多發性毛母質瘤1例

黃思琪，于波，陳辦成

（北京大學深圳醫院，廣東 深圳 518036）

1 病歷摘要

患者男，15歲，因左頸部皮下包塊8年余，于2020年1月16日來我院就診?；颊咦栽V既往于身體其他部位發現3個類似的包塊，已行手術切除，病理顯示為毛母質瘤。發病前無蟲咬、外傷及其他器官腫瘤病史，家族中未見類似疾病發生。體格檢查：各系統檢查無異常。皮膚科情況：左頸部皮下可見1個7 cm×6 cm大小包塊。左側枕后皮下可捫及1個直徑約1.3 cm大小包塊，見圖1。皮損組織病理檢查：瘤組織由鬼影細胞及堿性細胞構成，并見較多多核巨細胞，見圖2。病理診斷：“頸部”毛母質瘤。診斷：毛母質瘤。治療：行手術切除，在局麻下先后將2處包塊完整剝離摘除，見圖3。術后恢復尚可，目前仍在隨訪中。

圖1 左頸部包塊

圖2 皮損組織病理圖片

圖3 完整剝離包塊

2 討論

毛母質瘤又稱鈣化上皮瘤，是一種有毛母質角化的良性皮膚附屬器腫瘤。毛母質瘤可發生在任何年齡，發病率呈雙峰分布，較多見于兒童和青少年期，該病另一個發病高峰位于50～71歲[1]。男女發病率報道不一，多數報道該腫瘤女性發病多于男性，毛母質瘤一般為無自覺癥狀生長緩慢的膚色或藍灰色結節，晚期皮損也可繼發鈣化和骨化。皮損一般小于3 cm，但也有達15 cm的巨大皮損報道[2]。瘤體可發生于全身各部位，頭頸部多見。多為單發，多發性皮損少見。其組織病理學特點是位于真皮下或皮下脂肪交界區可見邊界清楚的腫瘤團塊，內含有嗜堿性細胞、無核嗜酸細胞即“影細胞”以及過渡細胞[3]。其中影細胞是確診毛母質瘤的依據[4]。毛母質瘤大都為良性，惡變可能性極小，有報道稱直徑＞10～15 cm的較大范圍病灶的鈣化上皮瘤存在惡變可能，以手術切除治療為主[5]。

由于毛母質瘤臨床發病率低，臨床誤診率較高[6]，該病的診斷主要根據組織病理學檢查。毛母質瘤臨床上多為單發，少數也可見多發，多發性合并巨大毛母質瘤臨床更為罕見。誤診為無侵襲性良性病變例如囊腫等，造成治療不及時而姑息腫瘤進展，累及神經、血管等加大手術難度及預后，甚至導致腫瘤惡變。誤診為侵襲性病變例如為腮腺混合瘤等惡性病變，會造成手術范圍過大而過度治療。本例患者左頸部皮下可見1個7 cm×6 cm大小包塊，包塊偏大，病理上瘤組織由影細胞及堿性細胞構成，符合毛母質瘤診斷，所以證實確有巨大毛母質瘤的類型。雖然毛母質瘤惡變可能性極小，但較大范圍病灶鈣化上皮瘤存在惡變可能，且切除不完全易復發，毛母質瘤包膜破裂引起的周圍組織急、慢性炎性反應加大了腫瘤復發的概率[7]，本例復發并形成巨大類型也可能與此有關?；颊呒韧谏眢w其他部位手術切除3個毛母質瘤，有文章稱多發型毛母質瘤易并發其他系統腫瘤且與多種綜合征有關，其中強直性肌營養不良癥較多見[8]。綜上所述，術中應完整剝離病灶減少復發概率及排除毛母質癌。結合患者多發性毛母質瘤的情況，囑咐患者注意定期排查其他系統腫瘤及強直性肌營養不良癥等多種綜合征。