大腦鐮旁血管周細胞瘤誤診1例報道

江 賓,周進華

(重慶市石柱縣人民醫院放射科 409100)

大腦鐮旁血管周細胞瘤誤診1例報道

江 賓,周進華

(重慶市石柱縣人民醫院放射科 409100)

1 臨床資料

患者,男,37歲。因右側頭痛2年、加重1周于2009年 8月14日來本院檢查?；颊哳^痛劇烈時放射至整個頭部,并伴神智改變及認知障礙。查體未見特殊。入院行M RI檢查顯示雙側額葉跨大腦鐮占位性病灶,大小約為5.1 cm×5.3 cm×8.1 cm,腫塊在 T1WI呈等信號,見圖1,T2WI呈稍高信號,內部可見血管流空影,瘤周可見中度水腫帶,見圖2,增強掃描后腫塊明顯強化,見圖3。初步診斷為雙側大腦鐮旁惡性腦膜瘤。2009年8月25日患者在全麻神經導航下行大腦鐮旁巨大腫瘤顯微切除術,術后病檢提示雙側大腦鐮旁血管周細胞瘤(低度惡性),病理分級Ⅱ～Ⅲ級。

圖1 T1WI呈等信號

圖2 T2WI呈稍高信號

圖3 增強掃描后腫瘤明顯強化

2 討 論

血管周細胞瘤又稱為血管外皮細胞瘤,是一種較少見的血管腫瘤,好發于下肢、盆腔和腹膜后[1]。1942年Stout和Murray首次報道并命名為血管周細胞瘤。血管周細胞瘤來源于毛細血管壁外的周細胞(pericyte),周細胞首先由瑞士組織學家Zimmermann描述,也稱Zimmermann細胞[2]。本病是一種血管性腫瘤,常伴出血灶,而且M RI更容易鑒別腫瘤與其他結構的間隙,因而 Rusch等[3]認為M RI比CT對本病術前診斷、評價更有價值。

顱內血管周細胞瘤可發生于任何年齡,好發年齡為40～50歲,男性發病率略高于女性,與腦膜瘤多發于女性不同;病程較短,發病至確診大多小于1年,明顯短于腦膜瘤的平均病程(2.5年)。顱內血管周細胞瘤好發部位為顱底、矢狀竇或大腦鐮旁、小腦幕等硬腦膜或靜脈竇附近;與腦膜瘤的MRI表現無特殊區別,略有不同的是血管周細胞瘤的M RI信號變化復雜,常見血管流空影;腦水腫明顯,寬基底的硬腦膜附著或不典型強化提示惡性行為。血管周細胞瘤的血管造影表現不同于腦膜瘤,?？梢婎i內動脈供血和引流靜脈,病變內?？梢娒黠@強化或流空之迂曲蚯蚓狀或囊泡狀血管影;其強化程度較腦膜瘤更加明顯;瘤周水腫較腦膜瘤明顯,對鑒別診斷有一定意義[4-6]。腫瘤極少發生鈣化,國內有學者認為腫瘤內有鈣化者可除外血管周細胞瘤[7]。顱內血管周細胞瘤臨近骨質呈溶骨性破壞,而腦膜瘤多為骨質增生,是區別于腦膜瘤的特征之一。本例患者腫瘤發生于雙側大腦鐮旁,與大腦鐮關系似乎較密切,T1WI呈等信號,增強后有明顯強化,符合腦膜瘤的表現,加之患者病程較短,瘤周水腫較明顯,故誤診為惡性腦膜瘤。

本病的診斷主要依靠病理檢查,腫瘤一般為單發,局限,為圓形或橢圓形腫塊或結節,直徑1～20 cm不等。惡性血管周細胞瘤多為實性,棕紅色或紫紅色圓形腫塊,質軟而脆,有明顯的魚肉,無完整的包膜。組織學改變:在內皮細胞排列的血管腔和血管芽周圍有不規則增生的周細胞,細胞呈橢圓形或梭形。鏡下表現:由小的嗜堿性梭形細胞組成,核呈卵圓形,細胞質界限不清[8]。

血管周細胞瘤發病率雖低,但具有侵蝕性,具有易發生腦外轉移和術后復發率高等特點,以局部復發為主,轉移可發生在顱內和椎管內,中樞神經系統外轉移主要發生于骨、肺和肝臟等部位。因此顱內血管周細胞瘤單純手術治療難以治愈,無論手術全切與否,術后均應盡早進行放射治療,并對患者進行嚴密的長期隨訪。

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[3]Rusch VW,Shuman WP,Sehmidt R,et al.Massive pulmonary hemangiopericytoma.An innovative approach to evaluation and treatment[J].Cancer,1989,64(9):1928-1936.

[4]Chiechi M V,Smirniotopoulos JG,Mena H.Intracranial hemangiopericytomas:M R and CT features[J].AJNR Am J Neuroradiol,1996,17(7):1365-1371.

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10.3969/j.issn.1671-8348.2011.04.054

C

1671-8348(2011)04-0414-02

2010-06-18

2010-08-09)

·綜 述·