卵巢顆粒細胞瘤的影像表現

張東坡 鄭作鋒 楊家斐 劉曉剛

1.北京市垂楊柳醫院放射科 (北京 100022)

2.北京市垂楊柳醫院病理科 (北京 100022)

卵巢顆粒細胞瘤(ovarian granulosa cell tumor，OGCT)是一種罕見的卵巢低度惡性腫瘤；同時，它也是卵巢性索-間質腫瘤(ovarian sex cord-gonadal stromal tumor，OSGT)中最常見的惡性腫瘤，約占所有卵巢腫瘤的2%～5%[1-3]，OGCT是可分泌雌激素的功能性腫瘤，分成人型 OGCT及幼年型 OGCT，在臨床上絕經后婦女多見，少數見青春前期幼兒[2,4]。目前，OGCT需要進行綜合分期手術或保留生育能力的綜合分期手術[4]。 故提高對本病的綜合認識，精確影像學診斷對術前十分關鍵。本文回顧性分析經過術后病理證實的4例卵巢顆粒細胞瘤的影像學資料，旨在加深對該病的認識，提高影像診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集某院2011年3月至2023年8月有完整影像及臨床資料，并經術后組織病理學確診的4例卵巢顆粒細胞瘤。 1例為61歲女性，絕經6年，因陰道出血半月就診；1例為73歲女性，絕經18年，因陰道出血8天，陰道壁腫物1天就診；1例為68歲女性，絕經14年，因下腹痛3天，發現盆腔腫物2天就診；1例為79歲女性，絕經34年，間斷性陰道出血7個月就診。4例患者具體臨床資料如表1。

表1 4例患者臨床資料

1.2 檢查方法病例1行盆腔MR掃描，病例2行盆腔MR掃描，病例3、4行腹盆腔CT及盆腔MR掃描。掃描設備為GE LightSpeed 16排螺旋CT及GE SignaExcite 1.5 T超導磁共振掃描儀及PHILIPS IngeniaCX 3.0T超導磁共振掃描儀。GE SignaExcite 1.5 T MR掃描序列及參數：矢狀面T2 FRFSE TR 4700ms，TE 126 ms，層厚8mm；橫斷面T2FRFSE TR 4640ms，TE 138ms，層厚8mm；橫斷面T1 FSE TR500 ms，TE 10 ms，層厚8 mm，以及橫斷面彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)，矢狀面、橫斷面及冠狀面T1WI增強掃描。PHILIPS IngeniaCX 3.0T MR掃描序列及參數：矢狀面T2 TSE TR 3040ms，TE 60ms，層厚6mm；橫斷面T2 TSE TR 1562ms，TE 90ms，層厚5.5 mm；橫斷面T1 TSE TR 622ms，TE 10ms，層厚5.5mm，以及橫斷面彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)，矢狀面、橫斷面及冠狀面T1WI增強掃描。

2 結 果

2.1 影像表現4例病變均表現為囊實性腫塊。病例1(女，61歲)及病例4(女，79歲)，MRI均表現為附件區(分別為左、右側)囊實性腫塊，邊界清晰，實性部分為主，實性部分T1WI與子宮肌層相比呈等信號，T2WI實性部分呈稍高信號，囊性部分顯示清晰，呈高信號，DWI病變實性部分呈稍高信號，增強掃描病變實性部分呈中度強化，病例1MRI T2＊WI顯示病變囊性部分見斑點狀低信號，病例4未行T2＊WI及SWI掃描。病例2，女，73歲，MRI表現為左側附件區囊實性腫塊，邊界清晰，囊性部分與實性部分比例相當，囊性部分占比稍多，病變實性部分T1WI與子宮肌層相比呈稍高信號，T2WI呈“蜂窩狀、海綿狀”典型改變，實性部分呈稍高信號，T2＊WI囊性部分分隔區可見點條狀低信號，DWI：實性部分呈稍高，增強掃描病變實性部分呈中度強化。(圖1-6)病例3，女，68歲，MRI表現為左側附件區囊實性腫塊，邊界欠清晰，囊性部分為主，實性部分T1WI與子宮肌層相比呈稍高信號，T1WI亦可見斑片狀高信號，T2WI：“蜂窩狀、海綿狀”典型改變，實性部分呈等/稍高信號，囊性部分中少部分囊腔呈高信號，大部分囊腔呈低信號，DWI實性部分呈高信號；增強掃描病變實性部分呈中度強化。CT平掃，早于MRI檢查5天，顯示盆腔囊實性占位，密度欠均勻，局部可見斑片狀稍低密度影，局部可見條片狀稍高密度影。病例1、2、3患者子宮形態均較飽滿，子宮內膜未見明顯增厚，病例4子宮增大，子宮內膜增厚，合并子宮內膜癌；除病例3盆腔少量積液外，另3例患者盆腔均未見明顯積液。

圖1 女，79歲。MRI T2WI示左側卵巢囊實性腫塊(箭)，實性部分呈高信號，囊性部分呈“蜂窩狀”改變，囊性部分稍多余實性部分；圖2 T1WI示病變實性部分與子宮肌層相比呈稍高信號(箭)；圖3 DWI病變實性部分呈稍高信號(箭)；圖4 T2*WI(較低層面)病變囊性部分分隔區低信號(箭)；圖5-圖6 MR增強掃描病變實性部分呈中度強化(與子宮肌層強化程度相仿)；圖7 病理肉眼所見：左側卵巢腫物，大小約7cm×4cm×2cm，切面呈囊實性，實性區域灰黃，質稍韌，囊性區域多囊，內含暗紅色液體；圖8 瘤細胞島狀(中分化)，緞帶狀、彌漫性(低分化)排列，可見核分裂5/10HPF(HE×40)。

2.2 病理表現病例1、4為卵巢腫物有包膜，較光滑，切面灰粉色、細膩、質嫩，有不規則小囊腔、含有血凝塊。鏡下瘤細胞島狀(中分化)，緞帶狀、彌漫性(低分化)排列，可見核分裂5/10HPF。免疫組化：PR(+++)，Calretinin(+)，Inhibinα(+)，CD99(細胞膜+)，S-100(+)，Vimentin(+)，ER(-)，CA125(-)，CK(-)，CK7(-)，CD10(-)，SMA(-)，EMA(-)，Ki67(+1～5%)?？紤]卵巢顆粒細胞瘤。病例2為卵巢囊實性腫物，實性區域灰黃，質稍韌，囊性區域多囊，內含暗紅色液體(圖7)。鏡下瘤細胞島狀(中分化)，緞帶狀、彌漫性(低分化)排列，可見核分裂5/10HPF(圖8)。免疫組化：inhibin-a(局灶弱+)，vimentin(-)，CD99(-)，ER(-)，PR(+)，CK8(-)，S100(+)，EMA(-)，CK7(-)，Ki67(+5%)。特染：網狀纖維(細胞間-)?？紤]成年型顆粒細胞瘤。病例3為卵巢囊實性腫物，暗紅破碎組織一堆，大小11cm×9cm×3cm，仔細辨認卵巢腫物呈破碎較厚囊壁樣，大小約6cm×4cm×2cm，內面附有大量血凝塊，切面灰紅質軟。鏡下瘤細胞島狀(中分化)，緞帶狀、彌漫性(低分化)排列，可見核分裂5/10HPF。免疫組化：inhibin-a(局灶弱+)，vimentin(-)，CD99(-)，ER(-)，PR(+)，CK8(-)，S100(+)，EMA(-)，CK7(-)，Ki67(+5%)。特染：網狀纖維(細胞間-)AΒ+PAS(-)?？紤]成年型顆粒細胞瘤。

3 討 論

3.1 概述OGCT是一種來源于卵巢性索間質細胞的低度惡性腫瘤，約占所有卵巢惡性腫瘤的 2～5%，其來源于卵巢顆粒細胞，發病高峰年齡是50～55歲[4-5]，少數可發生于青春期或兒童期。OGCT的典型特征是遠期復發傾向及因腫瘤產生雌激素和抑制素引發的高雌激素癥狀[5-6]，例如絕經后陰道出血，可出現子宮內膜增生，生育期婦女陰道不規則出血，青春期前兒童則可表現為性早熟，在臨床中，最常見的癥狀是陰道出血和可觸及的腹部腫塊[5-7]。

3.2 臨床特征OGCT臨床癥狀分為2類，幼年型以青春期性早熟主要表現，成人型主要為育齡期女性月經周期不規律、月經量異常多，絕經前、后陰道不規則出血等[4-6]。成人型OGCT較常見，約占95%，年齡以絕經前、后期為主，多見于50～55歲；幼年型OGCT較罕見，約占 5%，多見于30歲以前[2,4-5]。本研究4個病例中最大年齡79歲，最小年齡61歲，其中3例臨床表現與性激素效應相關，表現為絕經后陰道出血，其中1例合并子宮內膜癌。從所收集的相關文獻資料來看，帶有雌激素活性的腫瘤所占比例>75%；從實驗結果來看，患者雌激素含量明顯增加[5]；本組病例中，3例患者行激素水平測定，雌二醇水平均未見升高，考慮與本組病例數較少有關。本組患者血清常規腫瘤標志物檢測均為陰性，與文獻報道一致[5-6]。

3.3 影像學表現由于顆粒細胞瘤的罕見性，有關其特征性影像學表現的文獻有限。從已有研究結果來看，在影像學特征上幼年型及成年型OGCT無明顯差異[7-8]。OGCT多發生于單側，兩側罕見[5,8]。Kim等報道，在他們11例顆粒細胞瘤中，從MRI和CT表現來看，多分隔囊性腫塊(n=4)和實性腫塊合并內囊腫(n=4)是兩種常見的形式[8]。 在最近的一項研究中，20個腫瘤中有16個為實性或大部分為實性，而4個腫瘤為完全囊性[9]。Inada報道了OGCT的顯著特征，在MRI T2WI加權圖像上表現為“蜂窩狀、海綿狀”，表現為具有中等信號的實性部分和大量高信號的囊性部分，MRI T1WI高信號提示出血[10]。之前的研究已經證明了囊實性含量比的變異性[8-10]。本組患者中，2例患者表現為包含囊性成分的不均質實性腫塊(病例1、4)；2例患者腫瘤具有多分隔的囊性特征(病例2、3)，所有腫瘤均為卵圓形或圓形，3例(病例1、2、4)邊緣光滑，1例(病例3)邊緣欠光滑，盆腔有微量積液，考慮與腫瘤急性出血所致周圍組織炎性反應有關。

在有關OGCT出血性內容物的文獻中，Zhang等報道超過50%的顆粒細胞瘤(11/20)在MRI T1WI圖像上表現為高信號或混雜信號，這可能與血液降解成分有關[9]。在另一項研究中，Kim等人報道，7個腫瘤中有5個(71.4%)在MRI上顯示出血的證據。同樣，Morikawa等人[11]報告了5例腫瘤中有3例(60%)在他們的研究中有相同的發現。 因此，可以說出血是OGCT的特征性表現之一。但是出血也可見于其他疾病，如惡性上皮性腫瘤、巧克力囊腫等疾病。 CT上高密度影提示出血，但MRI評估出血更具優勢，出血的表現可能因出血的時間不同而表現不同的信號特征[11]。在本組4例患者中觀察到，1例T1WI呈高信號，2例T2＊WI呈低信號表現，代表了腫瘤內出血。

DWI可用于與其他性索間質腫瘤的鑒別，因為它顯示顆粒細胞腫瘤具有較低的ADC值[12]。 Zhang等人發現平均ADC值為0.84±0.26×10-3mm2/s[9]。Fang等人發現成人型顆粒細胞瘤的ADC值較肉瘤低[9]。但因本組病例為回顧性病例分析，DWI圖像未能及時計算ADC值，僅觀察到病變實現部分在DWI上表現為高信號。

OGCT的影像學表現差異很大，可以從幾乎完全實性腫塊到完全囊性病變，LIU等報道1例在兩個月內從實性腫塊向囊性腫塊轉變的OGCT病例，提示OGCT腫瘤生長發展的影像學特征[13]，本組4例病變囊實性成分比例不同，分別為實性成分為主，囊實性成分相當、囊性成分為主，也反映了處于不同生長階段的病變特征。

另外，MRI 檢查可觀察到子宮增生和子宮內膜增厚。 Morikawa等人報道，在他們的研究中，5例中有4例表現出這些特征[11]。本組4個病例在MRI上均可觀察到子宮形態飽滿，其中1例合并子宮內膜癌。

3.4 鑒別診斷OGCT鑒別診斷應考慮：(1)卵巢上皮來源的腫瘤，如漿液性囊腺瘤(癌)或黏液性囊腺瘤(癌)，該類腫瘤通常表現為卵巢囊性或囊實性腫塊，囊性部分可表現為多房樣改變，囊內壁結節是卵巢某些上皮性腫瘤的特征性表現，可有盆腔器官侵犯、腹盆腔積液等表現；與上皮來源腫瘤相比，OGCT沒有囊內壁結節，很少傾向于腹膜播種，并且在診斷時病變多局限于卵巢。(2)卵巢Sertoli-Leydig細胞瘤，多為實性或實性為主的囊實性腫塊，囊性成分多在腫瘤內部，且囊內合并出血少見。OGCT多為囊實性病變為主，合并瘤內出血多見，如為實性成分為主病變，鑒別困難。(3)卵巢纖維卵泡膜細胞瘤，同樣為卵巢邊界清楚的實性或囊實性腫塊，與OGCT鑒別困難，MRI T2WI腫瘤纖維成分呈低信號，可作為鑒別參考[14]。(4)卵巢巧克力囊腫常呈多發的單囊、多囊大小不等病灶，囊內信號混雜，以不同時期的出血信號為主，常與周邊組織有粘連，囊腫無實性部分。卵巢顆粒細胞瘤單純囊性較少，囊實性病灶分隔多、較厚，實性成分多，常合并子宮內膜增厚。(5)轉移瘤，多有原發惡性腫瘤病史，且多位于雙側卵巢。 OGCT多為單側病變。

綜上所述，卵巢OGCT非常罕見，影像多表現為囊實性腫塊，多分隔囊性腫塊或實性腫塊合并內囊腫，多囊狀并囊腔大小不等，呈“蜂窩狀、海綿狀”改變，常伴瘤內出血，同時結合患者臨床癥狀、性激素改變表現，可以為臨床提供一定的診斷思路。該腫瘤預后良好，但它可能有不可預測的臨床過程，并有轉移的可能，因此密切隨訪也非常重要。