吉蘭-巴雷綜合征早期的電生理發現

山磊,Gastaldo Ernesto,Enrico Granieri,張通

吉蘭-巴雷綜合征是一種自身免疫系統失調所導致的周圍神經系統損傷的疾病,是急性弛緩性麻痹最常見的病因之一[1]。診斷吉蘭-巴雷綜合征最經典的因素包括:進行性無力、反射消失、腦脊液中蛋白細胞分離[1-2]。神經傳導速度研究是輔助診斷方法中最重要的一種,特別是在發病最初的2周臨床和實驗室表現還不是很明確的時候。盡早對吉蘭-巴雷綜合征進行治療不但可以縮短病程、促進恢復,還可以減少機械通氣等所需的時間[3-5]。

1 資料與方法

回顧意大利費拉拉市 S.Anna醫院在2001～2007年中被診斷為吉蘭-巴雷綜合征并接受過電生理檢查的患者共33例,其中男性 14例,女性 19例,年齡3～82歲,平均年齡53歲。所有患者在入院后7 d內接受神經傳導速度檢查。檢查的肢體至少包括雙下肢和一側上肢,使用表面電極進行記錄,皮膚溫度維持在32℃以上。運動傳導速度包括上肢的正中神經、尺神經,下肢的腓總神經和脛神經。正中神經的刺激部位在腕和肘,記錄在拇短展肌;尺神經的刺激部位在腕、肘下和肘上,記錄在小指展肌;腓總神經刺激在踝和腓骨小頭,記錄在趾短伸肌;脛神經刺激在踝,記錄在趾短屈肌。感覺傳導速度主要采用逆向技術,對正中神經、尺神經、橈神經淺支和腓腸神經進行測定。F波可在正中神經、尺神經、腓總神經和脛神經的運動傳導速度測定時在肢體的遠端記錄到。異常判定的標準為超出本實驗室的正常值范圍。

2 結果

33例患者中32例有脫髓鞘性多發性神經根性神經病。其中僅4例患者被分類為急性運動軸索型神經病。電生理檢測結果見表1。

26例(81%)F波不正常,其中10例為阻滯,16例為最小潛伏期延長、波形離散和出現率降低。11(34%)例感覺動作電位波幅下降或消失。13(41%)例復合運動動作電位波幅下降,傳導速度減慢、末端潛伏期延長和傳導阻滯的患者相對比較少,分別為12.5%、25%和6%。僅有1例各項電生理檢查均正常。

表1 33例吉蘭-巴雷綜合征患者的早期電生理檢測結果

3 討論

從20世紀50年代開始,電生理技術被越來越多的應用于吉蘭-巴雷綜合征的診斷。而癥狀開始后1周內的診斷通常是比較困難的,因為腦脊液蛋白水平的增高和運動神經傳導速度的改變一般在早期不會出現[6]。這個研究的目的是為了探討吉蘭-巴雷綜合征起病1周內的不正常的電生理特點,從而確定其最頻繁和最敏感的共同的傳導模式?；谶@一點,我們評估33例在癥狀開始1周內接受電生理檢查的吉蘭-巴雷綜合征患者。與國際上一些其他類似實驗相同[7-8,11]。我們發現,在吉蘭-巴雷綜合征早期,F波的測定較神經傳導研究更加敏感。不正常的F波(如出現率下降、潛伏期延長)出現最早也最常見。而其他的已經明確的脫髓鞘性疾病的神經電生理參數如傳導阻滯、傳導速度減慢并不一定會出現,特別是在癥狀開始的早期。

另外,在 1999年 Kornhuber和 2004年Vucic的實驗中發現,A波在吉蘭-巴雷綜合征早期的出現率非常高,達到92%,并且在脛神經更易檢出[7,9]。此外,幾乎在所有的實驗中均發現 H反射的消失[7-8,10]。2001年Gordon曾報道97%患者的H反射消失,而惟一保留H反射的患者H波的波幅是下降的[8]。

因此,我們認為,電生理實驗可以作為最重要的輔助診斷方法。疑似吉蘭-巴雷綜合征時,F波、神經傳導(包括運動和感覺)可作為非常必要的電生理診斷指標。如果F波異常,A波出現,H反射缺失,運動傳導速度減慢,異常感覺神經動作電位同時出現,提示脫髓鞘性多發性神經病。

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