膀胱嗜鉻細胞瘤的CT診斷

腎上腺外的嗜鉻細胞瘤的發生率約為所有嗜鉻細胞瘤的10%[1],其發生于膀胱則更為罕見,約占所有膀胱腫瘤的0.06%,在所有嗜鉻細胞瘤中發生率不足1%[2,3],由于其治療方式及術前準備均與常見的膀胱腫瘤不同,術前準確定性診斷尤為重要。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2008-01～2009-12在解放軍總醫院泌尿外科經手術治療、病理證實的膀胱嗜鉻細胞瘤共4例,其中男性3例,女性1例,年齡 39～62歲,平均48歲。

1.2 CT檢查 檢查前禁食4～6h,CT掃描使用GE Light Speed 16排或Simens Somatom 64排螺旋CT,于深吸氣后屏氣掃描,層厚5mm;增強掃描采用非離子對比劑優維顯或碘海醇90～100ml,速率3.5ml/s。檢查前30min讓患者飲水,當膀胱充盈后開始掃描,自恥骨聯合下緣起向上至膀胱頂。

1.3 CT影像表現 由兩位影像醫師對每個病灶的CT影像資料進行回顧性分析,重點觀察以下征象:病變大小、形態和邊界,平掃CT值及強化程度,有無囊變、出血、鈣化等。

1.4 病理診斷 由兩名病理醫生對4例腫瘤的標本進行復讀,并得出一致的診斷意見。

2 結果

2.1 患者資料 4名患者中2名具有陣發性高血壓及排尿時心悸等癥狀,這其中1名尚具有血尿癥狀,另1名僅患有陣發性高血壓;而1名無明顯兒茶酚胺分泌相關癥狀者,僅表現為排尿困難。4名患者中有3名進行了24h尿香草扁桃酸(VMA)和兒茶酚胺(CA)檢查,結果2名均升高,1名處于正常范圍(表1)。術前考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤的可能性,故術前準備口服酚芐明2周。1名患者行膀胱部分切除術,其他患者行經尿道的腫瘤切除術。

2.1 CT檢查及CT影像 CT檢查共檢出4個病灶,均主要位于膀胱后壁,平掃CT呈現為均勻軟組織密度,平均CT值約為46.75Hu(圖1),增強掃描后呈現明顯均勻強化(圖2),平均CT值為81Hu。所有病變呈圓形或類圓形,邊界清晰,均未發現囊變、壞死、出血或鈣化。4例病灶的CT影像表現見表2。術前3例診斷為嗜鉻細胞瘤,1例診斷為膀胱癌。

表1 膀胱嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料

表2 膀胱嗜鉻細胞瘤的CT影像特點

圖1 男性,39歲。平掃CT示膀胱左后壁見一直徑約17mm大小類圓形的均勻軟組織密度結節,CT值約為41Hu

圖2 與圖1為同一患者。增強掃描后病變呈明顯均勻強化,CT值約為84Hu

2.2 病理結果 1名患者行膀胱部分切除術,其他3名患者行經尿道腫瘤切除術。術后病理檢查,4例均為良性嗜鉻細胞瘤。瘤體大小為7～21mm。病理鏡檢見較一致的多邊形或圓形瘤細胞,富嗜伊紅細顆粒狀胞質,核空泡狀。核分裂象很少見,排列成巢狀、腺泡狀及條索狀,間質富含毛細血管(圖3)。免疫組化示瘤細胞嗜鉻素(CgA)陽性(圖4),突觸素(Syn)陽性。

圖3 鏡檢(HE,×100)示瘤細胞呈多邊形和圓形,排列成巢狀、腺泡樣結構;其內富嗜伊紅細顆粒狀胞質,間質富于毛細血管

圖4 免疫組化(ABC,×100):瘤細胞CgA(+)

3 討論

膀胱嗜鉻細胞瘤是一種相對罕見的腫瘤,起自膀胱壁內的副交感神經節細胞,發生率不足嗜鉻細胞瘤的1%。約有50%的膀胱嗜鉻細胞瘤會表現出典型的臨床癥狀,譬如頭痛、心悸、頭暈或出汗。癥狀通常出現在排尿過程中或者排尿后幾分鐘。持續性或陣發性的高血壓以及血尿是膀胱嗜鉻細胞瘤最常見的癥狀[3],發生率為60%～70%。因此排尿時陣發性的高血壓伴無痛性的血尿,需要考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷。然而由于部分膀胱嗜鉻細胞瘤病例中血清兒茶酚胺的水平均表現正常,同時部分患者并無典型的臨床表現,因此其術前定性診斷通常較為困難,而影像學檢查則可以提供重要的診斷依據。

3.1 膀胱嗜鉻細胞瘤的CT影像特點 CT在嗜鉻細胞瘤的檢出方面具有較高的敏感性,對于腎上腺及腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出敏感性分別達 94%及82%[4]。膀胱嗜鉻細胞瘤常發生于膀胱的頂壁及近三角區的后壁,既往文獻對于該疾病的CT影像學描述報道較少。本文中膀胱嗜鉻細胞瘤均為寬基底與膀胱壁附著,外形呈圓形或類圓形,邊界清楚的腫瘤。CT平掃時表現均勻的軟組織密度,CT值為 41～52Hu,增強掃描時呈現明顯均勻的強化,同時均未表現出壞死、囊變或出血。既往文獻報道指出膀胱嗜鉻細胞瘤如果出現壞死、邊界不清以及轉移灶,則提示惡性嗜鉻細胞瘤的診斷[5]。本文所有病例術后病理均證實為良性嗜鉻細胞瘤,因此也支持這一診斷要點。另外有文獻報道膀胱腫瘤出現環形鈣化也有力的支持嗜鉻細胞瘤的診斷[6],然而本文所有病例并未出現這種特點,因此尚需未來進行大宗病例的回顧與分析加以證實。

3.2 膀胱嗜鉻細胞瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤CT影像的比較 膀胱嗜鉻細胞瘤作為腎上腺外嗜鉻細胞瘤的一種,常常體積較小,一般為1至數cm,而腎上腺嗜鉻細胞瘤一般體積較大,直徑為3～5cm;膀胱嗜鉻細胞瘤多呈均一軟組織密度,而腎上腺嗜鉻細胞瘤一般容易發生出血、壞死而導致密度不均,內有單發或多發低密度區,甚至可有囊性表現;然而平掃實性成分的密度以及增強掃描兩者強化程度差別不大,腫瘤實體部分均表現快速、顯著的增強。本文4例病變的平掃密度及增強幅度與Blake等獻報道相似[7]。從而我們考慮,就膀胱嗜鉻細胞瘤而言,出血、壞死并不是其主要特征,故提示我們膀胱嗜鉻細胞瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤的影像存在不同,這一點有利于膀胱嗜鉻細胞瘤的準確診斷。

3.3 鑒別診斷 膀胱嗜鉻細胞瘤最需要鑒別的是發生于膀胱壁最常見的惡性腫瘤——膀胱癌[8]。膀胱癌多數為移行上皮來源,多表現為自膀胱壁突入腔內的軟組織密度腫塊,常位于膀胱側壁和三角區,腫塊大小不等,呈結節、分葉、不規則或菜花狀,可以寬基底也可窄基底與膀胱壁相連,增強后呈現一般尿路上皮癌強化的特點——延遲強化為主,故而于動脈期的強化不如膀胱嗜鉻細胞瘤顯著。另外膀胱癌多數呈浸潤性生長,病變邊界不如嗜鉻細胞瘤清晰。如果患者表現出與兒茶酚胺分泌相關的癥狀(排尿時心悸、高血壓、出汗等),結合影像特點,則應首先考慮到膀胱嗜鉻細胞瘤的可能性。而對于首發癥狀為無痛性血尿的患者,則要謹慎對待,要詳細詢問病史,以探尋是否存在兒茶酚胺分泌相關癥狀。對于膀胱壁的病變,?？尚g前行膀胱鏡檢查并獲得病理活檢。然而對于疑似膀胱嗜鉻細胞瘤的病例則要特別注意,因為一旦腫瘤受到刺激后可能大量分泌兒茶酚胺,可能會發生腎上腺危象。

3.4 結論 膀胱嗜鉻細胞瘤CT影像上具有密度均勻,邊界清晰,富血供之特點,盡管該疾病相對罕見,但仔細觀察,把握其影像特點,并結合相關臨床病史,則可以和膀胱癌等其他膀胱病變相鑒別,做出較為準確的術前定性診斷。

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