口血流通暢（圖1）。超聲心動圖診斷提示：下腔靜脈及右房占位，考慮血管平滑肌瘤。心臟超聲造影檢查：于下腔靜脈內見一長條狀充盈缺損，延伸至右房，右房充盈缺損大小約3.0 cm×2.5 cm，活動度小，內可見較多量造影劑信號（圖2）。心臟超聲造影提示：下腔靜脈及右房占位，中灌注。腹部及盆腔超聲檢查：子宮增大，變形，其內見一大小約9.2 cm×6.3 cm團狀弱回聲，與卵巢靜脈內條狀弱回聲相連；左側卵巢靜脈，左腎靜脈，下腔靜脈中上段管腔內及右房內查見條狀弱回聲充填（圖3）。腹部及盆腔超聲提示：子宮侵襲性平滑肌瘤，侵入左側卵巢靜脈、左側腎靜脈、下腔靜脈中上段、右房?全腹+胸部增強CT檢查：子宮明顯增大，其內見多發稍低密度結節影及腫塊影，邊界不清，病變融合，增強掃描不均勻強化；右房、下腔靜脈上段及左側腎靜脈、生殖靜脈內見低密度結節及稍低密度充盈缺損（圖4）。CT診斷：腹膜后腫瘤，考慮子宮平滑肌瘤?；颊哂谖以盒惺中g治療，術中在體外循環下于卵巢靜脈匯入左腎靜脈處切斷腫瘤，切開右房完整取出上段腫瘤，經食管超聲心動圖確認無異常后結束體外循環，完全切除左側卵巢、子宮，以及雙側髂內靜脈分支內腫瘤。術后病理診斷：子宮壁及下腔靜脈內及右側輸卵管系膜結節均為平滑肌腫瘤，系靜脈內平滑肌瘤。

圖2 心臟超聲造影示右房占位（箭頭示）呈中灌注

圖3 腹部超聲示下腔靜脈增粗，管腔內長條狀弱回聲占位，CDFI探及管腔內血流無明顯梗阻（箭頭示）

圖4 增強CT示下腔靜脈管腔內低密度占位（箭頭示）

討論：靜脈內平滑肌瘤是一種少見的特殊類型的平滑肌瘤，組織學上表現良性，但卻有惡性生物學行為，其主要特征是平滑肌組織向脈管內生長，病變可局限于子宮，累及大血管和心臟少見，手術切除是其有效治療手段。本病早期臨床表現無特異性，常被誤診為原發性心臟腫瘤或血栓。本病術前診斷主要依靠超聲、增強CT及MRI等影像學檢查。超聲心動圖不僅能判斷瘤栓延伸的位置、觀察活動度，且當病變累及右房、三尖瓣口時，還可發現瘤栓對心臟血流動力學的影響。結合增強心臟超聲造影檢查還可排除是否為血栓。本例超聲心動圖顯示下腔靜脈及右房占位，結合患者子宮肌瘤病史，考慮血管平滑肌瘤。故對于合并子宮肌瘤或有子宮切除病史的婦女，在超聲檢查中若發現有腫塊從靜脈血管向右房延伸時，應考慮靜脈內平滑肌瘤的可能，檢查時應多關注瘤栓的活動度及其對心臟血流動力學影響。