分期治療成人重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系的療效分析

黃立軍 張玉雙 夏慶福 趙國峰 楊云飛 劉暢

對于重度脊柱側凸目前尚無統一的診斷標準，一般將其定義為冠狀面Cobb角>90°的脊柱畸形[1]。脊髓栓系是脊柱畸形的病因之一。隨著影像學技術的發展，尤其是MRI技術，越來越多的無癥狀人群中發現存在脊髓栓系。由于脊髓栓系限制了脊髓和脊柱之間的相對運動，手術會增加脊髓損傷風險[2]。對于成人重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系無法一期截骨矯正。通常需要先行牽引的患者；而牽引過程勢必會引起脊髓張力增加而發生脊髓損傷。本研究通過一期由神經外科醫師行脊髓栓系松解加終絲橫斷，二期行頭盆環牽引，三期行手術矯正取得良好的臨床療效。

資料與方法

一、資料

1.病例納入和排除標準：(1)納入標準：年齡為18～50歲；符合重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系的診斷標準(無癥狀脊髓栓系的診斷標準為無腰腿疼、下肢感覺運動障礙及小便異常，腰椎核磁共振檢查顯示脊髓圓錐低于L2椎體下緣，終絲增粗>2 mm[3]。(2)排除標準：年齡<18歲或>50歲；合并脊髓縱裂、Chiari畸形、先天性囊腫、脊膜膨出等嚴重椎管內畸形者；合并嚴重骨質疏松者；顱骨和骨盆骨質菲薄不能置釘者。

2.病例來源： 2020年4月至2021年6月北京朝陽急診搶救中心脊柱外科收治的成人重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系患者35例；男13例，女22例；年齡21～39(30.06±4.81)歲。按照主彎位置進行分類，腰彎4例，胸腰彎29例，胸腰彎2例。所有納入患者均無神經癥狀及排尿異常。

二、方法

1. 術前評估：術前常規行站立位全脊柱正側位X線片、全脊柱CT平掃和三維重建及全脊柱MRI檢查。請神經外科高級職稱醫師會診，明確脊髓栓系，排除脊髓縱裂、Chiari畸形、先天性囊腫、脊膜膨出等椎管內其他脊髓畸形。

2.治療：第一期：先由神經外科高級職稱醫師在全身麻醉下行脊髓栓系松解加終絲橫斷手術。術后3天拔除引流管。第二期：脊髓栓系松解術后1周左右，患者下地活動無不適情況。在局部麻醉下行頭盆環置釘術。術后第2～3天在病房連接調整桿。此后每天開始牽引；原則上先快后慢。每2周復查全脊柱正側位X線片評估牽引效果。牽引終止指征為連續2次復查全脊柱正側位X線片無明顯進展或患者無法耐受繼續牽引。第三期：終末矯形手術時，術中頭盆環持續牽引。35例患者均行后路多節段Smith-Petersen截骨、椎弓根釘內固定植骨融合來矯正畸形。終末矯形手術結束后，患者平臥位拆除外固定牽引架。術后支具保護3個月；每3個月隨訪，復查全脊柱正側位X線片。

3.觀察指標：包括住院時間、牽引時間；脊髓栓系松解術后、牽引期間及矯形術后并發癥；分別記錄牽引前、牽引終止時及終末矯形術后身高；分別在牽引前、牽引終止時及終末矯形術后站立位全脊柱正位X線片測量全脊柱冠狀面Cobb角、C7-S1偏移距離(即C7鉛垂線與骶骨中心鉛垂線之間的距離)和頂椎偏移距離。將全脊柱冠狀面牽引矯形率定義為(牽引前全脊柱冠狀面Cobb角-牽引終止時全脊柱冠狀面Cobb角)/牽引前全脊柱冠狀面Cobb角×100%。全脊柱冠狀面總矯正率定義為(牽引前全脊柱冠狀面Cobb角-終末矯形術后全脊柱冠狀面Cobb角)/牽引前全脊柱冠狀面Cobb角×100%。

結 果

一、觀察指標

35例患者均第一期行脊髓栓系松解加終絲橫斷手術、第二期行頭盆環牽引、第三期行終末矯形手術。脊髓栓系術后觀察時間為6～12(8.03±1.67)d。頭盆環持續牽引時間為50～118(77.6±16.24)d。住院時間為70～138(100±16.12)d。牽引前身高為125～170(143.94±10.41)cm；牽引終止時為141～178(156.26±9.44)cm；終末矯形術后為142～198(157.34±9.24)cm。牽引終止時身高較牽引前增加了10.49～14.14(12.31±5.32)cm。終末矯形術后身高較牽引終止時增加了0.74～1.43(1.07±1.01)cm。終末矯形術后身高較牽引前增加了11.57～15.23(13.40±5.33)cm；比較牽引前后、矯形前后身高差異有統計學意義(P<0.05)。

二、并發癥

1.脊髓栓系松解術后并發癥：1例出現左下肢麻木；1例出現右小腿酸脹；1例出現雙下肢發涼；3例出現頭暈惡心癥狀，對癥治療后均好轉。

2.牽引過程中并發癥：1例頭環釘道滑脫，局部麻醉下重新置釘后未影響牽引；3例出現頸痛；19例出現背痛，需口服消炎止痛藥物緩解；2例出現手部麻木，予以營養神經藥物對癥治療，終末矯形手術結束將牽引架拆除后均恢復。

3.終末矯形術后并發癥：2例出現胸腔積液，其中2例均行胸腔閉式引流治療后好轉。

三、影像學參數

本研究影像學數據測量顯示牽引前、牽引終止時及終末矯形術后全脊柱冠狀面Cobb角分別為110～175(131.77±16.73)°、53～134(86.00±20.05)°、30～110(69.74±17.96)°，差異均有統計學意義(均P<0.05)。全脊柱冠狀面牽引矯形率為12.5%～55.5%(34.8%±9.9%)。全脊柱冠狀面總矯正率為23.9%～72.73%(60.1%±7.6%)。牽引前、牽引終止時及終末矯形術后C7-S1偏移距離分別為0.00～150.00(44.46±36.01)、0.00～98.00(22.84±25.18)、0.00～67.00(11.71±15.41)mm，差異均有統計學意義(均P<0.05)。牽引前、牽引終止時及終末矯形術后頂椎偏移距離分別為19.80～170.00(94.32±36.70)、0.00～124.00(70.86±26.98)、0.00～106.00(55.70±23.78)mm，差異均有統計學意義(均P<0.05)。

四、典型病例

患者女，25歲，先天性重度脊柱側凸。影像學資料見圖1。

圖1 患者女，25歲 A 手術前背面外觀照 B 牽引終止時背面外觀照，后背可見栓系松解手術瘢痕 C 終末矯形術后外觀照 D～F 手術前、牽引終止時、終末矯形術后全脊柱正位片 G 術前腰椎磁共振顯示脊髓栓系，脊髓末端達L4/5椎間隙水平 H 三維CT可見蝶形椎體和融合椎

討 論

脊髓栓系是終絲變短、增厚或硬膜內外脂肪瘤伴脊髓圓錐低位；隨著脊柱高度的增加逐漸引起脊髓縱向牽拉，出現下肢神經功能障礙及神經源性膀胱；常見于兒童；成人少見[4-7]。有研究認為成人脊髓栓系往往會因創傷、體力勞動、妊娠等因素誘發神經癥狀；建議成人無癥狀脊髓栓系早期手術治療[7]。對于成人重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系患者術前是否需要先行脊髓栓系松解仍存爭議。本研究通過對35例成人重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系進行回顧性分析，以評估其療效。

張宏其等[2]對17例[平均年齡14.8(9～17)歲；術前Cobb角為(58.4±12.6)°]脊柱畸形合并無癥狀脊髓栓系患者未行脊髓栓系松解；直接一期矯形手術；無神經癥狀。劉家明等報道了22例[平均年齡17.7(6～51)歲；術前冠狀面主彎Cobb角為(68±20)°]脊柱畸形合并脊髓栓系的患者；所有病例均為行脊髓栓系松解手術；直接一期行后路椎弓根釘棒系統固定側彎矯形融合手術；術后僅1例出現一過性下肢麻木；并認為脊髓栓系癥狀不明顯的脊柱畸形患者，不行栓系松解直接側彎矯形是安全的[8]。上述報道的病例為輕中度脊柱畸形，且大部分為青少年患者。趙福江等[9]報道了66例先天性脊柱側凸合并脊髓縱裂和脊髓栓系的患者；所有患者均先行骨性縱隔切除、脊髓栓系松解手術；術后第3～4周再行側彎矯形手術；一期手術后無神經功能加重；2例在二期側彎矯形術后出現脊髓損傷，隨訪均恢復；認為脊髓栓系會導致脊髓始終被牽拉而處于高張力狀態，輕微牽拉即可導致脊髓損傷，在矯形過程中凹側撐開時脊髓損傷風險增加；先松解脊髓栓系再二期矯形手術具有較高的手術安全性。劉健民等[10]認為成人脊髓栓系綜合征行終絲緊張型脊髓栓系療效切確。Tu等[11]認為對隱匿性脊髓栓系綜合征手術干預是有益的。本組病例為術前全脊柱冠狀面Cobb角為110～175(131.77±16.73)°的成人重度先天性脊柱側凸，脊髓栓系松解手術并發癥的發生率為17.14%(6/35)；雖然其并發癥發生率較高，但都是輕微神經癥狀，都完全恢復。

頭盆環牽引治療成人重度先天性脊柱側凸的報道很多[12-13]，但其納入標準中均排除了脊髓栓系及椎管內畸形。王力航等[14]報道了14例合并脊髓縱裂的重度僵硬性脊柱畸形患者，未行縱裂切除直接牽引二期矯形獲得良好的療效；牽引過程中1例患者出現鞍區麻木，縮短2 cm后逐漸恢復；余患者均未出現神經并發癥；然而其也將脊髓栓系列入排除標準中。在牽引過程中隨著身高的增加，勢必會引起脊髓和神經的張力增加。本組研究病例患者牽引終止時身高較牽引前增高(12.31±5.32)cm；終末矯形術后身高較牽引終止時平均增加了(1.07±1.01)cm。牽引后期2例出現手部麻木，無肌力減弱。由于一期先行脊髓栓系松解從而避免了軀干高度增加對脊髓和神經的牽拉力引起脊髓和神經損傷。頭盆環牽引的優點是：(1)持續穩定的牽引力作用于脊柱；(2)漸進式將脊柱矯形至最大程度，提高代償彎的和主彎的矯正率；(3)能夠提高脊髓神經對牽拉的耐受性，進而安全評估患者的矯正極限；(4)牽開凹側皮膚及攣縮的軟組織，增加軟組織蠕變，降低終末矯形后的弓弦效應；(5)增加胸腹腔容積，改善患者的肺功能和消化功能，增加患者手術及麻醉的耐受力；(6)降低手術難度，縮短手術時間。頭盆環牽引的不足和禁忌證為：(1)天花板效應，即牽引至一定程度后畸形不再繼續改善；(2)脊柱的薄弱部位容易被牽開，尤其是頸椎；(3)顱骨及盆骨重度骨質疏松、纖薄或缺損無法置釘者不適合牽引；(4)椎管內畸形如脊髓栓系、脊髓縱裂等因有牽引后報道出現神經癥狀甚至截癱，故排除在外[15-17]。本研究中，頭盆環牽引并發癥71.43%(25/35)；雖然發生率較高，但是均為輕微并發癥，未造成任何嚴重不良反應。

本組研究先行脊髓栓系松解加終絲橫斷，二期頭盆環牽引聯合三期手術矯形中，脊髓栓系松解手術療效確切?；颊叩纳砀吆蛙|干平衡明顯得到改善，增加了患者的自身形象，全脊柱冠狀面牽引矯形率為(34.8%±9.9%)；全脊柱冠狀面總矯正率為(60.1%±7.6%)，低于陳啟鸰報道的脊柱冠狀面牽引矯正率(45.2%±9.3%)[15]。分析原因考慮其納入病例為青少年患者，與脊柱柔韌性相對較好有關。

本組病例均取得較好的療效，但也存在不足。一方面，本研究為回顧性研究且樣本量較小。另一方面，由于缺乏隨訪，有待于下一步深入研究?？傊?，一期先行脊髓栓系松解加終絲橫斷，二期行頭盆環牽引聯合三期手術治療成人重度先天性脊柱側凸合并無癥狀脊髓栓系，這種分期手術治療是一種安全、有效的方法。