腎動脈纖維肌性發育不良兩型并存伴隱藏重度狹窄一例

余明眾，董徽，李弘武，王娟，劉如，鄒玉寶，蔣雄京

1 臨床資料

患者女性，31 歲，因“發現高血壓2 個月余”入院。2 個月前體檢時發現血壓182/126 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），隨后多次測量血壓均明顯升高，最高達240/140 mmHg，無明顯不適。當地醫院予氨氯地平10 mg qd 和培哚普利8 mg qd 降壓，血壓仍波動于140～ 150/90～100 mmHg。既往無糖尿病、高脂血癥，不吸煙，無高血壓家族史。

查體：血壓150/92 mmHg，心率83 次/min，體重指數25.86 kg/m2，無其他異常發現。實驗室檢查：血鉀3.36 mmol/L，血肌酐58.8 μmol/L，立位血漿腎素濃度73.5 mU/L，血常規、尿常規、血糖、血脂、甲狀腺功能、C 反應蛋白、血沉正常。心電圖、超聲心動圖大致正常。主動脈CT 血管造影（CTA）：右腎動脈遠段串珠樣病變，輕-中度狹窄可能；左腎動脈遠段管腔變細，中度狹窄可能（圖1A）。分腎動態顯像腎小球濾過率（GFR）測定：左腎65.76 ml/min，右腎86.04 ml/min，雙腎攝取及清除功能正常，但左側較右側低20.28 ml/min（23%）。24 小時動態血壓：全天平均142/96 mmHg，白天平均145/99 mmHg，夜間平均134/91 mmHg。

基于上述資料，初步診斷為：腎動脈纖維肌性發育不良（FMD）、腎血管性高血壓。入院后行腎動脈造影：右股動脈入路，6 F Cordis 導引導管（強生，美國），先常規角度前后位投照，僅顯示左腎動脈遠端輕度變窄（圖1B），右腎動脈遠端串珠樣病變，輕度狹窄（圖1C）。因該造影所見無法解釋患者的臨床表現，隨后進行多角度投照造影，在特殊角度下終于顯露左側腎動脈主干遠端局限性狹窄95%（圖2A），右側腎動脈遠段串珠樣病變，末端約狹窄80%（圖2C）。于雙側腎動脈病變處分別予球囊順序擴張，直徑2.0～5.0 mm，擴張后無明顯殘余狹窄、夾層（圖2B、2D）。術后第2 天，患者血壓降至119/79 mmHg。出院后停用降壓藥，1 個月隨訪患者無癥狀，家庭自測血壓波動于110～120/70～80 mmHg，復查血鉀3.75 mmol/L，血肌酐55.2 μmol/L。

圖1 患者腎動脈CT 血管造影三維重建圖像及常規前后位腎動脈造影圖像

圖2 患者經皮球囊成形術前后特殊投照角度的腎動脈造影圖像

2 討論

患者青年女性，新發重度高血壓，主動脈CTA和選擇性造影示雙側腎動脈中遠段病變，右側呈典型串珠樣改變，左側呈局限狹窄，查血常規及C 反應蛋白、血沉等炎癥指標均正常，根據病史和相關檢查可排除動脈粥樣硬化和大動脈炎等病因，可確診腎動脈FMD、腎血管性高血壓。FMD 是國人腎動脈狹窄第三大病因[1]。目前腎動脈FMD 的診斷大多基于影像學特征，分為多灶型(“串珠樣”改變)和局灶型[2]，國內以局灶型多見[3]。由于兩型腎動脈FMD的臨床特征、影像學和組織病理學有明顯差異，有學者認為它們可能是兩種不同的疾病[4]。同一例患者往往只存在一型病變，而本例患者兩型不同病變并存，實屬罕見，應考慮為同一種疾病的不同表現。

CTA 或磁共振血管造影（MRA）檢查是診斷腎動脈FMD 的首選方法，但其空間分辨率有限，難以清晰顯示小分支病變、高度局限性分叉病變、小側支循環形成等改變，經導管選擇性血管造影仍是診斷FMD 的影像學金標準[2]。然而，經導管血管造影常規角度投照也并非能輕易破解CTA 或MRA 的空間分辨率局限性，本例患者腎動脈最狹窄處非常局限，且隱蔽在主干末端分叉處，CTA 及常規前后位選擇性造影均難以發現嚴重狹窄處，導致低估狹窄程度，延誤后續的腔內治療。鑒于患者血壓高達240/140 mmHg，腎素明顯升高，并出現低血鉀等繼發性醛固酮增多癥的表現，且左腎GFR 較右腎低23%，提示腎動脈狹窄嚴重，這與臨床表現不符，故隨后進行多投照角度造影，終于在特殊投照角度位顯示雙側腎動脈均為局限重度狹窄。因此，當臨床表現高度提示存在FMD 相關的嚴重腎動脈狹窄時，如無創影像學檢查結果與臨床表現不符，應行選擇性血管造影檢查，對分叉、迂曲和多血管重疊等容易遮蔽局限狹窄的血管影像，需多角度投照造影，以充分顯露病變細節特征。如FMD 累及的腎動脈串珠多而長、過度迂曲，且可能合并動脈瘤、動脈夾層等，導致這部分病例影像學難以判斷狹窄程度和血流動力學受損情況，建議行血管內超聲檢查評估病變血管腔內細節，并用有創壓力導絲測量血流儲備分數和跨病變壓差，評估和指導病變的介入治療。

雖然兩型FMD 的病理和影像學表現不同，但目前共識推薦均首選腎動脈球囊擴張治療[2]。

兩型共存的腎動脈FMD 國內外均少見報道，這可能是解開不同分型FMD 致高血壓的病理生理機制存在差異的重要鑰匙?；谀I動脈FMD 形態的多樣性，我們強調了其病變的隱蔽性，并在腎動脈狹窄評估方面提供了幾種可行的方法供臨床參考。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突