家族性肺泡微石癥2例

高永華 張 蕊 韓宏明 楊興偉 曹志堅 楊喜銀

肺泡微石癥（pulmonary alveolar microlithiasis, PAM）是一種罕見的慢性肺部疾病，以廣泛的肺泡內鈣化為特征，各年齡段均可發病，成年患者居多，常為家族性，可能為常染色體隱性遺傳病[1]。Harbitz[2]于1918年最先描述了PAM的尸檢及影像學特征，1933年病理學家Puhr[3]命名該病為PAM。本文將陜西省榆林市星元醫院收治的2例（兄弟二人）PAM患者的影像表現報道如下。

1 病例簡介

病例1：患者男，49歲，進行性氣促11年?；颊?1年前出現氣促、咳嗽，在當地門診對癥治療，有所緩解，期間間斷發病，進行性加重，1年前來本院診治，以PAM對癥治療。體格檢查：缺氧貌、唇發紺、杵狀指，聽診雙肺呼吸音減弱，以肺底部最明顯。胸部X線示：雙肺彌漫砂粒樣陰影，肺中野外帶較密集，肺透光度降低（圖1A）。胸部CT平掃示：雙肺彌漫鈣化結節影，部分呈毛玻璃狀，下葉外圍部、縱隔旁及胸膜下呈斑片狀融合，中心CT值約409 Hu，胸膜下肺外圍可見大小不等的無壁透光區，呈窄帶狀（圖1B～E），肺動脈增粗，主干寬徑約35 mm。診斷：PAM，間隔旁型肺氣腫，肺動脈高壓。

病例2：患者男，39歲，與病例1中的患者系同胞兄弟）。自幼劇烈活動后氣促，進行性氣促加重伴胸悶2年。體格檢查：發紺、杵狀指，雙肺呼吸音減弱。胸部X線示：雙肺彌漫砂粒樣陰影，以中下肺野為著，縱隔旁見弧線形鈣化影，心界及膈面模糊不清（圖2A）。胸部CT平掃示：雙肺透光度差，胸膜下和肺底部沿支氣管血管束彌漫分布鈣化結節灶，下葉后部呈對稱性大片狀融合（圖2B、C）。右側肺尖部見數個大小不等的無壁透光區。肺動脈主干及右下肺動脈干增粗。診斷：PAM，局限性間隔旁型肺氣腫，肺動脈高壓。

圖1 患者男，49歲。A.胸部X線示雙肺彌漫砂粒樣陰影，分布欠均勻；B. CT掃描肺窗示雙肺彌漫高密度結節影，部分呈磨玻璃狀，部分融合成斑片狀，胸膜下見呈帶狀分布、大小不等的無壁透光區（箭）；C.縱隔窗示雙肺彌漫鈣化結節灶，以胸膜下、肺底部為主，伴有斑片狀融合（箭），肺動脈主干增粗

圖2 患者男，39歲。A.胸部X線示雙肺彌漫砂粒樣陰影，以中下肺野為著，縱隔旁見弧線形鈣化影，心界及膈面模糊不清；B. CT肺窗示雙肺透光度差，彌漫分布鈣化結節灶（箭），胸膜下可見線狀透亮帶（箭頭）；C.縱隔窗示胸膜下致密鈣化影，胸膜下呈帶狀融合（箭）

2 討論

PAM是一種罕見的慢性肺部疾病，有家族傾向，多見于同胞兄妹間，病因尚不明確，可能與先天性遺傳及代謝紊亂有關。Kacmaz等[4]提出PAM的發病機制為：①慢性感染或某種刺激因素導致滲出物形成，因未及時吸收，長時間后形成鈣化；②先天缺陷導致肺泡間鈣磷代謝障礙或堿性環境和黏多糖沉淀促使局部鈣沉積。

PAM早期癥狀常不明顯，隨著病程發展可以出現氣促、咳嗽、咯血、發紺、杵狀指、氣胸及肺心病等癥狀。CO彌散率降低，動脈血氧分壓降低。X線檢查是發現病變的首選方法，主要征象為肺內廣泛砂粒樣陰影，肺底明顯，肺尖較輕。隨著病情進展，兩肺結節影密集，可以出現病灶聚集融合，心膈模糊，呈“沙暴”或“雪暴樣”改變。病情較重者呈“白肺樣”表現，肺組織、縱隔及肋骨完全被掩蓋[5]。過度曝光可以增加鈣化檢出。肺底部及中下肺野彌漫分布細小砂粒樣鈣化微結節，肺底部更致密。微結節沿支氣管血管樹分布，邊界清楚，有磨玻璃影、條紋狀放射影。同時還發現纖維索條影、支氣管血管束增粗不規則，囊腫形成，多種形式病變的存在反映了反復的病理過程。胸部X線密度分辨率、對結節的密度特征、融合表現及肺間質改變的顯示不如CT。CT可以早期發現小鈣化、隨訪、病灶定性以及確定肺氣腫。病變主要有特征性的鈣化性微結節、磨玻璃影、肺氣腫等。微結節大小1～5 mm，密度較高，提示鈣化性質，邊界較清楚，以高分辨率CT顯示最佳，結節可以融合，形成線狀、多邊形網樣病灶；小于CT分辨能力的微結節（＜1 mm的結節）則表現為肺實質密度增高，呈磨玻璃樣陰影改變。囊腫表示肺實質破壞，由病變進一步發展所致，表現為邊緣清楚的透亮影，呈簇或單發。病變呈相對對稱性分布。鈣化性微結節表現為：①周邊征或胸膜廣泛線形鈣化征。在縱隔附近、胸膜下區及葉間胸膜下方微結節融合形成薄層致密帶，使肺臟具有高密度邊緣，或表現為臟層胸膜廣泛的細線狀鈣化。②束征。鈣化微結節多沿支氣管血管束和支氣管中央區分布。③線樣鈣化影優先出現于舌段和中葉的前外側及上葉前部。斑片樣鈣化在下葉底部比同葉上部更廣、更多、更大?？v隔窗顯示肺野內不規則點狀、條狀致密影，胸膜下可融合成片，形成火焰征和白描征[6]。高分辨率CT上?？梢姀浡阅ゲＡв?，其意義與微結節基本一致[1]。有些患者合并間隔旁肺氣腫、肺大泡及肺間質纖維化，使肺順應性降低，肺血管阻力增加，最后導致肺動脈高壓。

CT尤其是高分辨率CT不僅能診斷PAM，而且能反映病變的嚴重程度。在診斷中，還應注意PAM的臨床特點，如無急性炎癥表現、臨床癥狀輕微、病變進展緩慢及有家族發病特點等，有助于與粟粒性肺結核、塵肺及肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。

[1] 李鐵一. 中華影像醫學呼吸系統卷. 北京: 人民衛生出版社,2002: 355-356.

[2] Harbitz F. Extensive calcif i cation of the lungs as a distinct disease.Arch Intern Med, 1918, 21(1): 139-146.

[3] Puhr L. Microlithiasis alveolaris pulmonum. Virchows Arch Pathol Anat, 1933, 290(1): 156-160.

[4] Kacmaz F, Alyan O, Celenk M, et al. A case of pulmonary alveolar microlithiasis with cardiac constriction secondary to severe adjacent pleural involvement. Cardiology, 2007, 107(3): 213-216.

[5] 葉楓, 謝佳星, 張挪富, 等. 肺泡微石癥3例并文獻復習. 國際呼吸雜志, 2011, 31(18): 1394-1398.

[6] Marchiori E, Gon?alves CM, Escuissato DL, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution computed tomography fi ndings in 10 patients. J Bras Pneumol, 2007, 33(5): 552-557.