21例兒童顱咽管瘤的顯微手術治療

胡成旺， 董爾生

顱咽管瘤為顱內良性先天性腫瘤，占兒童顱內腫瘤的5.6% ～15.0%，其與下丘腦、垂體柄、第三腦室及鞍區重要的血管神經結構關系緊密。兒童對手術耐受性及內環境改變的適應性較差，顱咽管瘤術后有較高的復發率及嚴重的并發癥。本文回顧分析我院神經外科2002年10月至2011年10月收治的21例兒童顱咽管瘤臨床資料，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 男14例，女7例;年齡3～14歲，平均年齡9歲。病程1～24個月，平均10個月。臨床表現主要有頭痛、嘔吐17例，發育遲緩9例，嗜睡1例，多飲多尿6例，性征不發育3例，視力減退或失明9例，性早熟1例。

1.2 影像學檢查 全組病例均行頭顱CT及MRI檢查，腫瘤直徑2～4 cm者6例，4～6 cm者12例，＞6 cm者3例;10例鞍區有鈣化，增強掃描見囊壁有不同程度強化。囊性+實質性腫瘤12例，囊性腫瘤8例，實性腫瘤1例;21例均伴有不同程度的梗阻性腦積水;依據Yasargil分型標準結合CT、MRI影像資料顯示腫瘤位于鞍內、鞍上5例，鞍上9例，壓迫或突入第三腦室4例，全部位于三腦室內3例。

1.3 內分泌學檢查 生長激素低下6例，促腎上腺皮質激素低下3例，促甲狀腺激素和(或)黃體生成激素缺乏者2例，泌乳素和促卵泡激素低下各1例。

1.4 手術方法 采取翼點入路10例，前縱裂入路6例，額下入路2例，經胼胝體－透明隔－穹隆間入路3例。翼點入路主要適用腫瘤位于鞍內、鞍上、鞍后及第三腦室前者，尤其偏一側生長者;經額下入路及經前額縱裂入路主要適用鞍上及前顱窩底為主者;經胼胝體－透明隔－穹隆間入路主要適用第三腦室內為主累及側腦室者。

1.5 術后監測 (1)每日早晚2次腎功能、電解質及尿常規檢查;(2)術后前3天測定每小時尿量，后記錄24 h尿量，動態對比觀察;(3)術后復查血清皮質醇、甲狀腺功能，了解其變化情況。根據檢驗結果予以補鹽、限鹽或加壓素治療，以維持水電解質平衡;(4)動態監測各項激素水平，制定激素替代治療方案。

1.6 手術切除程度判定 按照手術切除范圍可分為全切除、次全切除和大部分切除。判定腫瘤切除程度的指標包括術者術中判定、術后頭顱CT和MRI檢查瘤體是否有殘留。

2 結果

術后復查 CT及 MRI，腫瘤全切除 13例(61.9%)，次全切除和大部分切除各 4例(19.1%)。術后并發癥主要為尿崩癥 16例(占76.1%)，14例經垂體后葉素或醋酸去氨加壓素肌注，1周內糾正，2例為長期性尿崩，2個月后糾正;意識障礙10例(占47.6%)，經對癥處理后神志出院轉清;垂體功能低下15例(占71.4%)，常規給予激素替代治療后恢復。全組無死亡病例。平均隨訪32.5個月，恢復正常生活和學習16例，生活自理3例，生活不能自理需要照顧2例;3例(14.2%)復發，2例再次手術，1例達全切除，另1例仍部分切除，術后均遺留不同程度下丘腦垂體功能紊亂，1例放棄治療。

3 討論

顱咽管瘤起源于垂體柄細胞，腫瘤的結構形態和生長類型差異很大。CT及MRI能清晰地顯示腫瘤的生長位置、形態，腫瘤與腦室系統和顱內重要血管及神經的關系以及腫瘤囊變與實性部分的比例。依據影像上顱咽管瘤與鞍隔的關系可分為鞍內、鞍上、鞍內鞍上和腦室內四型，術前分型有助于選擇合適的手術入路。兒童顱咽管瘤影像學上典型的特征是囊變與鈣化。病理上兒童幾乎100%為牙釉質型，囊變率在 91%以上［1］。

兒童顱咽管瘤多數在就診時病期已較晚，如CT及MRI檢查顯示鞍區巨大囊性占位且伴腦積水，尤其是巨大囊性腫瘤累及重要的神經結構，顯微手術切除腫瘤時風險大，并發癥嚴重。Yasagil等［2］就報道兒童顱咽管瘤伴嚴重腦積水時死亡率高達38%。本組病例術前均未行分流術，3例采取局麻下行Ommaya儲液囊植入術，植入一個與腫瘤囊腔相連的貯液囊并固定于皮下，可減輕顱內壓力，改善視力，再行顯微手術切除，同時術后再行化療藥物灌輸。兒童顱咽管瘤的根本治療方法是顯微手術全切除腫瘤，Maira等［3］認為全切腫瘤效果確切，主要是因為腫瘤和正常組織結構之間存在的一層膠質增生帶為全切除提供了有利條件，且全切除可降低腫瘤復發率。手術入路的選擇應依據顱咽管瘤術前影像學特征及Yasagil分型，目的是充分暴露腫瘤，保留下丘腦功能。不同的入路具有各自的優勢及嚴格手術適應證。翼點入路或改良翼點入路能提供良好的手術顯露，最大限度地減少腦損害，趙洪洋等［4］報道翼點入路對于瘤體位于三腦室外的大多數顱咽管瘤的全切率可達90%。筆者認為翼點入路用于兒童顱咽管瘤切除術可充分利用外側裂等顱內間隙來切除鞍區病變，尤其適合位于鞍旁、鞍內、腳間窩或向外側裂方向生長的腫瘤，而如腫瘤向上生長并進入第三腦室者則應采用經胼胝體－透明隔－穹隆間入路。

影響顱咽管瘤手術預后的重要因素是腫瘤切除程度，而腫瘤的切除程度又與腫瘤的大小、部位、生長方式，腫瘤與下丘腦粘連程度，腫瘤的鈣化程度，腫瘤的血供及與周圍血管的關系等因素有關。因此，顱咽管瘤的手術應做到:(1)術前全面仔細研究腫瘤的CT及MRI和腫瘤生長類型及發展范圍，選擇合適的手術入路和解剖間隙;(2)術中良好的照明及術者嫻熟的顯微技術;(3)先行囊內切除，再分離囊壁。在分離囊壁的側方時要仔細尋找垂體柄切除腫瘤被膜，特別注意腦穿通支的保護;(4)對與三腦室壁、漏斗柄、下丘腦粘連緊密的腫瘤不要勉強切除;(5)手術中發現鈣化硬度較低者絕大多數能切除，對粘連緊密者應避免牽拉拽;(6)腫瘤切除后應再次檢查腫瘤所涉及的各個解剖間隙，避免腫瘤殘留。

兒童顱咽管瘤術后治療重點是糾正水、電解質及內分泌紊亂。手術中垂體柄及下丘腦損害會導致尿崩癥及電解質紊亂。本組尿崩癥16例，占76.1%，根據尿量應用垂體后葉素或醋酸去氨加壓素肌注后，大多在1周內糾正，少數遷延數周甚至數月。兒童顱咽管瘤術后出現意識障礙很常見，本組有10例術后出現不同程度的意識障礙，主要與水電解質紊亂、激素替代不足及下丘腦損傷有關，經對癥處理后神志均轉清醒。本組垂體功能低下15例，占71.4%，術后常規給予激素替代治療，根據患兒的激素水平和治療后的精神狀態及時調整激素的用量，伴有甲狀腺功能低下者予先補充皮質醇激素，待垂體功能改善后再予甲狀腺素片口服改善甲狀腺功能不足的癥狀，以防出現腎上腺危象。

綜上所述，顯微手術切除腫瘤是兒童顱咽管瘤的有效治療措施，術前影像學的詳細檢查，合適手術入路的選擇，術后并發癥的及時防治有助于患兒預后的改善。

［1］ 陳禮剛，李定君，董勁虎，等.兒童顱咽管瘤圍手術期內分泌和水電解質紊亂的臨床研究［J］.中華神經外科疾病研究雜志，2008，7(4):346-349.

［2］ Yasagil MG，Curcic M，Kis M，et al.Total removal of craniopharyngiomas.Approaches and long-term results in 144 patients［J］.J Neurosurg，1990，73(1):3-11.

［3］ Maira G，Anile C，Rossi GF，et al.Surgical treatment of craniopharyngiomas:an evaluation of the transsphenoidal and pterional approaches［J］.Neurosurgery，1995，36(4):715-724.

［4］ 趙洪洋，朱賢立，趙沃華，等.翼點入路經終板切除鞍區腫瘤的顯微外科技術［J］.中國臨床神經外科雜志，2002，7(3):146-148.