周 杰 荔志云 雷 鵬 屈曉東 馬義輝
胸段椎管內血管周細胞瘤1例
周 杰 荔志云 雷 鵬 屈曉東 馬義輝
血管周細胞瘤 椎管 治療
患者女,50歲,入院時間2013年11月,入院前1個月出現雙下肢麻木感,行脊髓MRI檢查提示:胸5~6椎間隙平面椎管內可見橢圓形強化影,大小約1.4 cm×0.8 cm,脊髓受壓明顯;軸位FS-T1WI顯示病變后緣見條樣強化影,T2WI序列顯示病變周圍可見環形長T2信號影環繞(圖1)。入院后給予手術治療,術中見T5~6段脊髓腫脹明顯,腫瘤與脊髓組織邊界清楚,主體位于髓內,部分暴露于髓外硬膜下,顯微鏡下完整切除腫瘤。術后MRI復查未見腫瘤殘留。病理檢查:纖維組織中見密集排列毛細血管,間質血管纖維增生,細胞長梭形(圖2)。免疫組織化學結果:EMA(-),CD34(++),SMA(++),S-100(-),Ki-67>30%,CD31(+++),Vimentin(++),Desmin(-),FⅧ-RAg(+++)。病理診斷:血管周細胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)。術后給予放射治療,總劑量60Gy,治療期間注意預防脊髓水腫及各種放射治療并發癥,隨訪至今患者恢復良好。
小結 血管周細胞瘤又稱為血管外皮細胞瘤,是一種起源于血管周細胞的腫瘤,具有侵襲生長和易發生遠處轉移的特性[1],好發于顱底、大腦鐮旁、小腦幕或靜脈竇附近,極少數發生于椎管內,生長迅速,常壓迫周圍神經組織,引起相應的癥狀和體征,臨床上易與血管瘤性脊膜瘤相混淆,但Vim和CD34陽性、EMA陰性等病理特征有助于鑒別。
椎管內HCP的臨床影像診斷也比較困難:MRI以等長T1、等長T2混雜信號多見,腫瘤內常見血管流空信號;增強多為明顯不均勻強化,腫瘤內有血管流空征象及壞死囊變信號影[2]。
病理學上HPC腫瘤細胞多為梭形,核圓或者卵圓形,核仁不明顯,細胞界限不清,可以見到病理性核分裂像;免疫組織化學染色:波狀纖維蛋白、CD99和Bcl-2陽性,但上皮膜抗原及神經膠質酸性蛋白不表達。
HPC的治療首選手術切除腫瘤,術后可輔以放射治療和化學治療[3];通過手術全切和術后放化療,可以減少腫瘤復發的風險[4]。本例患者治療方案為手術全切腫瘤輔以術后放射治療,治療效果良好。
1 Mishra SS,Panigrahi S,Das S,et al.Hemangiopericytoma of neck extending to craniovertebral junction treated by surgery,pre-and postoperative radiotherapy[J].Surg Neurol Int,2013,4:55.
2 Liu G,Chen ZY,Ma L,et al.Intracranial hemangiopericytoma:MR imaging findings and diagnostic usefulness of minimum ADC values[J].J Magn Reson Imaging,2013,38(5):1146-1151.
3 Melone AG,D'Elia A,Santoro F,et al.Intracranial Hemangiopericytoma,our experience in 30 years:a series of 43 cases.A case series and review of the literature[J].World Neurosurg,2013,12:13.
4 Ghia AJ,Chang EL,Allen PK,et al.Intracranial hemangiopericytoma:patterns of failure and the role of radiation therapy[J].Neurosurgery,2013,73(4):624-630.
(2013-10-17收稿)
(2013-11-25修回)
(本文編輯:賈樹明)
10.3969/j.issn.1000-8179.20131672
周杰 醫學博士,副主任醫師,副教授。研究方向為顱腦創傷及神經系統腫瘤的臨床及基礎研究。
蘭州軍區蘭州總醫院神經外科(蘭州市730050)
周杰 zhoujie7089@163.com
E-mail:zhoujie7089@163.com