川崎病性冠狀動脈瘤破裂出血致急性心包壓塞死亡一例

韋銘菲,史俊展,姚澤偉,葛靜晨,秦豪杰,李 凡

河南科技大學基礎醫學與法醫學院 河南洛陽 471023

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征,是一種免疫介導的病因不明的全身血管炎癥性急癥,以全身中、小型血管特異性炎癥為主,具有明顯的自限性,常累及冠狀動脈,以冠狀動脈病變(coronary artery disease,CAL)最為嚴重[1-3]。因川崎病導致的冠狀動脈瘤破裂出血致急性心包壓塞死亡病例罕見,國內外報道較少,現對河南科技大學司法鑒定中心受理的1例川崎病死亡案例鑒定要點總結報道如下。

1 案例

1.1 簡要案情某男童,2歲,某年6月14日因“頸部腫脹、發熱6 d”就診于某大學附屬醫院,入院診斷為右側頸部腫物伴感染、頸部兩側淋巴結腫大、敗血癥,給予抗炎、補液等對癥處理。6月21日,患兒出現呼吸困難、嘆息樣呼吸,立即給予吸痰、持續吸氧、胸外按壓等措施,最終搶救無效死亡。

1.2 病史摘要現病史:患兒6 d前無明顯誘因出現發熱,最高體溫39.9 ℃,在當地醫院給予退熱藥(具體藥名不詳)及物理降溫,效果不佳,隨后持續高熱;頸部出現包塊,逐漸增大,給予抗炎治療,效果差,為求進一步治療入住該醫院。

既往史:無“結核”接觸史,否認“肝炎”。

體格檢查:體溫39.7 ℃,脈搏110次/min,呼吸22次/min,體重15 kg,急性病容,神志清,查體合作,右側頸部可見3 cm×3 cm×2 cm大小包塊,觸之較硬,活動性差。

初步診斷:右側頸部腫物伴感染、頸部兩側淋巴結腫大、敗血癥。

6月15日,患兒持續發熱,最高39.3 ℃,納差,診斷為頸部多系淋巴感染。

實驗室檢查:白細胞計數27.92×109個/L,中性粒細胞計數22.49×109個/L,單核細胞計數1.50×109個/L,淋巴細胞計數2.94×109個/L,中性粒細胞百分比80.60%,血紅蛋白108.00 g/L,血小板計數268.00×109個/L,白蛋白32.6 g/L,谷丙轉氨酶50 U/L,谷草轉氨酶46 U/L,谷氨酰氨基轉移酶62 U/L。結果提示為低蛋白血癥。

6月21日17:25,突發呼吸困難,嘆息樣呼吸,呼吸及頸動脈搏動停止。19:26搶救無效,宣告臨床死亡。

臨床死亡診斷:呼吸道梗阻。

1.3 尸體檢驗死后第7天進行尸檢。

尸表檢查:尸長102 cm,發育正常,營養一般,皮膚呈淡黃色。球、瞼結膜蒼白,未見出血點?？诖桨椓?黏膜淡紅色,上頜牙齦淤血,下頜牙齦蒼白。十指指端發紺,甲周脫皮。

尸體解剖:頸部淋巴結、頜下腺腫大,頸部血管正常,喉頭黏膜輕度水腫。左側胸腔內見淡紅色、稀薄積液,約50 mL。心包內可見血液及血凝塊,約130 mL;心臟質量100 g。前室間溝肺動脈根部左側有1.8 cm×1.5 cm隆起區。心臟各瓣膜周徑:三尖瓣6.5 cm ,肺動脈瓣4.5 cm ,二尖瓣5.5 cm,主動脈瓣4.0 cm。左心室壁厚度0.7 cm,右心室壁厚度0.2 cm,室間隔厚度0.6 cm。左冠狀動脈起始部心外膜可見0.3 cm×0.2 cm破口,破口處切面冠狀動脈有1.5 cm×1.0 cm梭形膨大區(圖1A),管壁及周圍組織出血;右冠狀動脈主干近心臟鈍緣處管腔有1.0 cm×0.6 cm×3.0 cm梭形膨大區,管壁及周圍組織出血(圖1B)。

圖1 左(A)和右(B)冠狀動脈瘤切面

組織病理學檢驗:心肌水腫,間質及小血管壁內嗜中性粒細胞增多,心外膜增厚,嗜中性粒細胞浸潤,局部冠狀動脈壁擴張、壁薄,肌層減少,血管腔內紅細胞和嗜中性粒細胞聚集,血管周圍嗜中性粒細胞浸潤,周圍心包組織內出血及嗜中性粒細胞浸潤(圖2);肺淤血、水腫,局灶性實變,肺泡壁增厚,嗜中性粒細胞增多,支氣管上皮脫落,支氣管腔內可見黃褐色黏液樣物,肺組織自溶;肝竇擴張、貧血,肝細胞自溶;脾竇貧血,組織自溶;喉頭黏膜及黏膜下層嗜中性粒細胞浸潤,組織水腫;頜下腺腺體增生,間質淋巴細胞灶性浸潤,周圍淋巴結淋巴組織增生;心包血凝塊內紅細胞凝集及嗜中性粒細胞浸潤;腦膜水腫,嗜中性粒細胞增多,腦血管缺血,腦組織結構正常。

A、B:分別為左、右冠狀動脈瘤,均可見壁擴張、壁薄,肌層減少,血管腔內紅細胞和嗜中性粒細胞聚集,周圍出血及嗜中性粒細胞浸潤。

1.4 法醫病理學診斷①冠狀動脈炎,冠狀動脈瘤破裂出血,心包積血。②心包炎,心肌水腫。③肺水腫,灶性實變,肺泡壁增厚,嗜中性粒細胞增多。④肝、脾、腎及腎上腺、胃、腸、腦血管缺血,組織自溶。⑤頜下腺、脾小結、淋巴結增生,喉頭黏膜及黏膜下層嗜中性粒細胞浸潤。

1.5 鑒定意見該男童符合因川崎病冠狀動脈炎導致冠狀動脈瘤破裂出血致急性心包壓塞引起急性循環障礙而死亡。

2 討論

川崎病多發生于0～5歲兒童,是一種病因不明的急性自限性兒童血管炎性疾病,主要表現為川崎病冠狀動脈病變[2-5]。據報道[6-8],早期30%～50%患兒發生冠狀動脈擴張,若就醫不及時,有15%～25%的患兒會發展為冠狀動脈瘤,還可能出現血栓形成、血管狹窄,甚至猝死。有研究[9]發現,在急性期川崎病尸檢病例中,常見冠狀動脈瘤內血栓形成致遠端閉塞。另有研究[10-13]報道,在急性期川崎病死亡尸檢病例中,約10%因冠狀動脈瘤破裂而出現心臟壓塞。

同時滿足以下兩條可確診川崎病[14-15]:①持續發燒至少5 d以上。②出現5個主要臨床特征中的至少4個。主要臨床特征包括雙側球結膜充血;口腔黏膜改變,包括唇充血或皸裂、咽部充血或草莓舌;周圍肢體變化,包括手掌或腳底發紅、手足水腫(急性期)以及甲周膜狀脫皮(恢復期);多形性皮疹;頸部淋巴結腫大(直徑達1.5 cm及以上)。滿足以下3個條件可診斷冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤:冠狀動脈發生局限性擴張;病變段冠狀動脈管腔直徑是臨近正常血管直徑的1.5～2.0倍為冠狀動脈擴張,大于2.0倍則為冠狀動脈瘤[16-17]。

本例患兒可診斷為川崎病的依據:①根據臨床檢查?；純撼掷m發熱并伴有頸部淋巴結腫大、口唇改變及部分實驗室診斷指標異常。②根據尸檢結果。解剖時發現喉頭水腫,頸部淋巴結腫大,心包腔內有血液和凝血塊;左右冠狀動脈均有動脈瘤并存在破口。組織病理學示管壁全層嗜中性粒細胞浸潤;局部冠狀動脈壁擴張,血管腔內紅細胞和嗜中性粒細胞聚集,血管周圍嗜中性粒細胞浸潤,局部管壁破壞,肌層減少。綜上所述,本例符合川崎病主要特征,符合因川崎病急性期冠狀動脈瘤破裂出血致急性心包壓塞引起急性循環障礙而死亡。

在臨床診斷中因川崎病不具有典型臨床表現,易被誤診為敗血癥、藥物疹、上呼吸道感染等。本例患兒入院時因持續高熱,頸部包塊逐漸增大并伴有頸部多發淋巴結腫大,誤診為頸部淋巴結感染,同時家長未能提供詳細病史,沒有及時進行相關心臟超聲檢查和實驗室檢查。為避免誤、漏診情況,對臨床醫師提出如下建議:①強化對川崎病的診斷能力,熟知川崎病臨床表現及特點,掌握診斷依據,了解潛在并發癥。②避免濫用激素,謹慎使用退熱藥物,防止掩蓋癥狀體征。③建立健全川崎病診斷體系,以診斷指標為主,輔以輔助器械檢查。

作者在該案例的基礎上對此類病例尸檢鑒定進行總結:① 關注適齡期兒童猝死以及存在不明原因持續發熱史的適齡期兒童死亡。②尸檢前詳細詢問既往史,對現病史、既往病史進行詳細分析研究。③尸表檢查時多關注死者是否存在雙側結膜充血、軀干部多形性紅斑、頸部淋巴結腫大、草莓舌等改變。④因兒童心臟較小、管腔較窄,損傷部位易被忽視,尸體解剖提取胸腹腔內部器官時應注意原位觀察,小心提取,避免人為因素損壞病變器官。⑤組織病理學觀察應注意是否存在全身血管炎,是否涉及其他臟器,是否存在彌漫性間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎并波及傳導系統等[18];根據病史懷疑為川崎病時,要將尸檢重點放在心臟和冠狀動脈[19]。⑥觀察心臟是否存在心包積液、心肌梗死、心肌缺血、左右心室壁增厚及瘢痕形成等。⑦觀察冠狀動脈病變累及部位(以主干近端及左前降支最多見,其次是左冠狀動脈主干和右冠狀動脈,遠端動脈瘤少見)[15];冠狀動脈及頸動脈管腔直徑、管腔有無膨大,冠狀動脈有無擴張,管腔有無狹窄及血栓形成;冠狀動脈瘤是否形成和累及支數,并根據動脈瘤內徑判斷嚴重程度[20]。⑧鏡下觀察動脈瘤區病變情況,如有無炎細胞浸潤、內膜纖維增厚、內膜纖維化或鈣化改變以及內皮細胞損傷等;注意與病毒性心肌炎、急性淋巴炎等疾病相鑒別,并排除中毒、暴力等致死原因。