喉淀粉樣變的診斷治療

程宇峰

（黃山市人民醫院，安徽 黃山 245000）

在臨床當中，喉淀粉樣變性為一種病理性的蛋白質沉積于機體不同組織細胞之間的疾?。?］，目前咽喉部淀粉樣變病因及發病機制尚無明確定論，依據國內外臨床相關資料調查研究結果顯示，認為本病的發生可能與局部的慢性炎性刺激有一定的相關性。手術切除是目前較為常用的治療方法。對于病變局限小腫塊可以在間接或直接喉鏡下進行切除。而病變廣泛者可以先進行氣管的切開，之后再進行喉裂開術，在手術之后要采用帶蒂的皮瓣或者是筋膜瓣進行術腔的修補。喉淀粉樣變性通常屬于一種良性的病變，一般情況下不會導致患者死亡的發生。本文對我院15例喉淀粉樣變性住院患者的臨床資料進行了回顧性分析，并就喉淀粉樣變性疾病的臨床病因病機、疾病的臨床分類方法、主要臨床表現、診斷方法以及相應的治療措施作了相關探討，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2000年3月—2010年7月期間我院15例喉淀粉樣變性住院患者，其中男8例，女7例；年齡13～71歲，平均年齡51.3歲；其中有7例患者年齡為42～61歲，占46.7%?；颊咧饕呐R床癥狀為：有12例患者出現聲嘶的表現，有4例患者存在較為明顯的氣促?；颊叩呐R床病程約為2個月至21年；其病變的主要發生部位為：10例患者位于聲帶，6例患者位于室帶，4例患者位于喉室，3例患者位于杓狀會厭襞，3例患者位于聲門下區，2例患者位于氣管，1例患者位于會厭前間隙，1例患者位于梨狀窩。經過臨床細致性的全身體格檢查及相關臨床輔助檢查，確診3例患者為肝病變，1例患者為氣管病變，1例患者為惡性淋巴瘤。

1.2 方法

在15例喉淀粉樣變性的患者當中，6例患者接受間接喉鏡下的手術治療，2例患者接受支撐喉鏡下的手術治療，3例患者接受喉裂開術治療，2例患者接受垂直半喉切除聲門重建術治療，2例患者未接受手術治療。

（1）臨床診斷情況。應用 Symmers分類方法［2－3］對15例喉淀粉樣變性住院患者進行疾病分類：①8例患者為原發性、局部性喉淀粉樣變性；1例患者為原發性、全身性的淀粉樣變性，其中包括喉、肝病變以及惡性淋巴瘤；5例患者為繼發性、局部性喉淀粉樣變性，其中患者原發病的情況為：4例患者的原發病為聲帶息肉，1例患者的原發病為聲帶息肉并原位癌繼發性淀粉樣變性；1例患者為繼發性、全身性淀粉樣變性，患者的局部存在原發聲帶息肉，同時伴有氣管以及肝病變；②15例喉淀粉樣變性住院患者當中，有1例患者存在喉梗阻以及I度呼吸困難的臨床表現。

（2）臨床手術治療方法。對13例喉淀粉樣變性住院患者依據其具體不同的病情而選取相應的手術治療方式。有2例患者未接受手術治療。13例喉淀粉樣變性住院患者的臨床手術情況見表1。

2 結果

在對15例喉淀粉樣變性患者治療結束后的隨訪調查過程當中，有2例患者由于各種因素而失訪，其中1例患者為原發性、全身性的淀粉樣變性，在接受了局部間接喉鏡之下聲帶腫物切除手術之后，轉院治療而失訪；其余13例患者均得到了長期的隨訪觀察，在手術之后有2例患者出現復發，其余11例患者情況相對較為穩定。

表1 13例喉淀粉樣變性住院患者的臨床手術情況

3 討論

3.1 疾病概況

淀粉樣變性是指在組織中出現淀粉樣物沉著的一種病變，這種沉積物對碘有淀粉及纖維素樣反應的特點，命名為淀粉樣變性。其發病機制目前尚不十分清楚，對淀粉樣物的來源看法也不一致。臨床癥狀因病變部位和擴展范圍不同而異，此病有不同程度的發聲障礙和呼吸困難或甚至窒息，病變常位于聲帶、喉室或聲門下腔。目前對本病的治療主要是手術切除病變，尚無特殊藥物治療。

淀粉樣變不是單一的疾病，而是一系列細胞外有淀粉樣物質沉積的疾病的總稱。該病可發生在腦、心臟、主動脈、肝、腎、脾、消化道、呼吸道、外耳道、眼、膀胱及神經等處，是一種少見疾病。而呼吸道的淀粉樣變約70%發生于喉部，占喉部良性腫瘤的0.68%，其次為氣管、支氣管；此外，還發生于鼻、鼻竇等處，多為原發，繼發于全身淀粉樣變性者較少見。好發年齡在40～50歲，且男性遠多于女性。

3.2 病因及發病機制

目前咽喉部淀粉樣變病因及發病機制尚無明確定論，參考國內外文獻，認為可能與局部慢性炎性刺激，反復咽喉部感染和導致含有產生免疫球蛋白（羥鏈）的漿細胞浸潤性損害有關，一種認為是新陳代謝紊亂所致，當器官罹患慢性炎癥時，血液和淋巴循環發生障礙，引起局部的蛋白代謝紊亂和球蛋白的積聚而淀粉樣變性。另一種認為在出現淀粉樣變之前，局部已有聲帶息肉或纖維瘤，在此新生物內發生退行性變而產生淀粉樣物質沉著。淀粉樣變少見，近來認為其發生原因和機制是由于人體組織長期慢性炎癥而引起的一種自身免疫過程，即在長期抗原刺激，免疫調節紊亂，血液循環和淋巴循環發生阻滯，局部蛋白質代謝紊亂和免疫球蛋白質聚積，免疫球蛋白進入細胞外腔，產生不溶性纖維蛋白沉著，為一種復合疾病。本病初診時組織學光鏡常誤為慢性炎癥、息肉、乳頭狀瘤等。淀粉樣物對蛋白溶解酶有強大抵抗力，一旦在組織內沉著就難移去。病變內常有粒狀鈣化小體。

3.3 淀粉樣變性的臨床分類及臨床表現

在臨床當中，淀粉樣變可以分為全身性以及局限性兩大類：全身性的淀粉樣變約占80%～90%，其中包括了特發性、反應性、和漿細胞的病變相關者以及家族性的淀粉樣變，患者的臨床預后往往不理想；臨床局限性的淀粉樣變約占15%，其中包括了病變局限于機體某一種特定的器官、局部性組織以及老年患者。通常按照病變所累及的具體解剖部位分為：系統性和局灶性（systemic or localized）淀粉樣變性兩大類，同時又可以依照臨床不同特點而分為原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性以及家族性淀粉樣變性三種不同的類別。

在臨床當中，喉淀粉樣變性最為常見的累及部位為聲門的上區，而且以室帶的受累較為多見，患者的臨床病變呈現出多灶性的特點。臨床表現多為隱襲性的發展，其中患者聲音的嘶啞是最為常見的臨床癥狀。Virchow在對這種能夠和碘以及硫酸產生相應的淀粉樣反應的病變組織進行描述之時，應用了一名詞“淀粉樣變”（amyloid）。淀粉樣變性通常較少累及患者的頭頸部位以及呼吸道，但是發生于此區域的臨床病變往往主要集中于喉部。

3.4 臨床病理分析及臨床診斷

在臨床當中，淀粉樣物質為一種嗜伊紅性的物質，通常情況之下將其看作屬于糖蛋白的成分，如果機體的組織當中出現了此種物質，則稱之為淀粉樣變性。P物質，即P component，為一種糖蛋白，可以出現于將近全部的不同類型淀粉樣變性當中，沒有相關的臨床特異性表現。P物質染色陽性可以看作為一個用于證實臨床淀粉樣變性診斷正確性的相關性指標。

在臨床當中，淀粉樣變能夠通過一系列的組化染色和其它的嗜酸細胞浸潤進行鑒別：通常情況下，淀粉樣變組織和碘共同生成棕黑色的物質，和甲紫酚呈現出紫紅色，而在紫外線的照射之下，能夠和硫黃素發出黃色的熒光。應用剛果紅進行染色是最具有特異性的臨床組化試驗，應用高錳酸鉀作為催化劑，于偏振光的照射之下可以產生蘋果綠的雙折射以及二色性；應用電子顯微鏡進行診斷的臨床金標準為可以檢測到具有特征性的纖維蛋白（強直型），其線形沒有任何分叉的纖維，其寬度約為7.5～10.0nm。

診斷必須要對局部病變范圍進行直接性的評估，并且對是否屬于臨床系統性的淀粉樣變性予以判定。對患者的病史予以詳細的詢問，以此更好地對臨床家族性的淀粉樣變性綜合征與內分泌?。ㄈ缂谞钕傧倭觯┻M行區別。喉淀粉樣變性在臨床內窺鏡之下呈現出彌漫性的腫脹，偶爾可以見到黏膜之下結節狀的團塊，不伴有潰瘍的發生，通常呈現出黃色，多為半透明的石蠟狀?？捎捎诓∽儓F塊的影響而使得聲帶的活動度相對變弱，但是不會出現麻痹的臨床癥狀。臨床喉鏡檢查通?？梢砸姷接诼晭?、室帶、喉室以及聲門下腔存在表面光滑腫塊，呈現暗紅色或桔紅色，其質地堅實。臨床活組織檢查可以進一步明確診斷，喉部側位的X線攝片或者是喉部的臨床CT掃描可以進一步了解病變發生的范圍，應當與喉部的腫瘤相鑒別。

3.5 喉淀粉樣變性的臨床治療

在臨床當中，對于喉淀粉樣變性進行治療的目標通常有二個：一是最大限度地保證患者有足夠進行呼吸的通道；二是改善或恢復患者的發音質量。喉淀粉樣變性引起相應的臨床癥狀之時，主要依靠手術將發生病變的組織予以切除，與此同時減少對于周圍組織結構的創傷；局部或全身性應用類固醇進行治療的方法通常沒有效果，采取放療的方法進行治療應當屬于臨床禁忌，不僅沒有臨床治療效果，通常還會引起較大的臨床副作用。有兩種進行手術切除的途徑，依據臨床相關資料的調查研究結果顯示，在內窺鏡之下對發生喉淀粉樣變性的相關病變部位進行切除，其臨床效果相對比較好，臨床激光治療的應用使得對于喉淀粉樣變性的治療更為方便。對于伴有較為嚴重的喉阻塞患者，在臨床進行內窺鏡之下的激光切除手術之前，需要對患者進行氣管切開術。臨床絕大多數的患者適合于內窺鏡的手術途徑，如果存在必要，則可以進行重復性手術。

4 結語

本文通過對我院15例喉淀粉樣變性住院患者的臨床資料進行回顧性分析，并就喉淀粉樣變性疾病的臨床病因病機、疾病的臨床分類方法、主要臨床表現、診斷方法以及相應的治療措施予以相關探討得出，在對臨床喉淀粉樣變性疾病進行分類中，Symmers分類法有著較好的臨床應用價值；喉淀粉樣變性的臨床診斷以及鑒別診斷以剛果紅染色呈現出棕紅色，在偏光顯微鏡之下呈現出雙折光以及綠熒光特殊的表現為主要依據；必須在對全身性和繼發性的淀粉樣變性以及臨床多發性的漿細胞瘤進行排除之后，方可對喉淀粉樣變性予以臨床確診；依據不同患者具體病情的嚴重程度而采取相應的臨床治療措施，對于病情相對較輕的患者可以采取臨床保守觀察為主的方法，而對于病情相對較為嚴重的患者則必須采取及時有效的外科手術切除治療方式；患者在手術治療之后存在臨床復發的幾率，因而必須要對患者積極進行長期的術后隨訪觀察，以鞏固患者術后的治療效果。

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