皮肌炎伴自發性縱隔氣腫9例影像學分析

冷 琦 聶永康 常瑞萍 趙紹宏 蔡祖龍

皮肌炎是一種相對少見的自身免疫性結締組織疾病，是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴多種皮膚損害，也可伴發各種內臟損害，如消化道、脈管系統及呼吸系統。皮肌炎的確切病因尚不清楚，可能為病毒感染、機體免疫異常對自我的異常識別及血管病變導致，三者亦可能有相互聯系。筆者回顧性分析中國人民解放軍總醫院9例皮肌炎伴自發性縱隔氣腫的胸部CT表現，為臨床診斷及治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2004-01～2010-10所有250例臨床診斷為皮肌炎患者的臨床資料及CT影像資料，其中9例發生縱隔氣腫，男性4例，女性5例；年齡28～52歲，中位年齡43歲。9例中5例咳嗽，5例低熱，6例出現皮疹，3例出現肌肉無力及疼痛，2例胸悶氣促，1例吞咽困難。所有患者均接受肌電圖、肌肉活檢及相關實驗室檢查（尿肌酸含量測定、乳酸脫氫酶及血清肌酶檢查），并住院接受長期激素治療，病程3～34個月。所有患者均無外傷及呼吸機使用史。

1.2 儀器與方法 所有患者均采用通用64排螺旋CT機或西門子64排螺旋CT機行螺旋CT檢查，層厚5mm，1.25或1.5mm薄層重建，使用Lung及Stnd算法，雙窗技術：肺窗WW 1500，WL－600，縱隔窗WW 400，WL 40；增強患者使用非離子型造影劑（碘普羅胺300mgI/ml），經高壓注射器靜脈注射，流速3.5ml/s，流量80ml。分析并記錄臨床資料及CT表現。

2 結果

250例中9例發生縱隔氣腫（圖1），發病率為3.6%，其中1例僅表現為縱隔氣腫，且相對局限；6例合并氣管支氣管鞘旁氣腫，以雙側葉及葉間支氣管鞘旁為主（圖2～4）；8例合并頸部皮下氣腫（圖5～8）；5例合并胸背部皮下氣腫；1例合并椎管內硬膜外氣腫（圖5、6）。

圖1～4 患者男，45歲，皮肌炎病史。圖1 為縱隔氣腫（箭）。圖2 可見左肺下葉支氣管鞘旁氣腫（箭）。圖3 為CT曲面重建，可見縱隔、氣管鞘旁、左側支氣管鞘旁（箭頭）及前胸壁軟組織間氣腫，雙肺磨玻璃改變（箭）。圖4 可見雙肺下葉后部胸膜下線存在（箭），雙肺下葉胸膜下小葉間隔增厚、磨玻璃密度及牽扯性支氣管擴張，食管周圍氣腫（箭頭）。圖5～8 患者男，28歲，皮肌炎病史5個月，行高分辨CT檢查。圖5 可見椎管內硬膜外氣腫（箭）。圖6 可見右側支氣管鞘旁氣腫（箭）。圖7 為CT冠狀位重建圖像，可見縱隔、左側氣管鞘旁、頸部軟組織間氣腫（箭）。圖8 可見雙肺下葉間質性肺改變，小葉間隔增厚、磨玻璃密度（箭）及牽扯性支氣管擴張

9例均存在不同程度的間質性肺炎，以雙肺下葉后部胸膜下最常見，9例存在小葉間隔增厚，6例合并蜂窩狀間質性纖維化，5例出現磨玻璃改變（圖8），3例出現胸膜下線（圖4），1例心包少量積液。1例治療后復查CT，肺內表現加重；1例治療后復查CT，肺內表現好轉。

3 討論

皮肌炎屬于原因不明的自身免疫性結締組織疾病，其特征為骨骼肌非化膿性炎癥，表現為肌無力、血清肌酸磷酸激酶升高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢示肌炎改變等，患者多存在肺部損害。50%以上患者有肺部表現[1]，39%存在間質性肺炎[2]，晚期表現為間質性纖維化，少數存在胸腔積液、心包積液及肺不張。肺間質纖維化是導致死亡的主要原因，但國內對皮肌炎伴發縱隔氣腫僅有3例報道[3-5]。

本組患者臨床癥狀表現為咳嗽、低熱、皮疹、肌肉疼痛及胸悶氣促，這些表現在皮肌炎患者中相當普遍，不是皮肌炎伴發縱隔氣腫所特有的，但是胸悶氣促的程度可能并不相同。本組9例患者病程最短3個月，最長34個月，均接受長期激素治療，可見病程長短并不是發生縱隔氣腫的主要因素。

皮肌炎患者的肺部改變主要是，急性期間質性肺炎形成磨玻璃、顆粒及小結節陰影；向纖維化過度時，以間質性病變為主，出現網狀及線狀陰影；晚期主要是蜂窩狀陰影及肺實質體積縮小等。馬大慶等[6]觀察72例肺部間質性疾病患者的胸部高分辨CT表現，小葉內間質增厚46%，小葉間隔增厚33%，支氣管血管束異常49%，胸膜下線43%，磨玻璃改變31%，蜂窩征38%，表明CT對間質性肺病診斷敏感性較高。這些改變在本組皮肌炎患者中均有不同程度表現，其中9例均存在間質性肺炎，6例存在間質性纖維化，5例出現磨玻璃改變，3例出現胸膜下線。研究發現間質性肺病不是縱隔氣腫發展過程中必要的潛在條件，但是其較高的發生率使間質性肺病成為縱隔氣腫難以排出的原因之一[2]。伴有肺間質性改變的疾病多種多樣，如類風濕、系統性紅斑狼瘡等，但只有皮肌炎有較高的縱隔氣腫發生率，可見皮肌炎本身的病變與縱隔氣腫關系較大。

本組縱隔氣腫的發生率為3.6%，文獻[2]報道為7.4%，可能與樣本數差異有關。皮肌炎伴發縱隔氣腫的原因值得研究，有報道稱伴有肺部間質性改變的縱隔氣腫只發生于皮肌炎患者中[2]，其原因可能是皮肌炎患者的主要病理改變為缺血性血管改變，不同的淋巴細胞聚集在肌肉組織的不同位置，而在皮肌炎患者中B細胞、CD4和T細胞在血管周圍組織中豐富，并不斷沉積，導致血管周圍組織萎縮，在空氣中微生物損壞的情況下，氣管軟組織黏膜屏障受到破壞形成潰瘍，肺泡內壓力和（或）氣管血管束間質內壓增高，使肺泡或支氣管壁破裂，氣體進入縱隔，形成縱隔氣腫。因此，皮肌炎發生縱隔氣腫與缺血性血管病變密切相關系。

本組皮肌炎伴縱隔氣腫患者中，僅1例表現為相對局限的縱隔氣腫，其余均范圍廣泛，其中1例出現椎管內硬膜外氣腫。CT對診斷縱隔氣腫值得肯定，已經達成共識。而空氣中存在多種致病源，氣體進入縱隔會發生感染，尤其是縱隔氣腫范圍廣泛，一旦發生感染后果嚴重，患者本身還存在肺部間質性病變并長期大量應用激素治療，這就更加需要引起重視。

總之，縱隔氣腫是皮肌炎病理發展過程中一種少見的并發癥，其與間質性肺部改變及缺血性血管病有一定的相關性，需要在臨床工作中給予足夠的重視，而CT檢查對這種表現有特異性，能為臨床治療提供可靠依據。

[1]居建平, 時國朝, 黃紹光, 等.皮肌炎肺部病變的影像學分析.臨床肺科雜志, 2003, 8(5): 40-42.

[2]Kono H, Inokuma S, Nakayama H, et al.Pneumomediastinum in dermatomyositis: association with cutaneous vasculopathy.Ann Rheum Dis, 2000, 59(5): 372-376.

[3]佟勝全, 史旭華, 蘇金梅, 等.多發性肌炎/皮肌炎合并縱隔氣腫的臨床分析.中華醫學雜志, 2006, 86(9):624-627.

[4]金京玉, 朱劍, 趙征, 等.皮肌炎并發皮下、縱隔氣腫6例臨床分析并文獻復習.軍醫進修學院學報, 2009,30(1): 27-29.

[5]蘇金梅, 陳華, 徐東, 等.肌炎/皮肌炎并發縱隔氣腫臨床分析.基礎醫學與臨床, 2010, 30(1): 84-86.

[6]馬大慶, 李鐵一, 關硯生, 等.肺部間質性疾病的高分辨率CT表現及病理基礎和診斷意義.中華放射學雜志，1999, 33(2): 101-105.