家族性高脂血癥性胰腺炎合并IgG4升高一例

蘇 文，呂富靖

急性胰腺炎的病因眾多，在我國以膽源性和酒精性為主，家族性高脂血癥性胰腺炎 (hyperlipidemic acute pancreatitis，HAP)及自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis，AIP)臨床上較為少見，現將我院診治的1例家族性HAP合并IgG4水平升高患者的臨床資料報道如下。

1 病例簡介

患者，男，41歲，因“間斷腹痛6年，再發2周”于2011－09－20入院。6年來患者反復于進食油膩食物后出現上腹脹痛，放射至后背部，伴惡心、嘔吐，間隔10 d～1個月發作1次，于當地醫院查血淀粉酶升高，診為急性胰腺炎，對癥治療后可好轉。入院前2周患者因飽食后再發腹痛，外院查血淀粉酶4 234.1 U/L，腹部CT示胰腺腫大增粗、密度欠均勻、邊緣毛糙，考慮急性胰腺炎轉來我院治療?；颊呒韧w健，無大量飲酒史。入院查體:體溫36.4℃，脈搏70次/min，呼吸頻率 18次/min，血壓120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，皮膚鞏膜無黃染，心肺 (－)，腹平坦，中上腹壓痛(+)、無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，Murphy's征 (－)，移動性濁音 (－)，腸鳴音4次/min。入院后患者血標本均為乳糜血狀態，查血脂:三酰甘油 (TG)16.17 mmol/L，總膽固醇 (TC)4.20 mmol/L，明顯高于正常。IgA、C3、C4稍高，進一步查IgG4為1 830 mg/L，亦明顯增高。磁共振胰膽管成像 (MRCP)示:胰膽管未見明顯異常 (見圖1)?；颊呷朐汉罂紤]診斷為“HAP，高脂血癥，自身免疫性胰腺炎不除外”，給予禁食水、抗感染、抑酸、抑酶、補液等治療，同時予力平之200 mg口服，1次/d降脂治療，患者腹痛緩解，復查淀粉酶正常。追問病史，患者弟弟及妹妹均患高TG血癥，弟弟亦有反復發作胰腺炎病史。囑患者低脂飲食并繼給予以上降脂治療方案，10 d后復查TG降至3.60 mmol/L。出院后繼續口服力平之200 mg降脂，1次/d，隨訪半年患者未再發作胰腺炎。

2 討論

圖1 磁共振胰膽管成像Figure 1 Show of MRCP

HAP占胰腺炎病因的 1% ～4%［1］。家族性高TG血癥主要因脂蛋白脂肪酶(lipoprotein lipase，LPL)基因缺陷或apoCII基因缺陷引起，為常染色體隱性遺傳病，患病率為2‰～3‰，此類患者由于LPL缺乏或活性低導致TG分解代謝障礙，從而產生Ⅰ型或Ⅴ型高脂血癥［2］。其引發胰腺炎的病理機制包括:(1)高水平TG使血液黏稠度增高，形成微血栓及脂肪栓子栓塞胰腺毛細血管，引起胰腺組織缺血壞死;(2)TG在胰腺內被分解成大量游離脂肪酸，對腺泡細胞產生直接毒性損傷;(3)TG代謝產物降低腺泡細胞內pH，酸性環境使胰蛋白酶原激活加速，加重胰腺組織自身消化損傷。診斷上，HAP通常也具有上腹痛、惡心、嘔吐等常見胰腺炎的表現，須滿足空腹血TG≥11.3 mmol/L或5.65～11.3 mmol/L且伴有乳糜狀血清，并排除其他病因所致胰腺炎 (如膽源性急性胰腺炎)。治療上，除常規胰腺炎治療外，關鍵要降低血TG水平，TG降至5.65 mmol/L以下可在一定程度上阻止HAP的病情進展［3］。

AIP是一種以自身免疫介導、纖維炎性改變為特點的特殊類型慢性胰腺炎。此病的特點為血清高IgG4水平，伴胰腺腫大和胰管不規則狹窄，病理學表現為導管周圍淋巴漿細胞浸潤伴纖維化，皮質激素治療效果顯著［4］。

本例患者反復發作胰腺炎，血TG明顯增高，血標本均為乳糜血狀態，既往無大量飲酒史，影像學無明顯膽源性異常，考慮為HAP。其弟弟及妹妹均患高TG血癥，弟弟亦有反復發作胰腺炎病史，故考慮為家族性HAP。經降脂治療后有效，隨訪半年未再發作胰腺炎?；颊呷朐汉蟛镮gG4水平升高，且合并有自身免疫指標(IgA、C3、C4)的異常，需除外存在AIP的可能性。目前AIP診斷尚無統一標準［4］，據統計，IgG4水平升高診斷 AIP的準確性達97%，對自身免疫性胰腺炎的診斷、治療及監測具有重要意義［5］。本例患者IgG4水平升高，其他自身免疫指標亦存在異常，腹部CT平掃示胰腺腫大增粗，故不能除外自身免疫因素。但患者的MRCP未見胰管狹窄，影像學上并不完全支持AIP的診斷，此時如盲目給予激素可能會引起血脂水平進一步升高，加重胰腺病變，故暫未予激素治療，隨訪中定期監測IgG4水平并進行胰腺影像學檢查，必要時在控制血脂基礎上可加用激素治療。

本例患者HAP明確，AIP不能完全除外，國內外類似報道較少。臨床上對于反復發作胰腺炎患者應考慮到HAP的可能，將血脂列為入院后的篩查項目，一旦確診應盡早加用貝特類藥物使血脂達標;對于HAP合并IgG4增高患者，在不能確診AIP的情況下，應用激素治療需慎重，因其可能加重高脂血癥。

1 TsuangW，Navaneethan U，Ruiz L，et al．Hypertriglyceridemic pancreatitis:presentation and management［J］．Am J Gastroenterol，2009，104(4):984 －991．

2 Johansen CT，Hegele RA．Genetic bases of hypertriglyceridemic phenotypes［J］．Curr Opin Lipidol，2011，22(4):247 －253．

3 Kota SK，Kota SK，Jammula S，et al．Hypertriglyceridemia－induced recurrent acute pancreatitis:a case－based review ［J］．Indian JEndocrinol Metab，2012，16(1):141－143．

4 Sugumar A，Chari ST．Autoimmune pancreatitis［J］．JGastroenterol Hepatol，2011，26(9):1368－1373．

5 吳康，沈茜.IgG4檢測在自身免疫性胰腺炎診治中的應用進展 ［J］.檢驗醫學，2011，26(2):135－138．