兒童先天性隱匿性陰莖的手術治療方式

鄧文拓 周瑤 吳茂軍 田茂良

隱匿性陰莖是兒童較為常見的因為陰莖發育畸形而獲得的疾病，主要表現是患兒無法正常顯露擁有正常發育的陰莖海綿體，患兒發病的概率可達到0.67%[1]，在泌尿系疾病中僅包莖和包皮過長超過了其發病概率[2]，大多數陰莖的外形出現異常、包皮呈“鳥嘴狀”將陰莖包裹或者在體表呈現“寶塔樣”外觀。由于龜頭被長期隱藏在皮內就會影響陰莖的正常發育，多數可能引發龜頭包皮炎、排尿困難甚至會出現勃起功能障礙等相關疾病，部分患兒發現陰莖短小后會產生自卑及焦慮情緒，這部分患兒一般年齡稍大，較嚴重的患兒可能還會產生心理性疾病。盡管近年來隨著醫學進步國內外醫生及相關人員對CP 做了較多研究，但是其手術方式及手術時機的選擇上仍存在不同程度的爭議。因此對該疾病的病因、診斷標準及外科手術治療展開敘述。

1 病因及臨床診斷標準

目前CP 的病因尚不完全清楚，但隨著科學技術及較多的臨床醫師深入研究可得出以下四類原因：（1）異常的纖維帶在Dartos 筋膜和深筋膜之間，迫使陰莖伸出受限；（2）陰莖根部的水平皮膚與陰莖干缺乏連接[3-4]；（3）骨盆前肥胖多是因為深筋膜與Scarpa 筋膜之間異常聚集的脂肪所導致[5]；（4）陰莖腹側方向的異常移位。其中淺筋膜發育不良的觀點被廣泛地接受，在正常發育過程中陰莖根部的脂肪層應該變薄直至消失在會陰區，但是在CP 患者中卻延續至陰莖體的前端形成了無彈性的組織，這種纖維索帶會嚴重限制陰莖伸縮能力，并且將外觀呈現發育不良狀態的陰莖牢靠的固定在恥骨聯合下[6-7]。CP 的發現主要憑借臨床上的體格檢查，其診斷的主要標準為（1）陰莖外觀短??；（2）隱藏在皮下的陰莖體發育正常；（3）正常的陰莖體會在向后推擠陰莖根部的皮膚后顯露，但松開后陰莖體迅速回縮至原狀態；（4）排除其他陰莖畸形，比如尿道下裂或上裂、特發性小陰莖及內分泌異常引起的小陰莖等；（5）排除陰莖體部分埋藏在恥骨前脂肪堆中的患兒，陰莖陰囊角呈鈍角[8]。

2 CP的治療

目前該疾病的主要包括保守及手術治療兩種：前者依靠睪酮及人絨毛膜促性腺激素（hCG）等治療，通過刺激海綿體的生長改善局部外觀，但通常表現的效果欠佳，患兒及家長術后多數不滿意并且有可能成年后癥狀仍然存在。所以臨床上針對兒童隱匿性陰莖更依賴于手術治療[9]。但是，對于伴有肥胖的CP 患者，不建議立即行手術矯正，應先通過飲食的控制、體育鍛煉等相關減肥治療后再行手術治療[10]。

2.1 手術治療時機 對于CP 患兒，有部分學者認為，處于嬰幼兒時期的患兒無論進行哪一種手術方式，其手術風險都會較高，并且也會存在海綿體發育差、手術難度大、術后進行護理工作較困難及術后醫囑遵從性較差的因素，在這個階段進行手術矯正往往不會是最佳的時機[11]。隨著患兒年齡逐漸的增長，進入青春期后，雄激素的分泌及脂肪重新分布可使少數患兒自愈[12]，所以陳于明[13]提出了12～14 歲后進行手術治療最為適宜，認為在這個時間正處于性發育初期，兒童體內雄激素會呈現一個持續增高的狀態，在雄激素的刺激下促使陰莖快速的發育，會使陰莖的外觀無論是直徑還是長度上都會有較大的變化，患有隱匿性陰莖的患兒在這個年齡段有可能自愈。但是陰莖長期隱藏，勢必就會對患兒陰莖產生不同程度的損害，有可能會導致龜頭包皮炎、泌尿系感染、出現排尿困難，也會在一定程度上影響患兒陰莖的發育，對患兒家長及患兒造成了不同程度的心理壓力。而且處于青春期的患者出現相對頻繁的陰莖勃起，在勃起過程中陰莖向前方伸出時會被異常發育得肉膜所牽拉，首先出現勃起性疼痛的現象，嚴重的有可能造成陰莖的繼發性彎曲畸形，并且CP 患兒通常在青春期前就會意識到與相同年齡人身體上的不同，而產生疑慮、自卑、焦慮、抑郁等心境[14]，所以在成年后出現的心理和生理多重障礙患者多數是青春期之前沒有進行規范的治療[15-16]。但是陳海濤等[17]支持在學齡前期對患兒進行手術治療，他們認為陰莖發育的生理特點兩個高峰是在嬰幼兒期和青春后期，而在青春期前的大多數時間陰莖的發育都是緩慢。結合相關文獻及臨床經驗筆者認為手術時間應該在學齡期前后，此階段患兒的身體發育和生殖器官發育處在相對緩慢的時期，并且基礎發育的陰莖和患兒具有自我意識也是術后恢復的重要因素，在這個階段不僅可以減少隱匿性陰莖患兒產生的不良生理及心理，而且有利于手術的操作、術后護理及術后的恢復。同時此階段選擇手術可以避免陰莖發育較快的生理階段，一方面減輕了手術因素對陰莖的發育所產生的影響，另一方面也避免了術后存在頻繁的陰莖勃起性疼痛。

2.2 CP 的手術治療方式 目前國內外泌尿外科及小兒外科醫師對于選擇治療兒童隱匿性陰莖術式及其相關效果評價日益增多。業內人士認為手術是目前治療隱匿性陰莖的最有效方式，現已產生眾多不同的手術方式。李驥[18]總結了四大類切口入路：一是以包皮口作為主要入路：比如Shiraki 術及其目前根據不同需求而行的各種改良術[19]；二是以陰莖根部入路作環狀切口或者弧形切口：如Johnston 術及主流的改良Johnston 術[20]；三是陰莖背側為入路：如Devine 術及目前所常用的改良Devine 術；四是陰莖腹側入路：如改良Brisson 術[5]。

2.2.1 改良Shiraki 術 Shiraki 在1975 年首次報道治療了患兒重型隱匿性陰莖，主要利用Y-V 皮膚成型技術來進行陰莖體皮膚的覆蓋，于陰莖4、12、8 點的位置做縱向切口，于陰莖皮下淺筋膜及Buck筋膜之間做分離，切斷異常的纖維索帶，并在縱向切口的遠端終點位置的內板做倒V 型的切口，將倒V 的皮瓣牽引至近端覆蓋外板皮膚的缺失。陰莖前端皮膚的成型被傳統Shiraki 術所重視，卻忽視了清除皮下異常肉膜，使得在周圍的脂肪里仍有部分陰莖體，并且內外板皮瓣的血運有可能存在被破壞而導致出現皮瓣尖端壞死的現象。所以在傳統Shiraki術不理想的情況下，出現了改良Shiraki 術，其主要手術步驟：（1）在陰莖狹窄環6 點及12 點的內外板之間切開狹窄環；（2）用手指推壓根部的皮膚，使陰莖體得到充分伸出，完全展開并繃緊陰莖背側包皮，在背側12 點由遠至近端作縱行打開外板，以無明顯狹窄環出現作為標準；（3）擴大包皮口暴露陰莖頭，使用5-0 polypropylene 線牽引頭部；（4）分離內外板，進行陰莖皮膚脫套，切除異常的纖維索帶，致使陰莖完全外伸；（5）在冠狀溝5～8 mm 的位置上沿內板3 點、9 點縱行切開，裁剪腹側內板后縱行縫合，系帶重建；（6）剔除內板皮下水腫的筋膜組織，在修剪包皮內板的皮瓣時必須要存在合適的張力，之后再嵌插縫合內外板，值得關注的是應該剔除內板下水腫的筋膜組織；（7）橫切縱縫再次建立陰莖陰囊角，把陰莖海綿體不受壓作為一個指征；（8）加壓包扎，留置尿管7 d[21]。雖然把隱匿陰莖腹側皮膚多和背側皮膚少的病因進行了矯正，而且還成功的重新建立了陰莖陰囊角，但遺憾的是陰莖仍存在回縮的可能，另外皮瓣仍有相對較大的創傷，出現愈合較久的缺點[22]。

2.2.2 改良Johnston 術 Johnston 在1990 年提出傳統的術式；作根部環形切口，分離至白膜，在陰莖根部的白膜上將根部的陰莖皮下組織全層固定，外露陰莖頭，而且把恥骨上脂肪墊經該切口清除。因為是環狀固定，所以手術效果較為可靠，對于因為脂肪過多而引起隱匿陰莖的患兒是個不錯的手術選擇，對于二次手術治療的患兒同樣適用，但是做環狀切口可能會容易影響位于陰莖上的多數淺靜脈及淋巴回流，且有大概率出現陰莖背神經和血管損傷。因此，張春英等[23]在傳統Johnston 術的基礎上進行了改良，主要步驟為：（1）鈍性分離存在于包皮與龜頭的粘連，牽引龜頭背側；（2）將包皮背側作縱形切口后翻轉使其變成似一菱形切口；（3）分離切口處包皮內外板，直視下見到Buck 筋膜，切除纖維條索狀組織，暴露背血管及神經；（4）松解狹窄環后翻轉包皮顯露陰莖頭和冠狀溝，進行縫合；（5）于陰莖根部處3、9 點處再各做弧形切口，大約長度為1 cm，使陰莖充分的伸直；（6）把陰莖白膜與恥骨筋膜固定于陰莖根部，使陰莖正常顯露后間斷縫合陰莖皮膚，留置尿管。其優勢在于改變了切口方式，不僅做到了陰莖的固定，同時避開了血管、神經區域從而減少損傷的可能，使陰莖顯露充分的原因是經此切口松解了限制陰莖的纖維索帶，減輕或減少了并發癥，彌補了傳統術的不足。如果陰莖未能得到充分伸展，可能是沒有全部切除牽扯陰莖的纖維組織。

2.2.3 改良Devine 術 19 世紀末，隱匿性陰莖的病因學研究得到了深入認識，發現陰莖肉膜異常發育形成的纖維索帶限制了陰莖的顯露，所以提出了Devine 術：縱行切開陰莖背側包皮內外板，翻轉后改為橫切口，并且向兩側延長后環切包皮，沿白膜表面分離至根部，切除纖維索帶及恥骨上脂肪墊后將根部皮膚固定于白膜。該術式雖然存在固定牢靠及術后效果良好的優點，但由于手術創傷較大，形成了較多瘢痕及恥骨前脂肪墊切除的問題存在較多的爭議，因此有人提出在Devine 術的基礎上進行改良，手術步驟：（1）用彎止血鉗撐開狹窄包皮口，分離包皮和陰莖頭的粘連，完全暴露龜頭，對其進行清理消毒；（2）在包皮口系帶側緣及對側緣分別用鉗子夾住后環形剪斷少許包皮口處包皮，然后提起內板繼續往下牽動外板，再沿腹側剪開外板約0.5 cm，使外環口寬松；（3）確定Buck 筋膜外沒有血管之后，再用蚊式鉗將纖維條索狀組織提起、分離后剪斷，然后逐漸脫套至陰莖根部，直至陰莖體可自由伸縮而不受牽拉；（4）適當修剪外板，使外板口足夠寬松，使用可吸收縫線交錯縫合內外板，留置導尿管后包敷。其優勢為切開狹窄環后可完全松解包皮狹窄。無須再轉移皮瓣的原因是先天性隱匿陰莖的包皮內板較多，可以填補腹側的外板，而背側包皮充足，更不用行皮瓣轉移。另外徹底松解切除發育異常的纖維化肉膜，使得陰莖得到了充分延長伸展[24]。一體縫合陰莖根部白膜、Scarpa 筋膜、腹壁皮下淺筋膜更加牢固[25-26]，其外觀形態于包皮環切術基本一致，減少了瘢痕所給患兒造成的視覺沖擊及心理壓力，更是利用陰莖外顯的同時，重建了腹壁陰莖角，減少了對陰囊的損傷。

2.2.4 改良Brisson 術 其主要手術步驟：（1）沿陰莖腹側將其切開，隨后牽并暴露陰莖頭；（2）距離冠狀溝處0.5 cm 采取環形的方式切開內板，將陰莖皮膚和肉膜脫套至根部，使陰莖完全的顯露出來；（3）將皮膚在陰莖根部固定后修復內板并去除多余的內板，將內外板到腹側行縫合，再呈倒V 形將腹側至陰囊角處多余的肉膜組織及皮膚都行切除；（4）將各切口逐層固定縫合好，使陰莖陰囊角成形后對其他包皮切口進行間斷縫合；（5）術后繃帶包扎留置導尿管。本方法切除多余的內板組織、包皮肉膜組織和皮膚，有包皮重新縫合后的平整度，但美觀受損，創傷相對較大且對于重度隱匿性陰莖的患者多存在皮膚不足的問題[27]。

3 CP的常見術后并發癥及預防措施

術區會陰區疼痛、不同類型的包皮水腫、皮瓣壞死現象、尿瘺、傷口出血或者血腫、泌尿系感染和系帶側淋巴性水腫等是早期出現的并發癥；而包皮內板贅生、系帶殘留的過多、陰莖出現回縮、復發等是遠期并發癥[28]。

3.1 包皮水腫 目前認為包皮水腫是并發癥中最常見的，其原因是淺靜脈和淋巴回流受限制，但是一般在術后2～3 周可自行消退，如果水腫消退時間延伸至3～4 個月，可能是出現了頑固性包皮水腫，值得提出的是長期包皮水腫會增加包皮內板贅生的概率。術后適當的加壓包扎在一定程度上可減少水腫的發生概率及時間[29]。另外，包皮采取環切術后再行系帶成形，去除多余贅腫的包皮內板，就使得縫合時皮瓣擁有張力。而且吻合包皮內外板時無長度差，更符合生理，有利于血液及淋巴回流，降低頑固性包皮水腫發生的概率[30]。

3.2 傷口滲血血腫 傷口滲血血腫也是常見的近期并發癥，其形成原因主要包括：（1）術中分離較多組織而不徹底的止血，敷料因包扎較松出現脫落；（2）術后的患兒因疼痛劇烈出現扭動及陰莖勃起均可造成傷口滲血，部分會形成血腫。出現傷口滲血后可根據出血量的多少處理，可以首選加壓包扎，如果形成血腫較大也可暫時行血腫的清理，嚴重時可留置引流條。但隨著手術技術的進步及先進設備的出現，術后傷口出血的情況在明顯地減少。但術中應注意盡量避免損傷血管并及時止血。

3.3 尿瘺 術中損傷尿道一般就會造成尿道瘺，是手術嚴重并發癥之一，但較為罕見，出現這種情況后必須要進行尿道修補術。處理經驗是在陰莖脫套時應首選小功率針極電凝進行止血，要求操作過程一定要非常仔細，避免損傷。在陰莖腹側行縫合固定時，盡量避免直接縫合在尿道上，可選擇尿道左側或右側的Buck 筋膜作為縫合點。

3.4 包皮贅生 造成包皮贅生的主要原因是滯留了過多的包皮內板，從而導致存在內板下的肉膜進行了增生，就會使患兒術后的陰莖呈裙擺樣外觀。因此對此類并發癥的優先選擇的處理經驗就是要盡量切掉陰莖Buck 筋膜外存在的異常白膜組織，其中包括內板下的，但同時要注意盡量不要損傷內板的血供。另外內板覆蓋時一定要維持適當的張力，不能呈現松弛狀態，甚至是局部松弛。

當然除此之外，術后一般應注意術后留置導尿管，用來緩解因術后陰莖疼痛而導致患兒排尿困難的情況。近年來，正是因為對CP 進行了大量的研究，從而產生了許多微創技術修治療CP，比如：“一針法”“四針法”“六針法”等，根部弧形切口和經陰囊倒“V”術等[31-32]。這些方式在一定程度上均可有效地降低CP 術后并發癥的發生概率。

綜上所述，目前治療兒童先天性隱匿性陰莖還是以手術治療為主，其過程不僅是一項簡單的手術操作，也是對陰莖的整形，因為陰莖的發育情況對于男性的心理和以后的生活會產生巨大影響，因此，對于隱匿性陰莖的患兒應進行早期的干預，但臨床醫生應該在掌握手術原則的前提下，采用適合于患兒個體化的治療方案，以便于產生更好的治療效果，進一步提高患兒及家長的滿意度。